别称
Burkitt淋巴瘤
概述
伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma)是以发现这种淋巴瘤的医生名字命名的。
这类淋巴瘤最初是在非洲儿童和年轻人中发现的。在成人中很少见,男性比女性更常见。
在全球不同区域,伯基特淋巴瘤的常见类型也不太一样,主要可分为3种类型:
在非洲,伯基特淋巴瘤通常始于面部,例如下颌骨。发病与EBV(爱泼斯坦巴尔病毒,又称人类疱疹病毒第4型)这种病毒感染有关。在这类伯基特淋巴瘤细胞中,通常都能找到EBV。这类伯基特淋巴瘤被称为地方型。
在欧洲、美国,伯基特淋巴瘤大多始于肠道(空肠、回肠)、肾脏、卵巢、睾丸或其他器官,易侵犯大脑及脊髓。这类淋巴瘤的发生,与免疫系统受损后EBV扩散有关。这类伯基特淋巴瘤被称为散发型。
HIV感染者、器官移植后长期服用免疫抑制剂的患者,也会发生伯基特淋巴瘤。这类伯基特淋巴瘤被称为免疫缺陷型。
伯基特淋巴瘤最常见的症状包括发烧、体重减轻和盗汗(睡觉时出汗)。不同类型的伯基特淋巴瘤可能还有不同的症状,例如腹胀、肠梗阻、甲状腺肿大、扁桃体肿大等。
医生主要根据活检病理诊断伯基特淋巴瘤,在显微镜下,这类淋巴瘤患者的活检组织中能看到典型的伯基特(Burkitt)淋巴细胞。这类细胞是一些不成熟的B细胞,中等大小,形态单一,细胞核分裂,增殖活跃。
这种淋巴瘤生长速度很快,一旦发现,需要立即进行治疗。最常用的治疗方式包括化疗,也可用化疗联合利妥昔单抗治疗。
经过强化治疗方案,超过一半的伯基特淋巴瘤可治愈。
治愈后的患者需要规律随访,保持健康的生活方式。
避免EBV、HIV、疟疾等感染,能在一定程度上降低伯基特淋巴瘤的发生风险。
症状
伯基特淋巴瘤有哪些症状?
这类淋巴瘤最常见的症状包括发烧、体重减轻和盗汗(睡觉时出汗)。不同类型的伯基特淋巴瘤可能有以下不同表现:
地方型伯基特淋巴瘤
面部骨骼变形。
淋巴结肿大,且快速长大。
散发型伯基特淋巴瘤
腹胀。
盗汗。
肠梗阻。
甲状腺肿大。
扁桃体增大。
乳房或腋下区域有肿块:部分散发型伯基特淋巴瘤除了会侵犯腹部,还会侵犯乳房,引发相关症状。
肌力减退、神经损伤:伯基特淋巴瘤侵犯骨髓和大脑时,可能引发这些症状。
免疫缺陷型伯基特淋巴瘤
这类伯基特淋巴瘤的症状与散发型类似。
病因
伯基特淋巴瘤的病因是什么?
癌症的发生与基因突变相关,这类基因被叫做致癌基因。部分致癌基因发生在生殖细胞上,会遗传给下一代。大部分致癌基因是由于后天环境导致的突变,这类突变不会遗传。
伯基特淋巴瘤的发生也与基因异常有关,在各种类型的伯基特淋巴瘤中, 都有 MYC 基因的激活。
哪些人容易发生伯基特淋巴瘤?
生活中的一些因素会显著增加伯基特淋巴瘤的发生风险,这些因素被称为风险因素。需要注意的是,具有一个或多个风险因素,并不意味着个体一定会得癌症。
伯基特淋巴瘤发生风险较高的人群包括:
EBV(爱泼斯坦巴尔病毒,又称人类疱疹病毒第4型)感染者。
艾滋病患者。
疟疾患者。
就医
哪些情况需要及时就医?
如果发现发烧、体重减轻和盗汗(睡觉时出汗),或是出现面部骨骼异常,需要及时到医院就诊。
建议就诊科室
肿瘤科
血液科
医生如何诊断?
