别称
黏液肉瘤
概述
黏液纤维肉瘤注是包括一系列恶性纤维母细胞性变，有不同程度的黏液样间质、细胞多形性及独特曲线形血管的肿瘤，好发于老年人肢体，特别是下肢。
该疾病目前病因、危险因素尚未明确。
主要表现为局部缓慢增大的无痛性肿块。
大多数黏液纤维肉瘤为低度恶性，治疗首选局部扩大切除。术前放疗，扩大彻底切除及术后化疗可降低复发和转移。
黏液纤维肉瘤的转移率为 20%~25%，位置深、恶性程度高的黏液纤维肉瘤更易发生远处转移，主要转移至肺和腹膜后。
病理组织学检查为黏液纤维肉瘤的最准确的检查方法。
症状
局部缓慢增大的无痛性肿块是黏液纤维肉瘤注最常见的症状。
黏液纤维肉瘤的常见症状有哪些？
黏液纤维肉瘤的常见症状包括:
肿物：绝大多数患者，四肢或躯干出现局部缓慢增大的无痛性肿块。患者可触摸到结节样肿块，大小不一。患者有肿胀感，并可伴有不同程度的出血、坏死。肿瘤坏死之后可以出现化脓表现，肿块减小；肿块所在皮肤可出现溃烂腐烂或者肿块疼痛加剧；患者可能出现发热，还可能会出现肿瘤部位出血等，都是属于肿瘤坏死的症状。
疼痛：发生于结肠的恶性黏液纤维肉瘤，患者可出现无明显诱因的右下腹部胀痛，疼痛呈持续性，阵发性加剧，改变体位无明显变化。患者可能出现大便带血的表现。
呼吸困难：发生于甲状腺的黏液纤维肉瘤，患者表现为甲状腺质硬肿块，早期界限尚清、活动度差、随吞咽上下移动，表面可触及结节，晚期可因肿瘤压迫气管，出现咳嗽、呼吸困难等症状。
黏液纤维肉瘤可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
转移到肺：出现咳嗽、咳痰、咯血、气短或喘鸣、胸部隐痛、发热等症状。
转移到腹膜后：出现消化不良、腹部胀痛、逐渐消瘦、发热、食欲不振、营养不良等症状。
病因
该疾病目前病因、危险因素尚未明确。发病机制是原始间叶组织、纤维组织黏液变性或肿瘤组织的黏液变性。
黏液纤维肉瘤注的常见原因有哪些？
该疾病目前病因尚未明确，有待进一步研究证实。
哪些人容易患黏液纤维肉瘤？
年龄：43～89 岁的男性。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
患者四肢或躯干出现不明原因的、局部缓慢增大的无痛性肿块，或出现肢体肿胀感等。
患者出现右下腹部胀痛，疼痛呈持续性，阵发性加剧，消化不良、食欲不振等症状。
患者触及甲状腺质硬肿块，活动度差、随吞咽上下移动。
患者肿瘤侵犯肺脏发生咳嗽、气短或喘鸣、胸部隐痛、发热等症状。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
疾病进展至晚期可因肿瘤压迫气管出现咯血注、严重呼吸困难等症状。
患者出现大便带血、腹部持续疼痛，不可缓解等的表现。
肿瘤未经系统化治疗，患者在疾病后期可能因为恶液质或电解质平衡严重失调而出现休克，也可能因免疫力降低出现感染性休克，表现为面色苍白、出冷汗、心跳快、脉搏快、倦怠、嗜睡、意识模糊等，需要立即就医。
建议就诊科室
皮肤科
肿瘤外科
消化科
医生如何诊断黏液纤维肉瘤？
当医生怀疑是黏液纤维肉瘤时，将通常进行 B 超、CT、MRI 检查进行初步诊断，进一步通过病理组织学检查予以确诊。
具体介绍相关检查：
B 超：对黏液纤维肉瘤的诊断符合率较高，并测定肿瘤的大小，位置以及与周围重要结构的关系。
CT：可准确提示肿瘤的存在，确定空间位置，肿瘤数目和肿瘤引起的继发改变。
MRI：更明确显示肿瘤的位置、范围、边界和周围结构的关系。至关重要的是显示肿瘤与甲状腺周围神经的关系，在这方面 MRI 优于 CT。
多普勒超声探查：通过对肿瘤内血流信号的检查，判断肿瘤细胞活性强弱，进一步明确治疗方法。
