别称
单克隆丙种球蛋白病，浆细胞恶病质
概述
血液中的白细胞是人体免疫系统的重要组成部分，其中各种不同功能的细胞各司其职，识别、监控体内的衰老和变异细胞，抵御外来侵袭。浆细胞的主要任务就是高效制造针对病原体的免疫球蛋白抗体，有助于免疫系统将其及早杀灭、清除。
然而，当血液中的浆细胞过度增殖，数量远超正常水平，并产生大量并非人体免疫所需的抗体蛋白（M 蛋白）或蛋白片段，就会导致浆细胞病（Plasma Cell Disorders）。多数类型的浆细胞病都属于血液系统恶性肿瘤的范畴，患者应尽早诊治，实施个体化治疗方案。
常见的浆细胞病主要包括：
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症：这是一种克隆性增生性浆细胞病，其发病率随年龄上升，多发生于50岁以上人群。它不会造成明显的健康危害，但该病患者每年大约有 1% 的几率会进展为骨髓瘤。
反应性浆细胞增多症：一组由多种原因或原发疾病引起的以骨髓成熟浆细胞增多为特征的临床综合征。
恶性浆细胞病：
浆细胞瘤——由浆细胞在骨骼或软组织中形成的单个肿瘤，骨骼外的浆细胞瘤绝大多数位于上呼吸道和口腔。部分患者可能进展至多发性骨髓瘤。
多发性骨髓瘤——可以在不同的骨骼部位形成多处病灶。随着病情进展，可挤占造血干细胞在骨髓中的生存空间，并破坏骨骼正常结构。
华氏巨球蛋白血症——多见于中老年人群，往往会侵犯至骨髓、淋巴结以及肝、脾等处。由于在血液中分泌大量无用的M蛋白，还容易引发高粘滞血症，损害视觉。
其他临床罕见的恶性浆细胞病——原发性淀粉样变性、重链病、浆细胞性白血病。
症状
浆细胞病可见于不同年龄段的人群。其症状与疾病类型、病情严重程度有密切关系。
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症的常见症状有哪些？
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症是指血中存在单克隆免疫球蛋白（M蛋白<3g/dl），尿中少量或无M蛋白，骨髓浆细胞比例小于10%，无终末脏器损伤的一类疾病。绝大多数患者没有明显的贫血、骨痛和肾脏损害的相关临床症状，可常年维持病情稳定。个别患者因为已出现骨微结构的改变，骨质疏松和骨折的风险相对升高；少数患者血栓风险相对升高；M蛋白诱发的雷诺现象、溶血性贫血、免疫性血小板减少、凝血异常、皮肤改变等非常罕见。仅有少数患者可能出现神经系统异常：
皮肤感觉异常（针刺感）或感觉麻木。
运动或平衡障碍。
浆细胞瘤的常见症状有哪些？
浆细胞瘤可能由于侵犯或压迫周围的骨骼或软组织而导致局部疼痛，还会引起骨折。临床上大约 80% 形成于软组织中的浆细胞瘤位于上呼吸道的咽、喉、鼻等处。
多发性骨髓瘤有哪些常见症状？
多发性骨髓瘤在早期阶段可能没有任何明显症状。随着病情的不断进展，临床常见：
骨骼损害：骨骼疼痛，骨组织脆弱，容易发生骨折。
免疫力下降：容易受到各种细菌或病毒感染。
贫血、缺氧：皮肤苍白、乏力、呼吸短促、心跳加快。
神经系统功能障碍：头晕目眩、耳鸣、肢体麻木、意识模糊。
出血倾向：经常流鼻血、牙龈出血、常见皮下出血点或瘀斑。
肾功能受损：蛋白尿（尿液泡沫增多，不易消散）、肾衰竭。
雷诺现象：四肢末端皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮红的变化。
淀粉样变性：肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸，若有门脉高压存在，可出现食管静脉曲张和腹水；皮肤淀粉样变性引起蜡状或半透明改变；小血管淀粉样变性引起紫癜；心脏淀粉样变性导致出现心脏扩大，难治性心衰及常见的心律失常；胃肠道淀粉样变性会引起食管动力异常，胃张力弛缓，肠蠕动异常，吸收不良，出血或假性梗阻；舌淀粉样变性导致舌肥大质地较硬。
华氏巨球蛋白血症有哪些常见症状？
华氏巨球蛋白血症的症状与慢性淋巴白血病类似，常见症状为：
全身症状：头晕、头痛、乏力、气急、食欲不振、不明原因体重大幅减少。
外周末梢神经神经感知异常：局部有针刺感或麻木感。
反复感染：频繁出现各种细菌或病毒感染，且难以好转。
视力受损：视野感觉一阵阵模糊。
听力受损：耳鸣、听力出现问题。
淋巴结肿大：颈部或腋下等浅表淋巴结肿大，肝脾肿大。
雷诺现象：四肢末端皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮红的变化，遇冷时更明显。
出血倾向：紫癜和皮肤粘膜出血。
病因
医学专家认为发生浆细胞病必然与某种基因突变有关，但具体的发病机制尚未明确。此外，某些危险因素也会增加患病风险。
年龄：发病率随年龄增加而显著上升，患者多为超过 65 岁的老年人；35 岁以下人群非常罕见。
性别：男性的发病率较高。
家族病史：假如家庭成员中有确诊的患者，那么发病风险也可能显著增加。
接触有毒物质：汽车尾气、苯等化工原料，有机溶剂，杀虫剂，除草剂等。
