别称
反应性组织细胞增生,嗜血细胞综合征,嗜血综合征
概述
反应性组织细胞增生症是指有明显的原发病存在,在原发病某些因素的刺激下而发生
各种病原体的感染均可发病,最常见于病毒感染,包括 EB 病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等。
主要表现为高热,一般大于 38.5 摄氏度,盗汗、体重减轻、皮疹及皮肤黏膜发黄、腹胀等。
主要是针对于原发病的治疗,如肿瘤患者给予放化疗等。
多数病例随着原发病的控制逐渐好转,预后良好,一般不会遗留后遗症,但也有一部分患者因多脏器功能衰竭或凝血功能障碍而死亡。
症状
大多数患者的症状因原发病的不同而有所不同,但大多数表现为发热、盗汗,体重减轻,皮疹,肝脾淋巴结肿大。
反应性组织细胞增多症的常见症状有哪些?
发热:一般大于 38.5 摄氏度,持续 1 周以上;
头晕、全身乏力;
夜间出汗;
关节疼痛:主要表现在髋关节、膝关节、肘关节等大关节;
皮肤有出血点、瘀斑;
皮疹:全身各部位均可出现;
恶心、呕吐;
头晕、头痛;
淋巴结肿大:可触及浅表淋巴结(如腋窝、耳后)肿大,有触痛。
反应性组织细胞增多症可能会引起哪些并发症?
常见的并发症包括:
多脏器功能衰竭
中枢神经系统浸润
弥漫性血管内凝血
病因
反应性组织细胞增多症的常见原因有哪些?
感染:病毒、细菌、真菌、立克次体、支原体等各种感染均可致病,以病毒感染最常见;
结缔组织病:如系统性红斑狼疮、干燥综合征;
寄生虫病:如血吸虫病、布鲁氏杆菌病等;
血液系统疾病:白血病、淋巴瘤等;
艾滋病;
长期服用免疫抑制剂。
哪些人容易患反应性组织细胞增多症?
病毒感染;
寄生虫病;
血液系统疾病;
艾滋病;
系统性红斑狼疮等结缔组织病;
长期服用免疫抑制剂;
恶性肿瘤发生骨髓转移;
有家族性嗜红细胞性淋巴细胞增生症的人群。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
持续性高热:大于 38.5 摄氏度以上,持续时间大于 1 周;
头晕,全身乏力;
皮肤出现出血点、瘀斑;
关节疼痛;
皮疹;
恶心、呕吐;
触及浅表淋巴结肿大。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
皮肤出现大片瘀斑、紫癜;
剧烈头痛;
剧烈胸痛;
血压下降:低于 90/60 毫米汞柱;
恶心、呕吐,无尿(24 小时尿量小于 100 毫升)或少尿(24 小时尿量小于 400 毫升);
胸闷、憋气,呼吸困难。
建议就诊科室
感染科
血液内科
风湿免疫科
医生如何诊断反应性组织细胞增多症?
当医生怀疑此病时,应通过患者的既往病史、近期有无感染、临床表现、辅助检查及查体等综合做出判断。
具体介绍相关检查:
触诊:通过触诊查看浅表淋巴结及肝脏、脾脏的大小。如发现肝脾、淋巴结肿大,可为该病的诊断提供一定的依据,但不是金标准。
病理活检:取淋巴结或者肝脏活检,为明确组织中是否存在嗜血现象,组织细胞增生,如存在是诊断的必要条件,是诊断的金标准。
骨髓穿刺:为明确骨髓象出现吞噬现象,为诊断提供一定的必要条件。
血常规:为明确血象是否出现不同程度的血细胞减少,为诊断提供一定的方向,不能作为诊断的依据。
腹部彩超:如出现肝脏、脾脏的肿大,为诊断提供了一定的方向和依据。
腹部 CT:为明确肝脏、脾脏的大小,同时可排除是否存在恶性肿瘤的可能,是一种可明确病因的检查手段。
凝血功能检查:为判断是否出现了弥漫性血管内凝血,同时可排除其他凝血功能障碍性疾病,如血友病等。
血生化检查:包括肝肾功、血脂、血糖、电解质,为病情进展提供一定的依据,同时可排除肝肾系统疾病。
医生可能咨询患者哪些问题?
