别称
ALL,急淋
概述
成人急性淋巴细胞白血病注是一种发生于血液和骨髓的癌症。正常情况下,人体的骨髓干细胞可以不断增殖分化为成熟血细胞,补充至血流循环中,发挥必要的生理功能。当骨髓产生正常淋巴细胞的机制出现障碍,不受控制而生成大量异常淋巴细胞时,就导致了所谓的“淋巴细胞白血病”。
急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)是一种病情进展非常迅速的淋巴细胞白血病。此类疾病常见于儿童,采取恰当的治疗方式,可以获得良好的疗效。但在成年人群中却是较为少见的一种类型,而且治疗效果也与儿童患者相去甚远。
在成年急性淋巴细胞白血病患者中,淋巴细胞的 DNA 发生突变。缺乏正常功能的白血病细胞不受控制的无限制生长和分裂,挤占健康细胞的骨髓空间,使得患者出现各种异常症状。
临床发病的主要危险因素包括过量辐射、既往肿瘤治疗史、家族病史、伴有某些遗传病或病毒感染、男性易发。
成人急性淋巴细胞白血病早期最常见的症状是疲乏、发烧、出血、食欲不振。随着白血病细胞在血流循环中所占比例越来越高,正常血细胞随之缺乏甚而缺血,可能引发更为严重的症状,例如反复感染、频繁出血、严重贫血。
如果未能及时控制病情,白血病细胞可能进入脑部或脊髓,形成中枢神经系统白血病。
如果患者出现长期身体不适,或是严重的血液系统功能异常,应该及早去医院就诊。
临床医生需要开展一系列的实验室、影像学和病理学检查,才能了解具体病情及其严重程度。
急性淋巴细胞白血病的治疗可以分为诱导治疗、巩固治疗、维持治疗、中枢神经系统预防性治疗。整个过程大约需要持续 2~3 年,目的在于清除白血病细胞,尽可能减少复发风险。
化疗是治疗的基础,各个阶段都可能会用到化疗药物。靶向药物对于发生相应基因突变的患者具有非常好的疗效。复发高危患者或已经出现复发的患者,如果有条件可以进行造血干细胞移植。
患者应积极配合医生,加强疾病管理,及时处置不良反应,争取实现最佳疗效。
成人急性淋巴细胞白血病的病情复杂,具体机制尚不明确,目前无法实现有效预防。
症状
成人急性淋巴细胞白血病注有哪些症状?
成人急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)早期,患者的症状并不具有典型性,与其他多种疾病类似。
随着白血病细胞在血流循环中所占比例越来越高,由于人体缺乏正常血细胞,可能引发与之相关的各种症状:
虚弱、疲乏,体力不支;
夜间盗汗;
发烧;
食欲不振,体重减轻;
呼吸短促;
频繁出现牙龈出血或鼻子出血;
容易出现皮下淤血或伤口流血不止;
皮肤苍白;
骨骼疼痛;
感染频发;
在颈部、腋下或腹股沟、腹部出现无痛性肿块。
中枢神经系统白血病症状
成人急性淋巴细胞白血病如果未能及时控制病情,白血病细胞进入脑部和脊髓,可发生中枢神经系统白血病,引发各种神经和精神症状:
头痛、呕吐、恶心、抽搐、颈项强直;
嗜睡、意识障碍、昏迷;
感知、运动、语言障碍。
并且会导致白血病复发。
病因
成人急性淋巴细胞白血病注是什么原因引起的?
正常情况下,在骨髓中的干细胞会按照一定的规律逐渐增殖分化为成熟的淋巴细胞,例如:
B 淋巴细胞;
T 淋巴细胞;
自然杀伤细胞。
在成年急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)患者中,淋巴细胞的 DNA 发生突变。此类异常细胞不再像健康细胞那样在一定时限后会停止分裂并最终死亡,而是不受控制的无限增殖和分裂。
目前尚未明确本病基因突变的具体发生机制。临床研究还显示,大多数急性淋巴细胞白血病与先天遗传因素无关。
白血病细胞缺乏抵御外界感染的能力。随着在血液和骨髓中白血病细胞数量的增加,还会挤占健康红细胞、粒细胞和血小板的空间。这就使得成年急性淋巴细胞白血病患者更容易发生感染、贫血或出血。
成人急性淋巴细胞白血病常见的危险因素有哪些?
急性淋巴细胞白血病的病因及发病机制尚未完全清楚,但与一些危险因素有关:
既往治疗其他类型癌症,曾有过大剂量放疗或化疗史;
暴露于环境中的高水平辐射(例如核电站泄漏事故);
伴有某些基因突变,如唐氏综合征;
家族病史:家庭成员中有人罹患急性淋巴细胞白血病;
伴有病毒感染:例如,成人 T 细胞白血病/淋巴瘤病毒、EB 病毒。
就医
哪些情况需要及时就医?
成人急性淋巴细胞白血病注的早期症状和体征可能类似于流感或其他传染病。但传染病多数在一定时限内即可好转,如果迟迟未见缓解,应该引起注意。
急性淋巴细胞白血病进展迅速,在前期症状的基础上,又出现血液系统功能异常,必须立刻前往医院就诊,例如:
近期的身体不适,发烧、疲乏、贫血且治疗无效;
免疫力极度低下,容易发生各种感染;
频繁出血,经常出现不明原因的皮下淤血。
就诊科室:
血液科
如何诊断成人急性淋巴细胞白血病?
