别称
Melkersson-Rosenthel综合征，梅罗综合征，肉芽肿性唇炎综合征
概述
唇舌水肿及面瘫综合征，又称 Melkersson-Rosenthel 综合征，是一种罕见的、病因不明的以反复性口面部肿胀，间歇性面瘫，舌裂（皱襞舌）三联征为典型临床表现的非干酪样肉芽肿疾病，呈现一种广泛的复发性口面部炎症和自主神经系统表现，可伴有其他神经系统症状如视神经萎缩、眼球运动障碍、面部感觉障碍、听力下降、吞咽困难等。
目前尚无确切的流行病学数据。该病在欧洲和北美较多见，发病率为 0.3/10 万人，无性别和种族差异，可呈家族性或散发性存在，11~20 岁初次发病最常见。
本病具体病因不明，可能与病原体感染、食物引起的变态反应、自身免疫因素及遗传因素等相关。家族史、近期有感染、近期颜面部有受到机械性刺激者为本病的危险因素。
可分为完全型和不完全型：具备典型 3 种主征为完全型；3 种主要症状中任 2 种联合或只有 1 种主要症状合并病理结果显示肉芽肿型为不完全型。按是否合并其他脑神经损害及其他伴随症状分为单纯型和复杂型。
唇舌水肿及面瘫综合征主要表现有反复的颜面部肿胀、间歇性面瘫、皱襞舌三联征。
唇舌水肿及面瘫综合征目前尚无有效的根治方法，主要治疗方法是对症治疗，应用糖皮质激素及维生素可改善症状，延缓复发，症状可自行消退。
本病一般预后良好，不影响寿命和日常生活。
症状
唇舌水肿及面瘫综合征主要表现有反复的颜面部肿胀、间歇性面瘫、皱襞舌三联征。
唇舌水肿及面瘫综合征的常见症状有哪些
反复性颜面部肿胀：最早出现的症状，80％～100％ 的患者有此症状。最典型的表现是口面部肿胀，表现为无痛性、非瘙痒性、非凹陷性肿胀，多始于唇舌部。肿胀可波及眼睑、鼻、舌、面颊、颏等部位。可自然消退，有反复发作倾向。一般上唇受累较下唇轻，触诊可呈柔软、坚韧或结节状，水肿导致局部组织紧张发亮，唇纹消失。病程呈慢性迁延，肿大的唇出现裂缝并变成红褐色，伴有疼痛。50％ 的患者可出现局部淋巴结肿大。
间歇性面瘫：约 25％ 左右的患者发生间歇性面瘫，多因水肿侧面神经挤压受累所致不完全麻痹。面瘫通常是出现在唇面部水肿后，亦可在水肿前数月或数年出现。面瘫开始是间歇的，最终可演变成永久性的。
皱襞舌：即肿胀舌体表面深浅不一的沟，在舌背侧及舌两侧处最明显，龟裂最深的可达 6 毫米，严重者这些沟或龟裂可联合，将舌背面分为几个舌叶。
其他：患者可出现单侧或双侧感觉神经、运动神经或自主神经功能失调等次要症状，如口面部感觉过敏、偏头痛、面部痉挛性抽搐（眼睑、口角等）、复发性唾液分泌过多、发作性耳颞部或面部出汗等。
唇舌水肿及面瘫综合征可能会伴有哪些并发症？
味觉减退。
听觉过敏。
病因
本病具体病因不明，可能与病原体感染、食物引起的变态反应、自身免疫因素及遗传因素等相关。家族史、近期有感染、近期颜面部有受到机械性刺激者为本病的危险因素。
唇舌水肿及面瘫综合征的常见原因有哪些？
遗传因素：29.5% 的患者有家族史。
免疫因素：可能与免疫功能紊乱特别是局部免疫功能异常密切相关。
某些病原体感染如真菌、寄生虫、细菌等。
营养因子缺乏。
物理因素：机械刺激导致的神经血管性水肿。
接触性皮炎。
食物高度过敏。
面部黏膜非特异性炎。
结缔组织病。
哪些人容易患唇舌水肿及面瘫综合征？
有唇舌水肿及面瘫综合征家族史者。
近期有病原体感染者。
近期颜面部有受到机械性刺激者。
食物高度过敏者。
就医
哪些情况需要及时就医
如出现以下情况应及时就医：
面瘫。
唇舌水肿。
味觉减退、听觉过敏。
进食困难、吞咽困难。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
该病不涉及生命危险，暂无需要立即就医的情况。
建议就诊科室
神经内科
口腔科
皮肤科
耳鼻喉科
医生如何诊断唇舌水肿及面瘫综合征
当医生怀疑是唇舌水肿及面瘫综合征时，将通过详细的病史采集和体格检查，并结合下述检查可诊断。
神经电生理检查：如肌电图、脑电图等。作用是为了确定肌肉和神经是否存在病变。
颅底 X 线、CT 及 MRI 等检查：作用是可协助排除外伤、肿瘤等引起的面瘫和唇舌水肿。
