别称
小儿原发性血小板减少性紫癜，小儿自身免疫性血小板减少性紫癜
概述
特发性血小板减少性紫癜是最常见的出血性疾病之一，是一种自身免疫性疾病（自身免疫系统敌我不分，攻击自己的组织）。主要由于自身体内产生一种抗体抵抗血小板，引起血小板减少。
儿童每年发病率约 1/10 万，主要发生在 1~5 岁儿童，男女发病无差异。
本病的病因不清，目前认为急性特发性血小板减少性紫癜可能与病毒感染有关，慢性特发性血小板减少性紫癜的病因不明。危险因素主要为病毒感染。
根据血小板减少的持续时间，可将此病分为急性型和慢性型。慢性特发性血小板减少性紫癜指血小板减少持续 6 个月以上。
轻者可表现为皮肤、黏膜出血，全身可见散在的瘀点，瘀斑，重者可表现为鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血、血尿，反复发病者可见轻度的脾大。
内科治疗可通过糖皮质激素及人血丙种球蛋白等治疗，外科治疗主要是脾切除术，内科和外科治疗都无效者可行血浆置换治疗。治疗的难点在于部分患儿转变为慢性，病情易反复。
慢性特发性血小板减少性紫癜有 1% 的病死率，主要死于颅内出血。
小儿急性特发性血小板减少性紫癜通常是一种自限病，若无出血，不经治疗也可好转。发病多于病毒感染有关，需积极预防感染，增强抵抗力。
症状
最主要的表现为皮下出血，轻者可见皮肤、黏膜下出血，重者可有胃肠道、牙龈出血、血尿。
小儿特发性血小板减少性紫癜的常见症状有哪些？
小儿特发性血小板减少性紫癜的常见症状包括：
出血：出血是最常见的症状，最常见的出血部位在皮肤、黏膜，全身可见散在的、大小不等的瘀点、瘀斑，严重者可见牙龈、胃肠道出血（表现为呕血、便血），部分患者可见视网膜出血（突然眼前一片漆黑、视力下降），颅内出血（呼吸困难、剧烈头痛、心率、血压不稳）特别罕见，但容易引起患儿死亡。
小儿特发性血小板减少性紫癜可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
颅内出血
贫血
视网膜出血
病因
急性特发性血小板减少性紫癜多认为与病毒感染有关，慢性型的病因不明。
小儿特发性血小板减少性紫癜的常见原因有哪些？
可能与下述因素有关：
感染：在急性特发性血小板减少性紫癜患儿中，70%~80% 在发病前 2~3 周有病毒感染病史或疫苗接种史。与此病有关的病毒有巨细胞病毒、乙型肝炎病毒、腺病毒等。
自身免疫状态：特发性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性疾病，当自身免疫力低下时，容易患此病。
哪些人容易患小儿特发性血小板减少性紫癜？
有如下可变因素的人群，容易罹患该疾病：
病毒感染：乙肝患者、EB 病毒感染者、腺病毒感染者等。
疫苗接种者：免疫接种可能诱发机体一过性的免疫异常反应。
免疫力低下者：免疫力低下容易引起感染，易引发该病，如艾滋病患者。
有如下不可变因素的人群，容易罹患该疾病：
儿童：1~5 岁儿童容易发生此病。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
皮肤、黏膜出血点。
瘀点、瘀斑：全身散在，大小不等，容易发生在小腿前面。
鼻出血、牙龈出血。
呕血、便血。
血尿。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
昏迷。
心跳、血压、呼吸不稳。
建议就诊科室
小儿内科
血液科
医生如何诊断小儿特发性血小板减少性紫癜？
当医生怀疑是小儿特发性血小板减少性紫癜时，通常会进行血常规、血涂片检查，在有血小板减少的结果后，可能进一步通过骨髓穿刺、血小板相关抗体测定等检查予以确诊。
