别称
帕里-龙贝格综合征病，进行性单侧面萎缩，进行性面部半侧萎缩症
概述
面部偏侧萎缩，是一种原因不明的少见病，表现为自我限制的、缓慢进行性的皮肤、皮下组织及面肌发育障碍的进行性萎缩病。
本病暂无准确的流行病学数据，多见于儿童和少年，一般在 10~20 岁，女性容易发病。
面部偏侧萎缩的病因尚不明确，可能与多种因素有关。本病的危险因素包括三叉神经、颈交感神经功能紊，面部、颅脑、颈部外伤，疏螺旋体感染等。
本病无分期分型。
面部偏侧萎缩的症状初期为一侧颜面部出现不规则的色素沉着或色素减退斑，以后逐渐出现萎缩，进行性发展。局部皮肤、皮下组织、肌肉、舌甚至骨骼随之发生萎缩，皮肤变薄、毳毛（寒毛）或皮脂腺、汗液减少或消失。严重者颜面偏斜呈畸形，以面部中线处与健侧形成明显对比，可清楚划界。本病多合并眼科和神经科症状。
面部偏侧萎缩无特效治疗方法，以对症治疗为主，包括药物、手术等，可以多种治疗方式联合。
随着病情发展，面部偏侧萎缩患者单侧面部可能出现畸形，影响面部功能，影响患者美观，大大降低患者生活质量。
面部偏侧萎缩偶尔可能导致一侧颈部、同侧或对侧躯体等出现萎缩。
症状
单侧颜面部的皮肤、皮下组织、肌肉出现进行性的萎缩是面部偏侧萎缩的最典型症状。
面部偏侧萎缩的常见症状有哪些？
面部偏侧萎缩的常见症状包括：
色素异常：起病开始在一侧面部、额部、下颌或任意一点出现色素异常，可以为褐色或黑褐色的色素沉着或白色的色素减退，形状不规则。通常沿三叉神经分布。
毛发变白：偶尔有患者以局部毛发颜色变白为最初症状。
偏侧萎缩：随着病情进展，一侧颜面部局部的皮肤、皮下组织、肌肉、舌甚至骨骼发生萎缩，肌肉萎缩但不影响其收缩功能。从而引起口角上偏、张口露齿、眼球内陷、眼睑下垂、巩膜过分暴露、颜面瘦削塌陷等，严重者颜面偏斜呈畸形，以面部中线处与健侧形成明显对比，可清楚划界，严重影响患者美观。一般在发病半年到两年发展较为迅速，以后变化渐缓慢，最后病情可静止不动。
皮肤变薄：局部皮肤萎缩变薄，如同羊皮纸一样。同时合并皮肤干燥。看起来像刀砍过的痕迹，称为“刀痕”。
毛发变稀、变细、脱落：受累部位可以出现头发、睫毛、眉毛、毳毛（寒毛）的变稀、变细、脱落。
排汗障碍：受累部位汗液减少或消失。
受累部位皮肤冷凉。
受累部位刺痛和麻木感。
皮肤变白：随着病情进展，血管萎缩，局部皮肤出现苍白色。
面部偏侧萎缩可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
眼部病变：角膜炎、虹膜炎、白内障、视神经萎缩、虹膜异色症、Horner 综合征、葡萄膜炎等，其中以 Horner 综合征最为多见。
神经系统症状：三叉神经痛、同侧偏头痛、面瘫、感觉异常等。
其他部位受累：可能导致一侧颈部、同侧或对侧躯体等出现萎缩。
病因
面部偏侧萎缩的病因尚不明确。
面部偏侧萎缩的常见原因有哪些？
三叉神经、颈交感神经功能紊乱而导致血管运动、营养功能障碍；
面部、颅脑、颈部外伤、感染；
疏螺旋体感染；
胎儿期损伤；
内分泌功能失调；
继发于狼疮性脂膜炎。
哪些人容易患面部偏侧萎缩？
有如下可改变危险因素的人群，容易罹患面部偏侧萎缩：
三叉神经或颈交感神经病变者；
头面颈部有外伤或感染者；
疏螺旋体感染者；
胎儿期发育异常者；
面部狼疮性脂膜炎患者。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
面部皮肤色素异常；
一侧颜面部局部的皮肤、皮下组织、肌肉萎缩；
口角上偏；
张口露齿；
眼球内陷；
眼睑下垂；
巩膜过分暴露；
颜面瘦削塌陷；
皮肤变薄、干燥；
汗液减少；
面部局部出现冰冷、刺痛、麻木感。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
本病不涉及生命危险，暂无需要立即就医的情况。
建议就诊科室
皮肤科
眼科
神经内科
医生如何诊断面部偏侧萎缩？
当医生怀疑面部偏侧萎缩时，可以通过问诊、视诊及触诊、免疫相关检查、皮肤组织病理检查和血清抗疏螺旋体抗体检查，帮助医生诊断本病。
具体检查方法如下：
问诊：通过询问患者发病及病情进展、有无自觉症状、有无眼部症状和头痛等相关信息，帮助医生做出初步判断和评估病情严重程度。
视诊：医生查看患者病变部位，可以发现皮肤变薄、干燥、毛发稀疏减少、眼球内陷、眼睑下垂等，让患者微小和张开嘴巴，可以看到患者口角上偏、张口露齿。以面部中线处与健侧形成明显对比，可清楚划界。
触诊：医生消毒双手，等待双手温暖后，轻轻触摸局部皮肤，可以感觉到皮肤变薄、干燥，皮下组织减少，用手捏起皮肤，发现皮肤弹性变差，张力较高，不能像正常皮肤一样容易捏起。医生结合问诊和视诊结果，可以做出初步诊断。
