别称
老年人运动神经元疾病，老年人运动神经元病变，老年运动神经元病
概述
正常情况下，运动神经元可以控制机体肌肉运动，但当运动神经元被破坏，会出现肌无力等一系列可进展的症状，影响正常的行走、吞咽、呼吸等各种功能活动，这称作运动神经元病，发生在老年人中的，即称作老年人运动神经元病。
老年人运动神经元病发病罕见，发病率约 2-8 人/10 万人，男性发病率高于女性。
本病具体病因尚不明确。感染、免疫异常、金属元素、遗传、营养障碍等因素均可能与老年人运动神经元病发生有关。家族史、外伤史、手术史等为本病的主要危险因素。
本病可分四型：肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化。其中肌萎缩侧索硬化最为常见，又被称作经典型。本病无明确分期。
本病主要症状为逐步出现及加重的肌无力、肌肉萎缩、肌肉痉挛，及因此继发的行走无力、吞咽困难、呼吸困难等。
本病尚无有效治疗，只能对症处理。
本病可致残，患者生活自理能力下降乃至消失，最终将致死。
因病因不明确，尚无可靠预防措施。
症状
逐步出现及加重的肌无力、肌肉萎缩、肌肉痉挛，及因此继发的行走无力、吞咽困难、呼吸困难等。
老年人运动神经元病的常见症状有哪些？
老年人运动神经元病早期症状并不明显，发展后根据分型，出现不同侧重的症状。
肌萎缩侧索硬化
肌无力：最常见发病表现为手指活动乏力、笨拙，可出现于一侧或双侧。其后肌肉无力逐渐发展至双臂、双肩，疾病后期可进一步发展到躯干、颈部乃至头面、咽喉。
肌肉萎缩：大多从手部开始，并可不断加重，蔓延至双臂、双肩，疾病后期可进一步发展到躯干、颈部乃至头面、咽喉。
肌肉颤动或痉挛：发生于已发病的肌肉。
自觉麻木：但神经科检查无感觉障碍。
行走不利、吞咽困难、发音吃力、呼吸困难等：疾病晚期随肌肉症状继发。
死亡：发病 3-5 年后，患者可死于肌肉症状继发的呼吸肌麻痹、肺部感染等。
进行性肌萎缩：症状与上述经典型肌萎缩侧索硬化相同，但本型进展较慢，生存期可达 10 年或 10 年以上。
进行性延髓麻痹
发音困难或发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳：最常见首发症状，症状均可逐渐加重。
舌头明显萎缩和颤动。
不受自己控制的哭笑。
死亡：本病发展很快，1-2 年内即可进展到死亡。
原发性侧索硬化
行走不利、走路姿态僵硬怪异、形似剪刀：肌无力症状最常首发于下肢。肌肉萎缩。
进展缓慢，存活期长。
老年人运动神经元病可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
呼吸困难甚至呼吸衰竭
肺炎
尿路感染
褥疮
抑郁
残疾
死亡
病因
老年人运动神经元病的病因尚不明确，可能与各种因素导致的神经系统毒物堆积有关。
老年人运动神经元病的常见原因有哪些？
遗传因素：SOD-1 是最常见的相关致病基因，TDP-43 和 C90RF72 基因突变也可能与发病有关。
金属元素中毒或缺乏：如钴中毒等。
免疫因素：如患有红斑狼疮等自身免疫性疾病。
感染：如感染艾滋病毒、朊病毒。
营养障碍：如胃切除术后血维生素 B1 减少。
哪些人容易患老年人运动神经元病？
有如下可变因素的人群，容易罹患该疾病：
胃切除术等手术史
重大外伤史
金属元素中毒史或缺乏史
免疫系统疾病史
艾滋病毒、朊病毒等感染史
有如下不可变因素的人群，容易罹患该疾病：
老年男性
家族遗传史
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
出现手指活动乏力、笨拙等肌无力症状。
发现肌肉萎缩。
肌肉颤动或痉挛。
自觉麻木。
出现发音困难或发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳等。
行走不利、走路姿态僵硬怪异、形似剪刀等。
上述任何症状出现加重或蔓延。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