有哪些不舒服?
既往有什么疾病吗?
家是哪里的?
最近有没有服用什么药物?
身上有没有青紫的地方?
最近有没有外出过?
有没有发热?
发热持续了多长时间了?最高到过多少度?
有没有关节痛?
患者可以咨询医生哪些问题?
什么原因导致的这个病?
需要治疗吗?
花费高吗?
有没有什么严重后果?
会不会出现什么并发症?
能治好吗?
有没有比较好的治疗手段?
治疗周期长吗?
有什么方法可以阻止疾病的进展?
治疗
对于继发性反应性组织细胞增多症的治疗,主要是针对病因的治疗,如控制感染、控制恶性肿瘤及风湿病的进展等。
药物治疗
抗病毒药物:如确诊本病是由病毒感染引起的,则应该积极抗病毒治疗,常用药物包括阿昔洛韦、更昔洛韦。
抗真菌药物:通过留取痰培养或者真菌指标偏高确诊本病是由真菌感染引起的,则应该积极抗真菌治疗,常用药物包括伏立康唑、两性霉素 B 等。
化疗药物:如本病是由恶性淋巴瘤引起,则应该积极治疗淋巴瘤,可选用长春新碱、依托泊苷等化疗药物。
免疫治疗药物:如本病的基础疾病是结缔组织疾病或风湿病等,则应该用大剂量甲泼尼龙冲击疗法,或加用免疫球蛋白治疗来抑制免疫反应。
甲氨蝶呤:如出现中枢神经的浸润,则可加用甲氨蝶呤来抑制肿瘤细胞的生长。
手术治疗
异基因造血干细胞移植:异基因造血干细胞移植可改善患者的骨髓造血,提高淋巴瘤、白血病的治疗效果,延长生存期,防止复发。
其他治疗方法
血液透析:如出现肾功能衰竭,血液透析可滤过身体内每天产生的废物,改善患者的恶心、呕吐的症状,提高患者的生存质量,延长生存期。
疾病的发展和转归
如不接受正规系统的治疗,可能会出现多系统的功能衰竭,血栓、出血等严重的后果,甚至会威胁患者的生命。
如接受正规系统的治疗,多数一般不遗留后遗症,不会影响患者的生活质量和生存期。
日常注意
具体日常注意事项如下:
术后注意事项:移植后可能会出现排斥反应,如出现发热、皮疹、腹泻等症状,应及时告知医生。
用药注意事项:用药期间如出现恶心、呕吐、水肿、头晕等不良反应,应及时告知医生。
复查:患者应每周到医院复查 1 次,主要复查血常规、肝肾功等。
饮食:术后 1 周应流质饮食,如小米粥等,同时要注意卫生,所有食物必须经过加热处理,逐渐从流质饮食过渡到普通饮食,大约需要 2 周。
运动:日常注意患者要适量运动,可采取散步、慢走等方式,每周大约 3~5 次,每次持续 30 分钟左右。
大小便管理:排便应保持大便通畅,如出现大便干结,应在医生的指导下服用药物治疗,如乳果糖、舒泰清等。
透析注意事项:要注意保持透析通路的干净,避免感染,尽量少饮水。
预防
具体预防方式如下:
在寄生虫高发地区,任何食物都要经过高温处理,避免产生寄生虫感染。
对于体质较差的患者,应适量运动,可采取慢跑、散步等,每次 30 分钟,每周 3 到 5 次,增强机体的免疫力,提高抵抗力,避免感染。
对于患有血液系统疾病的患者,应积极治疗,早期进行异基因造血干细胞移植,争取早期到达完全缓解,避免各种并发症的出现。
每半年常规查体,对于恶性系统疾病,争取做到早发现、早治疗。
要做到洁身自好,避免性生活紊乱,预防艾滋病的发生。