别称
加西卡病,夸希奥科病,小儿恶性营养不良症,恶性营养不良症,蛋白质营养不良综合征
概述
恶性营养不良病,是指因食物中蛋白质严重缺乏引起的综合征。
本病少儿常见,多见于非洲地区和亚洲地区,暂无准确的流行病学数据。
恶性营养不良病的主要病因为蛋白质摄入不足引起蛋白营养不良。本病的危险因素包括儿童挑食、黑种人、仓促断乳的幼儿等。
本病无分型分期。
恶性营养不良病主要症状表现为皮肤变色,口周、小腿色素减退或呈现水肿性肿胀,炎症后色素沉着。
恶性营养不良病主要治疗方法为调整饮食,补充优质蛋白质、电解质和维生素。治疗关键点为积极去除病因,防治并发症。治疗难点为部分功能损伤难以恢复。
恶性营养不良病可引起脂肪肝和水肿,严重或复发病例死亡率较高。
随着中国居民生活水平不断提高,我国儿童恶性营养不良病的发病率持续降低。
症状
皮肤变色,口周、小腿色素减退或呈现水肿性肿胀,炎症后色素沉着等症状是恶性营养不良病最典型的症状。
恶性营养不良病的常见症状有哪些?
恶性营养不良病的常见症状包括:
皮肤红斑:逐渐转变为红色或棕红色斑块,出现结痂,边缘清除,弥漫性分布。多见于小儿尿布皮区,及髋部,膝盖,肘部和躯干受压部位。
毛发干燥,稀少,易断裂:毛发无光泽,颜色呈现浅棕色。
口唇干燥。
口腔溃疡。
食欲减退。
腹泻呕吐。
女童可能出现婴幼儿阴道炎:外阴疼痛、痒感、分泌物增多,影响排尿。
鼻子通气不畅:鼻黏膜肿胀引起,严重者甚至不通气,可能引起呼吸困难。
恶性营养不良病可能会引起哪些并发症?
常见并发症包括:
脂肪肝;
水肿;
水和电解质紊乱;
感染;
其他营养素缺乏症:如维生素 A 缺乏症。
病因
恶性营养不良病主要病因为患者蛋白质摄入不足引起蛋白营养不良。
恶性营养不良病的常见原因有哪些?
儿童挑食:导致摄入蛋白不足。
发展中国家主食多为玉米、稻米、豆类,蛋白营养不良。
寄生虫病引起营养吸收困难。
哪些人容易患恶性营养不良病?
有如下可变因素的人群,容易罹患恶性营养不良病:
儿童挑食;
黑种人;
仓促断乳的幼儿;
生长期婴幼儿蛋白摄入不足;
主食以玉米、稻米、豆类为主,缺少肉类蛋白质。
有如下不可变因素的人群,容易罹患恶性营养不良病:
发展中国家儿童缺乏蛋白质营养。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
皮肤变色。
口角、小腿色素减退。
口角、小腿出现水肿。
尿布皮区、髋部、膝盖、肘部、躯干受压部位出现红斑。
毛发浅且干燥、无光泽、稀少、易断裂。
口唇干燥。
口腔溃疡。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
尿布皮区、髋部、膝盖、肘部、躯干受压部位出现结痂,皮肤损伤。
全身高度水肿。
呼吸困难:鼻黏膜肿胀引起。
建议就诊科室
营养科
消化内科
医生如何诊断恶性营养不良病?
当医生怀疑是恶性营养不良病时,将通常进行血液生化检查,在视黄醇结合蛋白、前白蛋白等代谢周期较短的血浆蛋白质出现降低的结果后,可能进一步检查血清白蛋白浓度变化予以确诊。
具体介绍相关检查:
血液生化检查:采集患者静脉血进行检测。早期患者视黄醇结合蛋白、前白蛋白、甲状腺结合前白蛋白、转铁蛋白等代谢周期较短的血浆蛋白质出现降低,有早期诊断价值
血清白蛋白浓度出现降低是恶性营养不良病最重要的改变,但出现较晚。胰岛素样生长因子 1 升高可帮助医生辅助诊断恶性营养不良病。
医生可能询问患者哪些问题?
平时一般主食吃什么?
是否会挑食?
胃口怎么样?
还在吃母乳吗?
什么时候断乳的?断乳后主要吃什么?
平时经常感冒吗?
红斑出现多久了?
什么时候开始的结痂?
排尿是否正常?
毛发浅是天生的还是后天慢慢变浅的?
患者可以咨询医生哪些问题?
皮肤上的红斑、损伤能消退吗?会留疤吗?
会影响以后生活吗?
会遗传吗?
会引起发育缓慢吗?
会影响小孩的智力吗?
治疗
恶性营养不良病主要治疗方式以调整饮食、补充优质蛋白质为主,同时积极防治并发症。
药物治疗
葡萄糖酸锌颗粒或口服液:幼儿出现皮肤红斑、结痂等症状时使用,目的是补充患者矿物质。
赖氨葡锌颗粒或口服液:用于防治小儿缺乏赖氨酸和锌,目的是补充矿物质。
抗生素:患儿出现婴幼儿阴道炎或感染时使用,常用抗生素如青霉素等。目的是抗感染,防止患儿出现败血症。
胃蛋白酶、胰酶等:患儿出现食欲减退,腹泻呕吐等症状时使用,目的是促进患儿消化代谢功能。
其他治疗方法
高锰酸钾坐浴:患儿出现婴幼儿阴道炎时使用,目的是消毒外阴,控制感染。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗,患儿营养不良将越来越严重,患儿可出现心力衰竭,智力发育迟缓,消瘦,休克等情况,严重影响患儿生长发育及生活质量,严重者将危及生命。
经过正规治疗后,大部分患者在补充蛋白质营养后可痊愈,复发率不高,对患儿生活质量和寿命基本没有影响。
日常注意
恶性营养不良病的患者日常注意应精心护理,调整饮食。
在家用药注意事项:患者需注意不良反应或病情加重的情况,若出现全身水肿,呕吐等症状,应及时就医。
用药复查:遵医嘱定期到医院复查,主要复查血液生化检查、尿液检查等项目。
饮食:
婴儿应继续母乳喂养,如患儿已断乳,可给予挤出的人乳、牛乳或其他乳制品,如奶粉等,用量视患儿食欲好坏,病情轻重及消化代谢功能强弱而定。
2 岁以上儿童应除了米、面等主食意外,给予大量易消化的有大量蛋白质的食物,如鱼类、蛋类、乳类、肉类等。从少量逐渐加量,从半流质逐渐过渡到正常饮食。患儿食欲差时不可强迫进食。
运动:患儿应卧床休息,遵医嘱耐心休养,减少运动。
其他:患儿居室应阳光充足,空气新鲜,干净卫生。长期卧床的患儿应定期翻身,防止发生褥疮。治疗期间,每周进行体重测量,每月进行身高、头围测量,检测患儿整体恢复情况。
预防
恶性营养不良病的主要预防方式为提倡母乳喂养,提供足够优质蛋白质,并定期进行系统生长发育监测。
具体预防方法如下:
针对可变的因素:
提倡母乳喂养。
提供足够热量和优质蛋白质的食物。
断乳前做好衔接准备。
防止传染病和感染性疾病。
针对不可变的因素:
宣传营养与健康之间的相关性,普及合理喂养的知识。