免疫相关检查：通过抽取患者的静脉血，检查抗核抗体、ENA 抗体谱、类风湿免疫因子、免疫球蛋白等项目，医生根据结果可以和其他疾病相鉴别。
皮肤组织病理检查：是皮肤病诊疗中最常用的辅助检查之一，通过皮肤活检术，取一小块皮损经切片、染色等操作后置于显微镜下观察。显微镜下的表现可以帮助医生诊断，并和其他疾病鉴别。
血清抗疏螺旋体抗体：通过抽取患者的静脉血，检测血清中是否含有抗疏螺旋体抗体及其滴度，可以帮助医生为病人寻找病因，指导治疗方案。
医生可能询问患者哪些问题？
发病多久了？病情进展如何？
头面颈不在本次发病前有没有受过外伤，或者感染？
发病前有没有患狼疮性脂膜炎？
有没有内分泌相关疾病？
皮损持续时间多久了？有无自觉症状？
皮损是否自行消退？消退后有无痕迹？
是否到别的医院就诊了？做了哪些检查？是否治疗？效果如何？
有无自行购买药物治疗？效果如何？
患者可以咨询医生哪些问题？
我的病情严重吗？
我需要做哪些检查呢？
需要治疗吗？如何治疗呢？
需要长期吃药吗？
需要手术吗？
治疗效果如何呢？
会复发吗？
如何改善面部畸形？能恢复正常吗？
治疗
面部偏侧萎缩目前暂无特效治疗方法，以对症治疗为主，包括药物、手术等，可以多种治疗方式联合。
药物治疗
多种维生素：含有多种维生素，具有维持机体正常代谢，增强体质等作用，如多维元素片。
能量合剂：可以改善机体代谢，促进受损神经修复，从而达到治疗目的。
青霉素：可以杀灭螺旋体，当医生怀疑因疏螺旋体感染而致本病时，可以尝试使用青霉素，但本治疗方案仅有个例报道，应根据医生指导使用。
手术治疗
自体脂肪移植：通过吸出患者自身腰、腹、大腿等部位的多余脂肪，经过静置、离心、提纯、净化等处理后，再将处理后的脂肪注射于患者面部萎缩的部位，起填充作用，从而改善局部的萎缩、畸形。
游离组织皮瓣移植：取患者其他部位的皮肤，如大腿，再移植到病变部位，从而治疗局部的皮肤及皮下组织萎缩，改善患者的外观。
软骨或骨移植：当患者病情较重，出现软骨和骨的萎缩，并且影响功能时，需要考虑行软骨和骨移植，取患者自身软骨或骨组织，经重塑、成型后，再移植到需要移植的部位。
填充治疗：选择永久性或可吸收的填充材料，注射到患者面部萎缩的部位，起填充作用，从而改善局部的萎缩、畸形。如胶原填充、硅胶填充、透明质酸填充等。
其他治疗方法
封闭治疗：通过局部注射麻醉药，以达到减少局部神经病变并改善局部营养的作用，对面部偏侧萎缩有一定的治疗效果。
外用保湿霜：加强局部皮肤的含水量，改善局部皮肤干燥，每天早晚一次。
针灸、理疗、按摩：可以促进局部血液循环，促进受损神经修复，可以作为辅助治疗。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，面部偏侧萎缩患者可能出现萎缩面积增宽、病情加重，甚至出现骨骼萎缩，影响局部功能，严重影响患者颜面部美观。极少数患者可能出现其他部位的萎缩，增加治疗难度。
经过正规治疗后，大部分患者可以改善萎缩程度，但由于目前的治疗方式均无特别好的效果，需要长期随访观察，及时治疗。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后护理注意事项：如果患者做了手术，应注意手术部位是否出现红、肿、热、痛、脓液渗出等感染表现，保持敷料清洁干燥，如有异常应及时告知医生。
用药注意事项：使用青霉素时，应注意观察有无皮疹、瘙痒、寒战、呼吸困难、心悸、面色苍白等过敏反应，如有，应及时停药，并立即告知医生或拨打 120 抢救。
定期复查：手术患者 1 周复查 1 次，观察手术切口及移植情况，术后 1~2 周拆线，普通患者可 1 月复查 1 次，检查血常规、肝肾功能等。
饮食：
若为手术患者，术后 1~3 天需清淡、易消化饮食，如粥、鱼汤等，而后可逐渐恢复正常饮食，多吃优质蛋白质食物，如鸡蛋、牛奶、鸡肉、鱼肉等。避免使用辛辣刺激食物。
若为普通患者，日常注意多吃优质蛋白质食物，如鸡蛋、牛奶、鸡肉、鱼肉等。多吃富含维生素的食物，如水果、蔬菜。
运动：
若为手术患者，术后 1~3 天需卧床休息，3 天后可在床边活动，1 月后可逐渐恢复正常活动，如散步等轻体力运动。
若为非手术患者，日常注意可以选择慢跑、游泳等运动，1 周 2~3 次，每次 30 分钟左右。
其他：避免吸烟，限制酒精摄入。
预防
具体预防方法如下：
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
如有神经病变、内分泌疾病、狼疮性脂膜炎的患者，因及时到相关科室就诊，减少本病的发生。
怀孕期间应定期产检，以免胎儿出现发育异常。