基因检测：目前发现 SLC27A1 基因突变与本病相关，对病因诊断有一定价值。
组织病理检查：作用是帮助疾病分型确诊。
医生可能询问患者哪些问题？
是否有唇舌水肿及面瘫综合征的家族史？
近期是否有病原体感染病史？
近期是否有发生食物过敏反应？
近期是否有服用一些刺激辛辣食物？
是否进行过基因检测？有无异常？
既往有无基础疾病？有无自身免疫性疾病？
患者可以咨询医生哪些问题？
为什么会得这个病？
还需要做哪些检查来确诊？
该病的严重程度？
目前有什么治疗方法？哪种方法适合？医保有报销吗？
出现口面部肿胀要怎么护理？
需要手术吗？手术后是否可以治愈？会有后遗症吗？会不会复发？会遗传吗？
能否进行中药治疗？
该病预后怎么样？
如果要生孩子，应该注意哪些？
治疗
唇舌水肿及面瘫综合征目前尚无有效的根治方法，主要治疗方法是对症的进行缓解，以改善患者的局部循环状态，最终消除炎症和水肿等症状。症状可自行消退，也可使用中医中药治疗。早期综合治疗，可减轻并发症。
药物治疗：
大剂量甲基泼尼松冲击治疗：发病初期（急性期）可用大剂量甲基泼尼松静脉滴注冲击治疗，连续 5~7 天，可迅速缓解面部肿胀和面神经麻痹，可维持较长时间不复发，疗效较好。
对于顽固病例，可加用免疫抑制剂治疗，如甲氨蝶呤等，作用是抑制炎症和水肿。
B 族维生素：作用是营养神经。
手术治疗：
对于高度肿胀者可外科治疗，如面神经减压术、减容手术等，作用是消炎和减轻水肿。
其他治疗方法：
一般治疗：避免可能的病因或诱发因素，如保持口腔卫生、避免寒冷刺激、食物过敏原饮食控制等。
中医治疗：针灸、理疗及康复训练。中医对症状有一些缓解作用，必须要在正规中医院和研究院所的医生指导下遵医嘱进行针灸、理疗及康复训练。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，本病可复发，反复发作后可能持续存在面神经麻痹。
经过正规治疗后，本病预后良好，一般不影响日常生活及寿命。
日常注意
定期随诊，积极进行治疗，学会日常注意护理，并给予患者鼓励和支持。
具体日常注意事项如下：
出现口唇部肿胀者，可采用 5 摄氏度生理盐水纱布冷敷唇部，唇部急性肿胀期外涂润唇膏保护，防止破损感染。
对眼部分泌物多的患者用凡士林油纱将眼睑暂时贴合，及时清除分泌物，生理盐水冲洗眼部，每日 2 次，无菌棉球轻轻擦拭后给予妥布霉素等眼药水抗炎治疗。
颜面肿胀者应避免使用刺激性皮肤清洁剂，选用柔软毛巾轻擦，避免过度用力造成皮肤破损。
每周修剪指甲，避免抓伤面部。
对于并发进食困难者，给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的半流质饮食，患者或家属将食物研磨后加工成稀糊状，使用直径 1.2 厘米的吸管小口、慢咽进食， 防止误吸；进食前取坐位，伸直颈背部，使吞咽更加顺利；鼓励患者自行进食，既保证患者营养需求，又可以让患者有较好的进食体验。
对于进食困难者，进行张口康复训练，主要针对张口角度的训练，嘱患者做张闭口动作，用力张口至下颌关节酸胀为度，保持 5 秒，每日训练 2 次，每次 15 分钟。
皱襞舌者，应注重口腔清洁，每日给予醋酸洗必泰漱口液进行口腔护理 2~4 次。
激素治疗者可能会出现失眠等睡眠问题，应调整睡眠时间，日间避免午睡，晚 9 点准备休息、睡前按摩涌泉穴、播放节律舒缓的音乐、灯光保持柔和昏暗，营造利于睡眠的环境，必要时加用辅助睡眠药物。
若患者并发精神行为异常者，应 24 小时留家属加强看管和照护，禁止带锐器等危险品，防止自伤和伤及他人；必要时给予保护性约束。
避免进食刺激辛辣的食物，避免进食含酒精类食物，特别是不要饮酒。
合理摄入充足、均衡的营养。
心理支持：采用医护-家属多方支持的方法，注意与其父母沟通，家属多跟患者沟通交流，给予患者鼓励和支持。加强疾病知识的教育，增强患者及家属治疗的信心，从而提高患者治疗的依从性，以促进疾病的康复。
加强日常注意护理：家属应与医生密切配合，并加强日常注意护理，减少并发症风险。
避免感染。
预防
具体预防方法如下：
有家族因素的需进行遗传咨询。
避免近亲结婚。
避免感染。
避免食物过敏。
可进行携带者基因检测。