别称
aggressive digital papillary adenocarcinoma，侵袭性指趾息肉状腺癌
概述
侵袭性指趾乳头状腺癌注是极其罕见的汗腺腺癌，属于恶性肿瘤，肿瘤生长缓慢，病程长，容易复发和转移，预后相对较差。
每年发病率为 0.08 / 1000000人，以男性多见，男性∶女性为 4∶1。该病的发病率呈上升趋势，其中 50~70 岁的高加索人发病率最高。国内尚无该病发病率的有效数据[1]。
侵袭性指趾乳头状腺癌病因和发病机制尚不明确。目前明确的是高加索人发病风险明显增加。
多发于甲周和远端指（趾）关节周围，主要表现为生长缓慢且无痛的孤立性结节。
该肿瘤主要治疗手段为通过手术完整切除，但该病手术切除后复发率高，且容易出现远处转移，预后相对较差。
疾病容易出现的复发及转移，一旦出现复发和转移，患者预后不良。
该病病因和风险因素不明，没有确切有效的预防手段。
症状
侵袭性指趾乳头状腺癌主要表现为甲周和远端指（趾）关节孤立性结节，早期生长缓慢，一般不伴疼痛，容易被忽视[1]。
侵袭性指趾乳头状腺癌的常见症状有哪些[1]？
孤立性缓慢生长的结节是侵袭性指趾乳头状腺癌的最典型症状，随着病情进展可出现疼痛和溃疡等。
孤立性结节：多位于手指、足趾、手掌或足底，圆形或椭圆形，高出体表皮肤表面，生长缓慢，一般不伴疼痛。
溃疡和出血：肿瘤生长较快或较大时，患者肿瘤表面的皮肤溃疡会合并出血、疼痛。
转移相关症状：当肿瘤出现转移时，可能出现转移器官的相关症状，如出现肺转移时，患者会出现咳嗽等呼吸道症状和胸部的不适等情况。
侵袭性指趾乳头状腺癌可能会引起哪些并发症[1]？
常见并发症包括：
肿瘤肺转移并发呼吸道感染：侵袭性指趾乳头状腺癌远处转移率 14%~41%，主要以肺转移为主。当肿瘤转移至肺时，容易并发呼吸道感染，产生发热、咳痰等症状。
关节功能障碍：当肿瘤侵及关节时，可出现关节功能障碍，也就是关节活动受限。
病理性骨折：当肿瘤转移至脊椎时容易并发病理性骨折。
病因
侵袭性指趾乳头状腺癌注病因和发病机制尚不明确。
侵袭性指趾乳头状腺癌的常见原因有哪些？
病因尚不明确。
哪些人容易患侵袭性指趾乳头状腺癌？
具备以下这些不可变因素的人群可能更容易发生该病：
特定的人种：高加索人发病风险高于其他人种，亚洲人发病率低于高加索人和黑人[1]。
男性：男性发病风险高于女性。在发病率方面，男性∶女性为 4~10∶1。
就医
当甲周和远端指（趾）关节周围出现孤立性结节时，要及时至医院就诊，切勿因为没有其他症状而耽误就诊。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：发现甲周和远端指（趾）关节周围出现“孤立性结节”，也就是单个发生的结节。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：本病早期一般无急诊或拨打 120 救援的情况，晚期疾病进展或发生转移后可能出现并发症，需根据情况决定是否需紧急就医。
建议就诊科室
皮肤科
骨科
肿瘤科
医生如何诊断侵袭性指趾乳头状腺癌注？
当医生怀疑可能是肿瘤疾病时，将通过询问患者症状、触诊、影像学检查和病理活检等手段做出诊断。组织病理活检是诊断本病的“金标准”，也就是最准确的诊断标准。当医生发现患者手指、足趾、手掌或足底无痛性结节时，会考虑通过手术切除结节，进行组织的病理学分析以明确诊断。
具体介绍相关检查：
视诊和触诊：医生会询问患者的症状、病史，并进行身体检查以发现疾病相关的体征，这些检查可以对病情做出初步判断。
影像学检查：B 超、电子计算机断层扫描（CT）、核磁（MRI），完善的影像学检查有助于初步了解结节的大小、侵袭范围，以及肿瘤与周围组织的关系，还可以为手术做好评估准备。由于该病还容易出现远处转移，所以医生会建议患者术前完善肺、肝、脑等主要器官的影像学检查，这些检查的目的主要是为了对患者进行完善的术前评估。
病理组织检查：取肿瘤组织标本进行病理学分析。此项检查有助于确定疾病性质，并依此确定手术方案；术后病理检查则有助于进一步确认术前诊断是否正确。
医生可能询问患者哪些问题？
什么时候出现这个结节的？
这个结节是否有疼痛？
结节增长快吗？
是否受过外伤？
全身其他部位有什么不舒服吗？
是否有其他疾病史？
患者可以咨询医生哪些问题？
这个病要怎么治疗？
现在这个阶段，我如果接受手术，术后的预后会如何呢？
手术切除后要注意什么？
术后要多久复查、要做什么检查？
术后会复发吗？
我的家人需要注意什么问题吗？
治疗
侵袭性指趾乳头状腺癌注的主要治疗方式是手术，该疾病的术后复发率为 16%~50%，远处转移率为 14%~41%[1]。该疾病要尽量实现早发现早诊断早治疗，术后患者要定期复查随诊。
药物治疗[1]
目前尚无该病药物治疗的有效证据。当疾病远处转移后，需要进行内科药物治疗，具体方案需根据肿瘤的病理活检特征，遵从医生的建议进行选择。
手术治疗[1]
根治性切除术：是该病在早期阶段的治愈性方法。医生会在尽量不损伤周围组织结构和四肢功能的前提下，通过手术完整切除结节。对于进展期的本病，医生也会通过评估患者的具体情况尽可能切除原发部位肿瘤。
疾病发展和转归[1]
该病早期主要表现为无痛性结节，容易被患者忽视，早期切除肿瘤能有效提高患者预后。延误诊治的患者容易出现局部淋巴结转移和远处转移，出现转移的患者预后不佳。由于通过手术根治性切除肿瘤后的患者仍然容易出现复发转移，所以需要长期复查随诊。
其他治疗方法[1]
目前尚无经临床验证的其他有效治疗方法。晚期患者可以在充分咨询医生和相关治疗机构的情况下，尝试靶向治疗和免疫治疗等。
日常注意
患者术后要注意自我检查，警惕有新出现的结节，定期复查随诊，如发现异常要及时至医院就诊。
具体日常注意事项如下：
对于接受手术治疗的未发生肿瘤转移的患者，如手术未影响肢体功能，可正常进行日常注意活动。如手术有影响肢体功能，可以在康复机构或家人的帮助下进行肢体功能代偿训练，或者借助假体恢复日常注意运动，尽早恢复生活能力。
对于已经接受化疗或已发生转移的患者，需遵医嘱密切复查，监测血常规、肝脏功能、肾脏功能等的变化。
平日注意学习相关知识，学习自我检查方法，警惕复发，如发现异常情况要及时就诊。
保持良好的锻炼习惯，注意休息。
增强营养，合理和科学调整饮食结构，以增强身体的免疫力。
预防
本病目前无有效的预防手段。提高人群的防癌意识，及时发现异常并尽早到医疗机构进行诊断和治疗防治本病的关键。