放射线暴露
肥胖：可能和脂肪细胞、脂肪组织间质细胞分泌的IL-6有关。
就医
就诊科室
血液科
常见检查项目
病史采集：浆细胞病可能受到遗传因素的影响，因此有必要询问患者及其家庭成员病史。同时医生还需要了解患者的总体健康状况、近期用药情况，以及是否接触过有毒或放射性物质。
体格检查：医生会观察皮肤、粘膜的色泽是否正常、有无出血点、瘀斑，胸腹部是否有压痛；浅表淋巴结体积和硬度是否异常；肝脾有无肿大迹象。
血常规检查：检查血红蛋白浓度、血细胞的大小、形状和数量。
血生化检查：测定血液中的各种生化成分，例如钙、磷、C反应蛋白（CRP）、血清乳酸脱氢酶（LDH）、球蛋白、白蛋白等各项指标。由此可以初步判断病情，并评估肝、肾功能。
外周血涂片：观察血液内各种细胞的形态特征。
尿常规检测：测定尿液中的各种成分，观察是否存在血细胞或蛋白质。
免疫球蛋白检测：
电泳：观察血清或尿液中是否含有明显的 M 蛋白；通过免疫学方法，可以鉴别 M 蛋白的类型，并对疾病进行分类。
血清免疫球蛋白定量检测：评估 M 蛋白和正常免疫球蛋白的水平。
流式细胞术：对血液或骨髓中的细胞进行分型计数，评估各自比例是否发生大幅波动。
影像学检查：X线摄片、CT、MRI（磁共振成像）、PET（正电子发射断层扫描）等，可以观察病变骨骼的受损情况，评估是否存在病理性骨折或骨质疏松症。
骨髓取样、活检：
骨髓穿刺液涂片：医生会用一根比较粗的骨髓穿刺针插入髋部的骨骼里，吸取少量的骨髓液，观察其中的细胞类型、形状和数量，这项检查对浆细胞病的确诊有重要的参考价值。
骨髓病理活检：观察骨髓组织的结构，以及其中的细胞分布情况。
染色体和基因检测：
染色体核型分析：判断细胞染色体的数量、结构是否正常。
荧光原位杂交：判断细胞的染色体上是否存在已知的基因突变类型。
基因检测：筛查是否有肿瘤基因突变或其他遗传病的特征性突变。
治疗
不同类型的浆细胞病，其治疗方法有所不同。医生需要根据患者的总体健康状况、疾病类型、进展阶段，以及并发症情况制定个体化的治疗方案。
如何治疗意义未明的单克隆免疫球蛋白血症？
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症一般无需治疗，但有必要进行长期的监测、随访。通常每年检测 1 次血液中的“M 蛋白”水平。假如发现有所上升，则需要增加监测频率，以便于医生掌握病情的发展趋势，及早作出合理的应对措施。
如何治疗恶性浆细胞病？
恶性浆细胞病难以治愈，临床治疗的目的在于缓解病情进展，改善生活质量。如果患者还没有出现明显症状，就不需要马上开始治疗，医生可能会选择密切监测。
有明确临床症状的患者则应该积极治疗，临床常见的治疗手段包括：
化疗：此类药物可以杀灭快速增殖的恶性肿瘤细胞，例如美法仑、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、依托泊苷等。患者如果有条件接受骨髓移植，在移植前也需要使用大剂量化疗药物进行冲击治疗。
生物疗法：也称为免疫疗法，此类药物可以激活患者体内免疫系统，识别、攻击恶性肿瘤细胞，例如沙利度胺、来那度胺和泊马度胺等。
糖皮质类固醇：例如泼尼松、地塞米松，它们可以协助化疗药物杀伤更多恶性肿瘤细胞。
放疗：用 X 射线和其他来源的高能量射线摧毁恶性肿瘤细胞。
小分子靶向药物：即蛋白酶抑制剂，此类药物通过阻断恶性肿瘤细胞的蛋白酶活性，抑制其体内的蛋白代谢过程，从而导致细胞凋亡，例如硼替佐米、卡非佐米、伊沙佐米等。
干细胞移植：首先患者要通过基因配型，获得适合的干细胞来源。与此同时，医生会采用大剂量化疗破坏患者骨髓中的所有细胞——无论是健康细胞还是恶性肿瘤细胞。随后，将干细胞通过静脉注入患者体内。干细胞会进入骨髓，并在那里分裂、增殖，产生新的健康血细胞。
日常注意
浆细胞病患者应该确保营养均衡，适度锻炼，戒烟戒酒，确保充分休息，注意个人卫生。
戒烟戒酒：香烟的烟雾中存在大量有害成分，可造成全身性的危害。酒精也可能对血细胞造成损伤，还可能与药物发生相互作用，影响疗效，甚至发生毒副作用。
确保营养均衡：确保日常注意饮食营养均衡，有足量的水果、蔬菜、鱼类和坚果，患者还可以在医生或营养师的指导下根据口味调整食谱。
适度锻炼：锻炼方式可采用散步、慢跑等方式；避免剧烈运动或对抗性运动，减少创伤、出血的风险。
养成良好的卫生习惯：勤洗手，推荐使用含有杀菌剂成分的洗手液；日常注意还可以选用含有杀菌剂成分的漱口液和鼻腔洗液，减少病原体滞留、入侵的概率；注意食品和餐具卫生，不吃生食。
外出时做好防护：外出时，尤其去医院复诊时最好戴口罩，不要接触其他传染病患者。
充分休息：只要感到疲倦就应该休息，还可以养成午睡的习惯，更有助恢复精力。
预防
浆细胞病的病因尚未明确，难以采取针对性的预防措施。根据已知的危险因素，下列方法或许有助于降低发病风险：
戒烟限酒，改掉不良生活习惯。
避免接触各种污染物和放射性物质，室内可使用空气净化器。
在工作中如果需要接触化工原料、有机溶剂或农药等，务必做好职业防护措施。