医生会询问病史,并为患者进行体格检查。患者可能需要接受以下检查:
病理活检:医生要诊断淋巴瘤,主要靠活检病理。活检的方式主要为切除整个淋巴结进行检查。如果医生在显微镜下看到伯基特(Burkitt)淋巴细胞,则可明确诊断。伯基特(Burkitt)淋巴细胞是一些不成熟的B细胞,中等大小,形态单一,细胞核分裂,增殖活跃。
腰穿:伯基特淋巴瘤进展快,常侵犯大脑和骨髓,医生可能会通过腰穿,抽取脑积液进行检查。
影像学检查:为明确淋巴瘤的分期,医生可能会让患者进行X线、CT、磁共振(MRI)、PET-CT、骨ECT等检查。
抽血检查:血常规并不能用来诊断淋巴瘤,但可以帮助医生了解疾病的进展情况。此外,医生还可能通过抽血了解HIV、EBV等病毒感染情况。某些用来治疗伯基特淋巴瘤的化疗药可能有肝肾副作用,抽血检查肝肾功能还能帮助医生了解患者的情况,更好地选择药物。
医生可能询问哪些问题?
有哪些表现,出现多久了,会不会自行缓解?
是否治疗过,效果如何?
饮食状况如何?
是否吸烟、喝酒?
是否感染过EBV、HIV、疟疾等,结果如何?
患者可以咨询医生哪些问题?
为什么会得这个病?
能活多久?
会不会遗传?
有什么治疗方法吗?该选哪种?
是否需要手术,是否需要化疗?
是否需要放疗?
会不会复发?
生活中需要注意些什么?
治疗
伯基特淋巴瘤如何治疗?
伯基特淋巴瘤生长速度很快,一旦发现,需要立即进行治疗。最常用的治疗方式包括化疗,也可用化疗联合利妥昔单抗治疗。
经过强化治疗方案,超过一半的伯基特淋巴瘤可治愈。
化疗±利妥昔单抗
化疗药物可以杀死癌细胞或阻止其生长,可以口服或者通过静脉使用。
伯基特淋巴瘤常用是多个化疗药物组成的联合方案,包括:
CODOX-M方案:环磷酰胺+长春新碱+柔红霉素+大剂量甲氨蝶呤
CODOX-M /IVAC方案:即上述CODOX-M方案再加上IVAC方案——异环磷酰胺+依托泊苷+阿糖胞苷。
hyperCVAD方案:环磷酰胺+长春新碱+柔红霉素+地塞米松+甲氨蝶呤+阿糖胞苷
EPOCH方案:依托泊苷+强的松+长春新碱+环磷酰胺+柔红霉素
在化疗药物联合的基础上,医生也可能加用利妥昔单抗。
利妥昔单抗是一个CD20单抗,能够与癌细胞表面的CD20结合,使药物进入癌细胞内进行杀伤。
对于伯基特淋巴瘤侵犯到脑的患者,医生可能会通过鞘内注射将化疗药物注射到脑脊液中。鞘内注射常用的化疗药为甲氨蝶呤和阿糖胞苷。
手术
手术并不常有,主要用于伯基特淋巴瘤造成的肠梗阻治疗。
日常注意
伯基特淋巴瘤患者日常注意需要做到:
规律随访
治疗后的随访非常重要。随访不仅能帮助医生了解疗效,还能及时发现复发。
即便是已经治愈的患者,癌症也有可能复发,少数患者还可能发生第二种肿瘤。因此,患者一定要根据医生的建议,规律进行随访复查。
戒烟、健康饮食、规律运动
戒烟、健康饮食、适量运动这些行为能够降低多类癌症的发生风险,尽管没有明确证据证明这些行为能降低淋巴瘤复发风险,但的确能为患者带来健康获益。
获得情感支持
发生癌症,会对患者的情感产生巨大冲击,患者如果因此产了负面情绪,可以多与家人沟通或是咨询相关领域的医生。
回归正常生活
伯基特淋巴瘤常发生于儿童和青年人身上,在获得治愈后,回归学校,恢复正常生活很重要。
预防
目前没有确定的方法能够预防伯基特淋巴瘤。但通过预防与这类淋巴瘤发生相关的EBV(人类疱疹病毒第4型)、HIV(人类免疫缺陷病毒)、疟疾等病毒感染,能降低发生风险。