医生首先要询问具体的病情进展过程、既往病史和家族史,并进行全面的体检。随后需要开展一系列的检查项目,综合各项结果才能了解具体的白血病类型,以及病情的分期和严重程度。
验血:
红细胞和血小板的数量;
白细胞数量、类型和比例;
检查血样中幼稚细胞的数量,以及血细胞的形态变化。
影像学检查:X 光片、CT 扫描、B 超
评估白血病细胞是否侵犯至脑部、脊髓或体内的其他器官。
骨髓穿刺活检:
临床医生将空心的穿刺针插入髂骨或胸骨,抽取骨髓、血液和少量的骨组织。
病理医生通过镜检观察活检样本中是否存在异常细胞。
根据异常细胞的形态、大小,细胞表面免疫标记及其遗传学和分子生物学特征,进行分类。
这是白血病确诊最重要的参考指标,也是决策后续治疗方案的临床依据。
腰椎穿刺:
腰部椎间隙穿刺抽取部分脑脊液样本。
鉴别中枢是否受白血病累及。
就诊时医生可能询问患者哪些问题?
症状是什么时候开始的?
症状是持续存在还是间歇性发作?
各项症状的严重程度如何?能否具体描述?
除此之外,是否还伴有其他疾病?
家庭成员是否有白血病患者?
在何种情况下,症状似乎有所缓解?
发生什么情况会造成症状加重?
患者可以向医生咨询哪些问题?
是什么原因造成急性淋巴细胞白血病?
需要做哪些检测可以确诊?
目前病情进展到什么程度?
症状是否会自行缓解?还是会继续恶化?
推荐采用什么方案进行治疗?
治疗后可以达到怎样的效果?
治疗期间应该注意哪些事项?
治疗后是否可以恢复正常生活和工作?
应该怎样安排复诊?
治疗后是否会复发?复发概率有多大?
复发之后是否可以再次缓解?
治疗
成人急性淋巴细胞白血病注分为几个治疗阶段,根据患者的病情,治疗过程大概需要持续 3~5 年。治疗方案包括化疗、放疗、靶向治疗、造血干细胞移植。
如何治疗成人急性淋巴细胞白血病?
一般来说,急性淋巴细胞白血病的治疗可以分为以下几个阶段:
诱导治疗:第一阶段治疗的目的是杀死血液和骨髓中的大部分白血病细胞,并尽可能恢复正常血细胞生成。
巩固治疗:第二阶段的治疗旨在杀灭体内任何残留的白血病细胞,并预防白血病细胞转移至脑部或脊髓。
维持治疗:三阶段的治疗通常是低剂量化疗药物长期用药,目的在于防止白血病复发。
中枢神经系统预防性治疗:通常在每个治疗阶段都会进行。由于标准剂量的化疗药物可能无法进入中枢神经系统(脑部和脊髓),因此需要开展大剂量化疗或鞘内化疗,后者将化疗药物直接注入脊髓的脑脊液才能杀灭隐藏其中的白血病细胞,从而降低复发风险。
根据患者的病情,急性淋巴细胞白血病的治疗过程大概需要持续 2~3 年。
常用治疗方案
化疗
使用化学药物治疗癌症,杀灭癌细胞或阻断其分裂。化疗是治疗成人急性淋巴细胞白血病的基础,各个阶段都可能会用到化疗药物,常用化疗药物包括:
环磷酰胺 (cyclophosphamide)
阿糖胞苷 (cytarabine)
柔红霉素 (daunorubicin)
依托泊甙 (etoposide)
L- 门冬酰胺酶 (asparaginace) 或聚乙二醇 – L- 门冬酰胺酶
6- 巯基嘌呤 (mercaptopurine)
甲氨蝶呤 (methotrexate)
替尼泊甙 (teniposide)
长春新碱 (vincristine)
靶向治疗
靶向药物可以有针对性的识别和攻击特定的肿瘤细胞,靶向的位点往往是有利于肿瘤细胞生长、分裂的基因突变产物。治疗成人急性淋巴细胞白血病的靶向药物包括单克隆抗体和酪氨酸激酶抑制剂。
放疗
通过高能 X 射线或质子辐射杀灭肿瘤细胞。如果白血病细胞已经扩散到中枢神经系统,临床医生也会推荐患者进行放射治疗。
造血干细胞移植
即骨髓移植,可用于高危患者或复发患者的巩固治疗。治疗过程中,先是通过大剂量化疗或放疗,彻底杀灭产生白血病细胞的恶性克隆。然后,进行同种异体移植,以供体提供的健康骨髓细胞代替原有的病变细胞。
参加临床研究
如果成人急性淋巴细胞白血病患者,对目前治疗方案应答欠佳或出现复发,也可以尝试参加某项正在进行的临床研究,接受实验性方案的治疗。
日常注意
患者应积极配合医生,加强疾病管理,及时处置不良反应,争取实现最佳疗效。
患者应该尽可能的充分了解疾病知识,更好的配合医生进行治疗。
更有利于患者作出恰当的临床治疗决策。
可以更有效的与医生进行沟通,理解医生的治疗意图。
更有信心面对治疗中的挑战。
加强疾病管理,及时处置不良反应,争取实现最佳疗效。
详细记录治疗期间的病情变化情况,以便于医生适时调整治疗方案。
坚持定期随访,及时应对可能发生的病情变化。
患者面临生理和心理的双重压力,必须找到适合的途径舒缓情绪。
可以在身体条件允许的情况下,参加一些自己感兴趣的文娱活动。
与家人和朋友加强沟通、交流。
还可以参加某些患者俱乐部,与相同病情的患者分享治疗经验。
预防
成人急性淋巴细胞白血病注的病情复杂,具体机制尚不明确,目前无法实现有效预防。