大面积肌肉无力或萎缩
不能行走
不能吞咽
不能发音
明显饮食呛咳
呼吸困难
建议就诊科室
神经内科
急诊科
医生如何诊断老年人运动神经元病？
当医生怀疑是老年人运动神经元病时，将通常进行询问病史、体格检查，在有结果后，可能进一步通过肌电图检查、影像学检查、肌肉活检等检查予以确诊。
询问病史。用于帮助诊断。除了常规询问症状、症状出现时间及持续时间、加重情况等，还会详细询问家族史，以及既往免疫系统疾病史、严重外伤、胃切除术等手术史有无等。患者应努力回忆，照实回答。
体格检查。用于帮助诊断。主要包括观察肌肉是否萎缩、是否有颤动。会通过令患者抵抗阻力等方式评估患者肌肉力量，判断是否有肌无力以及肌无力程度。还会通过棉签柄轻划脚心等检查，判断神经系统相关状况。
肌电图检查。可鉴别肌无力是肌肉源性还是神经源性。在明确为神经源性损害后，还能进一步鉴别是中枢神经病变还是外周神经病变，以及外周神经病变的具体部位。对本病诊断价值较高。肌电图检查在门诊即可完成，患者只需前往肌电图检查室，配合检查医生，在身体多部位插入电极探针（放心，是很细的针），按照医生要求放松或收缩肌肉即可，当天即能够回家，检查不会导致并发症。注意：检查的当天早上，可以洗澡冲淋，但不宜使用乳液或保湿霜等产品；测试前 2-3 小时避免喝咖啡或含糖饮料；测试前不宜吸烟；有心脏起搏器的患者应提前告知医生。
影像学检查。帮助观察神经系统状况。以 X 线计算机断层（CT）和核磁共振（MRI）检查为主，可能见到变细的脊髓。也可以帮助显示肌肉的数量和质量。
肌肉活检。用于明确是否有肌肉萎缩，并帮助确定类型、寻找原因。医生会用细针取一小块肌肉，在显微镜下观察，得出结论。
医生可能询问患者哪些问题？
有哪些症状或者异常表现？
症状第一次是什么时候出现的？
症状有加重吗？
家里人有得过类似疾病的吗？
有胃切除术等手术史吗？
有过重大外伤史吗？
有过金属元素中毒史或缺乏史吗？
有过免疫系统疾病史吗？
有过艾滋病毒、朊病毒等感染史吗？
有在其他医院就诊过吗？做过哪些检查？
患者可以咨询医生哪些问题？
什么原因导致得这个病？
要做什么检查？多少钱？
能自行好转吗？还是会不断加重？
怎么治疗？
生活中要注意些什么？
需要手术治疗吗？
治疗
目前尚无有效治疗，只能对症处理，改善患者生存质量。
药物治疗
利鲁唑：用于延缓病情进展，适用于进行性延髓麻痹。
神经营养因子：营养神经，效果不明显。
其他治疗方法
胃管插管：适用于吞咽困难，有进食障碍的患者。
呼吸机辅助通气：适用于呼吸机麻痹，呼吸困难或呼吸衰竭的患者。
针灸理疗。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，可发展为身体各部位、各器官的肌无力和肌肉萎缩，吞咽困难、呼吸困难等一系列症状不断加重，患者生活自理能力丧失，并最终死亡。
经过正规治疗后，患者仍不可逆地走向残疾甚至死亡，但生存期可有一定延长，部分痛苦可能减轻。
日常注意
具体日常注意事项如下：
在他人帮助下活动，避免意外受伤。
睡眠充足，期间可使用垫枕等分散身体压力。
下肢抬高或使用弹力袜，预防或减轻下肢肿胀。
轻揉发病肌肉，减轻痉挛疼痛。
长期卧床患者使用气垫床、翻身枕等辅助器具，每 1-3 小时翻身拍背一次，预防褥疮及肺炎。
不追求运动锻炼，避免疲劳及受伤风险。
预防
目前本病病因不明，难以有效预防。但据可能的风险因素，具体预防方法如下：
对于可改变的危险因素：
有胃切除术等手术史者，及时遵医嘱补充维生素 B1等营养物质。
有重大外伤史者，及时遵医嘱补充营养。
有金属元素中毒史或缺乏史者，及时治疗。
有免疫系统疾病史者，应在积极治疗原发病同时，警惕本病，出现可疑症状及时就医。
有艾滋病毒、朊病毒等感染史者，应积极治疗或控制感染，并警惕本病，出现可疑症状及时就医。
对于不可改变的危险因素，如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发：
有家族遗传史者应警惕本病，出现可疑症状及时就医。