别称
合并蹄铁形肾的腹主动脉瘤
概述
合并马蹄肾的腹主动脉瘤,是先天发育畸形的马蹄肾和腹主动脉瘤(腹主动脉瘤样扩张,易于破裂导致大出血死亡)同时发生的疾病,由于马蹄肾结构复杂,所以该疾病治疗比较困难。
合并马蹄肾的腹主动脉瘤的患者十分罕见,仅占腹主动脉瘤患者的 0.12% 左右。患有马蹄肾的患者更容易引起腹主动脉瘤,并且合并马蹄肾的腹主动脉瘤更加容易引起并发症。
本病最主要的病因是胚胎发育畸形导致马蹄肾,使得更容易发生腹主动脉瘤。马蹄肾患者为本病的危险因素。
本病多数的患者没有任何症状,有症状的患者常有马蹄肾和腹主动脉瘤两者的症状,如泌尿系统疾病(慢性肾炎、肾结石等)症状(尿频、尿急、尿痛、泡沫尿等)、腰腹部疼痛、腹部可触及搏动性包块。
手术治疗是本病最有效的治疗方法,常用的手术方式有 3 种,开放手术,腔内修复术(通过介入手术使用微创导管将修复支架放入患处),杂交手术(将手术技术与介入技术相结合,使用人工血管重建血管以修复病变)。
当腹主动脉瘤破裂后会引发大出血,危及生命。
早诊断、早治疗是治愈该疾病的关键。
症状
早期合并马蹄肾的腹主动脉瘤患者常无明显症状。合并马蹄肾的腹主动脉瘤患者可同时有两种疾病的症状,患者可能有泌尿系统疾病(慢性肾炎、肾结石等)相关症状(尿频、尿急、尿痛、泡沫尿等)、腰腹部疼痛,腹部可触及搏动性包块等症状。
合并马蹄肾的腹主动脉瘤的常见症状有哪些?
排尿痛、尿不尽感、肾绞痛(腰侧痉挛性疼痛):这是因为马蹄肾可以引起泌尿系统的疾病,如泌尿系统感染、肾结石、慢性肾炎等。
搏动性肿块:腹部可触及搏动性肿块。
腰腹部疼痛:腹主动脉瘤压迫周围组织可以引起腰腹部疼痛。
合并马蹄肾的腹主动脉瘤可能引起哪些并发症?
随着疾病的进展,合并马蹄肾的腹主动脉瘤可能引起的并发症:
腰腹部疼痛:腹主动脉瘤增大后压迫周围组织,引起腰腹部疼痛。
泌尿系统疾病症状:由于马蹄肾的患者肾脏结构异常,常会引起泌尿系统疾病,如肾结石,泌尿系统感染,慢性肾炎等,患者可有尿频、尿急、尿不尽、尿痛、泡沫尿、肾绞痛等症状。
病因
本病的发病原因并没有完全明确。
合并马蹄肾的腹主动脉瘤病因是什么?
本病的发病原因并没有完全明确,可能为先天异常,胚胎时期肾脏发育异常导致马蹄肾,从而使腹主动脉瘤发病率增加。
那些人容易患合并马蹄肾的腹主动脉瘤?
马蹄肾患者。
就医
哪些情况需要及时就医?
腹部可触及搏动性包块。
腰背疼痛。
排尿不顺。
哪些情况应立即就医或拨打 120?
腹部突发原因不明的剧痛、昏厥、血压下降。
腰部突然出现的原因不明的绞痛。
建议就诊科室
血管外科
普外科
泌尿外科
医生如何诊断合并马蹄肾的腹主动脉瘤?
