概述
特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种多种机制共同参与的自身免疫病。主要由于患者免疫系统对自身血小板失去耐受,导致血小板过度破坏、生成受抑,使得血小板减少,伴或不伴皮肤黏膜出血。
孕产妇人群中 ITP 发病率约 1/10000~/1000。
病因未明,可有如下机制:
免疫系统对血小板过度破坏,一方面,血小板被单核-巨噬细胞系统吞噬破坏,另一方面,细胞毒 T 细胞直接破坏血小板;
巨核细胞数量和质量异常,使得血小板生成不足。
主要表现为反复皮肤黏膜出血和贫血。轻者仅有四肢及躯干皮肤出血点、紫癜及瘀斑、外伤后止血不易等症状,鼻出血、牙龈出血、月经过多也比较常见,严重、者可以出现消化道、生殖道、视网膜和及颅内出血。脾脏不大或轻度增大。合并贫血可出现乏力等症状。
孕期一般不必终止妊娠,但严重血小板减少且在妊娠早期就需使用糖皮质激素者,可考虑终止妊娠。治疗首选糖皮质激素及丙种球蛋白,无效者考虑脾切除,最好在妊娠 3~6 个月进行,必要时输血小板。不主张使用免疫抑制剂和雄激素。
分娩期以阴道分娩为主,可适当放宽剖宫产指征。产前及术前使用大剂量糖皮质激素,并准备好新鲜血液或血小板,以防产道裂伤。产后注意防治出血,继续孕期应用的糖皮质激素,预防感染,是否喂养要视母亲病情及胎儿血小板情况而定。
妊娠可能使 ITP 复发或病情加重。ITP 对妊娠的主要影响是出血,ITP 患者妊娠自然流产率和母婴死亡率均高于一般人群。通过胎盘进入胎儿血液循环的血小板抗体可引起一过性的胎儿、新生儿血小板相关危险甚至死亡。
警惕血小板 <50×109/ 升时的出血风险,血小板 <10×109/ 升时考虑脾切除治疗、血小板输注等。注意观察新生儿血小板情况。
症状
妊娠合并 ITP 的常见症状有哪些?
四肢及躯干皮肤的出血点、紫癜、瘀斑。
鼻出血、牙龈出血。
消化道、生殖道、视网膜及颅内出血。
脾脏不大或轻度增大。
妊娠合并 ITP 可能会引起哪些并发症?
自然流产、胎死宫内。
产时及产后出血导致产妇死亡。
内脏及颅内出血导致产妇死亡。
胎儿(新生儿)血小板减少。
胎儿(新生儿)颅内出血。
病因
ITP 的常见原因有哪些?
主要是免疫系统使血小板过度破坏和生成不足。当结合了免疫球蛋白的血小板经过脾、肝时,可被单核巨噬细胞系统破坏,使血小板减少。
慢性型 ITP 与自身免疫有关,80%~90% 的患者血液中可以检测到血小板相关免疫球蛋白。
哪些人容易患 ITP?
20~40 岁育龄期女性。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医。
近期新出现出血症状,如皮下瘀斑、牙龈出血等。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120。
严重的出血症状,如鼻出血不止、阴道出血、呕血等。
外伤,出血不止。
有先兆流产症状、早产症状。
胎动减少、胎动频繁等。
建议就诊科室
产科
血液内科
医生如何诊断 ITP?
ITP 没有明确的症状、体征或诊断性试验,血常规至少 2 次检查有血小板计数减少,血细胞形态无异常,在排除其他继发性血小板减少症时可诊断。相关检查包括如下。
血常规、外周血涂片、网织红细胞计数等。
凝血及血小板功能检查。
肝、肾功能检查。
抗磷脂抗体检测、凝血功能检测、系统性红斑狼疮相关血清学检查等排除性检查。
血小板抗体检测(妊娠期检测意义不大)。
骨髓检查,在没有其他可疑血液系统疾病时,不推荐此检查。
医生在诊断时会注意排除其他原因引起的血小板减少,例如再生障碍性贫血、药物性血小板减少、妊娠合并 HELLP 综合征、遗传性血小板减少等。
医生可能询问患者哪些问题?
有无轻微磕碰后淤青,受伤后出血不易止?有无经常出现鼻出血?
是患有 ITP 后怀孕,还是怀孕后发现的血小板减少?
如果是已知患有 ITP 后怀孕者,怀孕之前的用药情况及疾病控制情况如何?孕前有无咨询?
孕产史如何?有无孕产合并症史、家族史、过敏史、用药史?
患者可以咨询医生哪些问题?
当前疾病状况是否适合妊娠及分娩?
在妊娠期可能发生哪些并发症?
治疗期间需要注意什么?
治疗
如无明显的出血倾向、血小板计数高于 30×109/L,无手术、创伤,并且不从事增加出血危险的工作或活动,发生出血的风险较小,一般无需治疗,可观察随访。在分娩前后进行治疗的目的是确保孕期、分娩及产后产妇有满意的血小板计数。
一般认为,妊娠期 ITP 患者在孕早期和孕中期血小板在 30×109/ 升及以上者不需要治疗,需规律检测血小板计数。如果有其他操作,可以根据患者的需要将血小板调节至确保操作安全的血小板数量。
药物治疗
糖皮质激素。一线药物。当患者在妊娠期血小板<50×109/ 升、有出血症状时,可使用泼尼松,待病情稳定后逐渐减量。孕期使用糖皮质激素者,产后应该继续应用。
丙种球蛋白。一线药物。在激素无效、副反应强或需要加快增加血小板数量时使用。
免疫抑制剂及雄激素。妊娠期不主张使用。
手术治疗
脾切除术。激素治疗血小板无改善、有严重出血倾向、血小板<10×109/ 升的患者,可以考虑脾切除,手术最好在妊娠 3~6 个月间进行。
剖宫产术。如果有产科剖宫产指征,血小板在 50~75×109/ 升及以上,即可支持剖宫产术的进行。
其他治疗方法
患者可以适宜活动,但要避免外伤。
防治感染。
输注血小板。当患者的血小板<10×109/ 升、有出血倾向、为防止重要脏器出血(如脑出血),或者手术、分娩时,可以输注新鲜血液或血小板。注意,输注血小板会刺激体内产生抗血小板抗体,加快血小板破坏。
疾病发展和转归
ITP 为自身免疫病,目前尚无根治的方法。通过治疗可以使患者血小板稳定在出血风险较小的范围内。ITP 合并妊娠的患者经过规范治疗后,有望平稳度过孕期。
日常注意
具体日常注意事项如下:
选择合适的运动进行锻炼,避免磕碰和外伤。
注意观察身体皮肤、黏膜等出血情况的变化和进展。
发现自身疾病进展或变化时及时就医,以降低母胎风险。
定期进行皮肤护理,避免感染。
预防
特发性血小板减少性紫癜属于自身免疫性疾病,目前没有明确的预防方法。只能注意日常活动,减少外伤和提高免疫力预防感染。已有 ITP 备孕者,可以考虑先行脾切除术后妊娠,减缓妊娠时疾病的进展。