具体介绍相关检查：
视诊：医生可以通过观察出血的部位及皮疹的特点来明确疾病的诊断。患儿需要暴露全身，医生观察皮肤表面及口腔黏膜等出血部位。
血常规及血涂片：当发现血小板计数＜100×109/升，提示血小板减少，符合疾病的诊断，根据血小板减少的程度可判断出血的轻重，决定是否需要止血及补血治疗。
骨髓穿刺：可作为确诊该病的依据，排除白血病和再生障碍性贫血等疾病。是一种有创的操作，需经过家属同意下操作，在患儿的腰背后穿刺抽取少量的骨髓进行化验。对于不需治疗的患儿，不推荐做骨髓穿刺检查；需要治疗的患儿，通常需要做骨髓穿刺来明确诊断。
血小板相关抗体：通过抗体的检查可作为治疗的疗效及疾病的预后。
医生可能询问患者哪些问题？
最近有没有感冒？有没有接种疫苗？
出血出现有多久？
以前有无类似的症状出现？
有没有到其他地方就诊？如果有做了什么治疗？
患者可以咨询医生哪些问题？
这个病严重吗？可以治愈吗？
如何治疗？需要治疗多久？
以后会复发吗？
以后生活上需要注意哪些？
治疗
治疗措施主要取决于出血，若患儿无出血，可不治疗，仅观察可随访。
药物治疗
糖皮质激素：是本病的一线用药。药物有泼尼松、地塞米松、甲泼尼龙等，可抑制抗血小板抗体，需要根据患儿病情来调整用药剂量及周期，严格按照医生医嘱用药。
人免疫丙种球蛋白：也是本病的一线用药。当有严重的出血或者在较短的时间血小板持续的下降情况时，可给予静脉滴注人免疫丙种球蛋白。
免疫抑制剂：该药可以抑制机体的免疫反应，但是药物不良反应多，当上述两种药物治疗无效及脾切除无效时，考虑使用。常用的药物有长春新碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素 A 等。
止血药：对于出血过多的患儿可用一些止血药物（如酚磺乙胺）。
手术治疗
脾切除术：小儿特发性血小板减少性紫癜很少需要切脾治疗。对于病情严重，出血过多危及生命，药物治疗无效时，可考虑切脾脏。
其他治疗方法
血浆置换：在药物治疗和手术治疗都无效，患儿仍有严重的出血可考虑血浆置换。血浆置换是将体内的血浆引出，换上新鲜血浆，达到清楚有害物质的母的。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，80% 的患儿病情轻者可自愈，有出血者容易并发感染，加大出血风险，严重者可危及生命。
大多数急性患儿经药物治疗后可自愈，再没有出血的风险，但部分患儿可能会出现病情反复，发展为慢性。
日常注意
特发性血小板减少性紫癜患儿应用药物治疗时，应特别注意药物的不良反应。
具体日常注意事项如下：
用药注意事项：严禁使用阿司匹林，会加重出血风险。应用激素及免疫抑制剂时，出现恶心、呕吐、心率异常等严重不良反应时，要及时就诊。
定期复查：患儿需要 1 个月复查血常规、肝肾功能，观察疾病是否复发。
饮食：该病是出血性疾病，在饮食上应选择少渣饮食，选择高蛋白、高维生素食物，如豆浆、软面条等，避免油炸、辛辣类食物，避免饼干、烤馍片、烧烤等硬质食物，以免引起食管和胃肠道的出血。
运动：病情严重的儿童建议注意休息，避免剧烈运动，如打篮球、游泳等。
术后护理注意事项：脾切除术后 48 小时内要半卧位，减少渗血，医生会预防性使用抗生素以避免感染。
心理护理：使用激素后会引起脸部和腹部肿大，正确地看待激素的不良反应，停药后会逐渐好转，保持愉悦的心情。
卫生护理：养成良好的卫生习惯，选用软毛牙刷，不要用手抠鼻，饭后漱口，防止口腔感染。
预防
本病大多与病毒感染有关，平时应预防感染，加强护理。
具体预防方法如下：
对于有些病毒感染性疾病，可接种疫苗，如乙肝疫苗。
对于 2~8 岁儿童，应提高免疫力，不熬夜，养成早睡的好习惯，多吃新鲜蔬菜水果，每天坚持运动