当医生怀疑为合并马蹄肾的腹主动脉瘤时,可以通过触诊(触摸)、视诊(观察)、影像学检查(B 超、CT、动静脉血管造影)等确诊该病。
具体介绍相关检查:
视诊及触诊:患者需要配合医生指出患处、表明症状,例如何处出现了疼痛、搏动性肿块。医生通过视诊、触诊,记录症状并判断需进行哪些检查以进一步确诊疾病。
影像学检查:医生为了确定病情并为手术治疗做准备,可能需进行腹部 B 超、CT、肾周围动静脉血管造影等检查,患者需要配合影像科医生操作进行检查。
会诊:由于本疾病比较少见,若医生经验不足时,可能需由上级医院医生会诊,共同确认治疗方案。
医生可能询问患者那些问题?
有哪些症状?症状持续了多久?
病情近期有无加重?
从事何种职业?
家族中是否有人出现类似症状?
既往有何疾病史?
患者可以询问医生那些问题?
我为何会得这种病?
还会出现其他严重症状吗?
我可能需要接受哪些检查?
有哪些治疗方法?哪种方法最有效?
此疾病的预后如何?是否有生命危险?
是否会影响以后的生活?
大概需要多少治疗费用?
治疗
手术治疗是治疗此疾病的最有效方法。马蹄肾无症状时,无需特殊治疗。
手术治疗
常用的手术方式有 3 种,开放手术、腔内修复术、杂交手术。
传统开放手术:目的是切除动脉瘤。从腹部脐周围切开皮肤,依次切开腹部各层,暴露并切除瘤体后,使用人工血管进行更换,吻合血管并缝合,后逐层关闭腹腔。传统的开腹手术治疗效果良好,但术后应激反应(各种紧张刺激物引起个体的反应)较腔内修复术大。
腔内修复术:目的是用支架支撑动脉瘤、防止其破裂。在无菌环境中通过 X 射线透视引导实施,根据影像学检查设计合理的支架,从腹股沟区(靠近大腿根部)切开长约 5 厘米的切口,显露股动脉,在 X 射线透视下用导管(输送管道)将支架输送至合适位置,释放主体支架,调整后撤出导管,缝合切口。采用腔内修复术可减少患者痛苦、缩短住院时间,预后较好。
杂交手术:通过人工血管移植重建两条副肾动脉(直径大约为 5 毫米),再用人工血管使右侧髂外动脉与两条副肾动脉吻合,进而行腹主动脉瘤腔内隔绝术(将动脉瘤与血液循环进行隔绝,防止破裂)。
病情的发展和转归
若不接受正规治疗,腹主动脉瘤可压迫周围组织,出现腰腹部疼痛等症状,影响患者的正常生活质量,当瘤体破裂,则可引起腹腔内大出血,休克,甚至死亡。
经过正规治疗后,治愈率高,复发率较低,生活质量基本不受影响,基本无生命危险。
日常注意
日常注意事项:
定期体检:做好腹主动脉瘤的筛查工作,尽量将疾病解决在初始阶段。
术后定期复查:术后一个月进行复查,需要进行影像学检查判断血管是否正常。
控制血压:血压过高时,对于血管壁的压力更大,容易引起腹主动脉瘤。
其他:保持良好的心态,适当运动。
术后护理注意事项:如果患者接受了手术,术后应注意敷料洁净程度、伤口的愈合程度、引流管引流量、日常注意生命体征等。
饮食:若为手术患者,术后 3 天进食流食(牛奶、米汤等),后无其他症状可软食(面条、粥等)。若为普通患者,多吃温软无刺激的食物(如粥、青菜等),少吃或不吃油腻辛辣刺激的食物,如麻辣烫、烧烤等。
运动:若为手术患者,术后卧床 1 周后若无其他症状可下床活动,应轻度活动,避免劳累。若为非手术患者,可以适当运动,每次运动 30~60 分钟,一周运动 2~3 次,避免劳累。
其他:戒烟、限酒等。
预防
具体预防方法如下:
对于可改变的危险因素,预防方法如下:
保持正常体重,适当锻炼身体。
控制血压,日常低油低盐饮食。
及时孕检,保证优生优育。
对于不可改变的危险因素,如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病的复发:
保证定期体检,将疾病消灭在初期。
有家族史者需要定期体检,做到早发现、早治疗。
保持健康的心态,合理饮食。