病理学检查：是该疾病最准确的检查方法。
医生可能询问患者哪些问题？
您有哪里不舒服吗？有明显症状吗？
是如何发现的？发现多长时间了？这段时间症状有加重吗？
有过就诊经历吗？做过哪些检查？
用过什么药物吗？用药后有好转吗？
有得过甲状腺疾病吗？有胃或十二指肠病史吗？
食用过不干净或生冷食物吗？
平时饮食、睡眠习惯怎么样？
家族中有直系亲属出现过类似症状吗？是否已经确诊疾病？
患者可以咨询医生哪些问题？
我是怎样患上这种疾病的？能治好吗？会复发吗？
我需要做哪些检查？能确诊吗？
目前都有哪些治疗方法？治疗效果怎么样？危险吗？
治疗费用高吗？医保能报销吗？
治疗期间需要注意什么？我是否需要调整某些生活习惯？
这个病有传染或遗传的可能吗？我的家人需要接受筛查吗？
手术治疗以后有哪些在家里需要注意的方面？
治疗
大多数黏液纤维肉瘤注为低度恶性，治疗首选局部扩大切除。术前放疗、扩大彻底切除、术后化疗可降低疾病复发和转移。
药物治疗
术后化疗：目的在于利用化学抗癌药物杀灭残存的肿瘤细胞，防止因手术切除不彻底导致的术后肿瘤复发。常用的化疗药物包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、阿糖胞苷、柔红霉素、长春新碱、顺铂、卡铂等。
手术治疗
手术切除：手术完整切除肿瘤是最有效的治疗方案，治疗效果较好，预后佳。但少数患者可术后局部复发，个别患者可因远处转移死亡。这可能与切除不彻底有关系。故必要时须扩大手术切除范围，并定期复查。
其他治疗方法
放疗（放射性治疗）：术前放疗可提高手术切除率，降低患者术后局部复发率。术后放疗仅适用于局部晚期患者、术前未经放疗和术后局部复发的患者，可降低复发和转移率。
疾病发展和转归
经正规治疗后，黏液纤维肉瘤的局部复发率为 38％～60％，复发性肿瘤恶性度常常高于原发肿瘤，在术后 1 年内即复发者预后不佳。黏液纤维肉瘤转移率为 20％～25％，位置深、恶性程度高的黏液纤维肉瘤易发生远处转移。术前放疗，扩大彻底切除及术后化疗可降低复发和转移率。
若不接受正规治疗，疾病进展至晚期可因肿瘤压迫气管出现咯血、严重呼吸困难、大便带血、腹部持续疼痛等表现。患者在疾病后期可能因为恶液质或电解质平衡严重失调而出现休克，也可能因免疫力降低出现感染性休克，表现为面色苍白、出冷汗、心跳快、脉搏快、倦怠、嗜睡、意识模糊等，严重影响患者生活质量及寿命。
日常注意
术后注意事项：患者术后需注意保持伤口清洁，干燥，谨遵医嘱按时更换敷料（一般术后每 2~3 天更换 1 次，同时观察伤口局部愈合情况，观察伤口有无感染，直至术后拆线。若发生伤口出血、渗血，或外层纱布已被血液和渗液浸湿，则丧失防止感染的作用，需要立即更换敷料），防止伤口感染，促进伤口愈合。术后 3 天再逐渐恢复正常活动。
外阴部术后需保持大便通畅，防止便秘引起术后出血，若大便干燥或排便困难，应在医生指导下使用软化大便药物。
饮食：患者术后若无恶心注、呕吐反应，可直接食用普通饮食。日常注意饮食合理搭配，粗细适量，多食蔬菜、水果、鸡蛋、瘦肉、豆类等，增强体质，促进伤口恢复。
放、化疗后注意事项：接受放疗的患者，治疗期间或治疗后，同样可能会出现恶心、呕吐、吞咽困难等放疗性食管、胃肠道反应；咳嗽、咳痰、喘息、气急等放疗性肺炎症状；骨髓抑制导致的贫血、易出血、感染等症状；心律失常、心衰等心功能不全表现。患者需注意保证周围环境清洁，饮食清淡，食用一些易消化食物，症状严重时及时就医，更改治疗方案。
复查：术后注意按时复查（1 年 1 次），观察疾病预后，防止复发。发现复发情况立即就诊。
预防
该疾病目前病因未明，本病暂无权威证据支持的特异而有效的预防措施，按时体检，早发现，早治疗是有效措施。