弥漫性空回肠溃疡是什么?弥漫性空回肠溃疡怎么办?弥漫性空回肠溃疡症状有哪些?

是由于人类酪氨酸激酶基因发生突变导致 B 细胞系发育障碍引起的免疫缺陷病。发病率大约是 1∶200000,多发于出生后 6 个月的婴儿,发病者皆为男性。主要原因是人类酪氨酸激酶基因突变,使前 B 细胞发育为 B 细胞时受到阻碍而形成的免疫缺陷病。本病可以分为性联遗传型、常染色体隐性遗传型、突变型及迟发型。迟发型是指临床症状不严重,诊断较晚的患儿。主要症状为反复发热伴咳嗽、呼吸道反复感染、多于下午和晚上发热、伴阵发性咳嗽,有少量痰、免疫球蛋白减少或缺如,机体的免疫力低下、精神萎靡,容易出现营养不良。常规治疗是免疫球蛋白静脉注射替代疗法,即静脉输注丙种球蛋白替代疗法,可减少大多数患儿的感染次数,吸收不良和贫血等症状也明显缓解。配合其他治疗方法,包括营养、生活及卫生条件的改善,适当的体育锻炼。只要没有接受正规治疗的人,大约有一半以上的人会发生慢性肺部感染,患儿很少能度过幼儿期。另外大约有 2% 的病例因为伴发淋巴网状组织恶性肿瘤而死亡。男婴患该病的概率较高,因为初期呼吸道反复感染,咳嗽、发热,没有特别明显的症状,所以容易误诊,确诊时间延长。

别称

慢性特发性溃疡性小肠炎,慢性肉芽肿性空回肠炎

概述

弥漫性空回肠溃疡暂无确切的定义,腹痛、腹泻和消瘦为本病的常见症状。

弥漫性空回肠溃疡暂无准确的流行病学数据,病程可达数年。可发生于任何年龄,多数在 50 岁以上,男性多于女性,约为 3∶1。

弥漫性空回肠溃疡的病因不明确。患有乳糜泻、淋巴瘤和肠道腺瘤的患者为本病的危险因素。

本病无分型分期。

腹泻、腹痛、消瘦、乏力是弥漫性空回肠溃疡常见的症状。

弥漫性空回肠溃疡可选用药物治疗及手术治疗。治疗过程中需注意病情变化,若出现胃肠道出血或者腹部“刀割样”疼痛等症状时需及时告知主管医师。治疗的难点在于本病尚无积极有效的治疗方法,药物治疗主要针对症状治疗。

弥漫性空回肠溃疡可出现溃疡穿孔、肠梗阻、肠出血等并发症,可表现为腹痛、腹胀、呕吐等症状。

弥漫性空回肠溃疡易复发,尽量少吃或者不吃“麦”类食物,改吃大米或者豆类食物,可在一定程度上减少疾病的复发。早期发现、及早就医行干预治疗是预防该病引起严重并发症的有效措施。

症状

腹泻、腹痛、腹胀、消瘦等是弥漫性空回肠溃疡常见的症状。

弥漫性空回肠溃疡的常见症状有哪些?

弥漫性空回肠溃疡的常见症状包括:

腹泻:大便稀薄,可有排便次数增多(每天排便次数大于 3 次);

腹痛:疼痛部位不确定,腹痛可为间歇性;

消瘦、腹胀;

头晕、乏力、面色苍白、下肢水肿。

弥漫性空回肠溃疡可能会引起哪些并发症?

弥漫性空回肠溃疡可导致溃疡穿孔、肠梗阻、肠出血等并发症。

常见并发症包括:

溃疡穿孔:穿孔后常先发生间歇性的腹部绞痛(痛如刀割),继而出现剧烈腹痛。

肠梗阻:表现为腹痛、呕吐(呕吐物为胃内容物)、腹胀和肛门停止排便排气。

肠出血:大便颜色为黑色或鲜红色血便,可同时伴有腹泻。

病因

弥漫性空回肠溃疡的病因尚不明确。

弥漫性空回肠溃疡的常见原因有哪些?

病因尚不明确。本病常见于乳糜泻的患者,也有些患者同时患有淋巴瘤和肠道腺瘤。

哪些人容易患弥漫性空回肠溃疡?

有如下可改变的危险因素的人群,容易罹患弥漫性空回肠溃疡:

患有乳糜泻、淋巴瘤和肠道腺瘤的患者可能容易患弥漫性空回肠溃疡。

有如下不可改变的危险因素的人群,容易罹患弥漫性空回肠溃疡:

年龄:虽各年龄段均可发病,但本病以 50 岁以上的中老年为多见。

性别:虽男女均可发病,但本病男性患者多见,男女比例约 3∶1。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

腹痛、腹胀、腹泻;

呕吐;

消瘦;

经常乏力、头晕,并面色苍白;

下肢水肿;

大便为黑色或者鲜红色血便。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

腹部绞痛(痛如刀割)或剧烈腹痛;

晕厥;

强烈呛咳。

建议就诊科室

消化内科

胃肠外科

医生如何诊断弥漫性空回肠溃疡?

当医生怀疑是弥漫性空回肠溃疡时,将通过实验室检查和影像学检查等确诊疾病。

具体介绍相关检查:

血常规:为内外科常规的检查项目之一。通过此检查,可明确患者是否患有贫血及感染,可协助初步制定相关的临床治疗方案。

粪便常规加隐血试验:明确患者有无消化道出血,协助疾病诊疗。

生化检查:通过此检查可以明确患者肝功能、肾功能、血糖、血脂及电解质的情况,大致排除其他部位造成胃肠不适等症状。

内镜检查:通过此检查,可发现小肠溃疡的部位,对疾病的诊断有很大帮助。并可在直视的状况下取活检,进一步确诊疾病。

X 线钡造影检查:通过该影像学检查,可明确病变部位,协助疾病诊断。

手术探查:此检查意义在去除病灶的同时做病理检查,病理检查若有阳性发现则可确诊疾病。

医生可能询问患者哪些问题?

平时有哪些症状?

这些症状时饭前出现还是饭后出现?还是和吃饭没有关系?

以前发生过这种症状吗?这种症状持续了多长时间?是怎么缓解的?

曾到别的医院就诊了吗?治疗了吗?疗效如何?

以前做过胃镜没有?

最近吃什么药了吗?

大便是什么颜色的?

家里人有这种症状吗?

患者可以咨询医生哪些问题?

这个病的病因是什么?

需要治疗吗?

这种病需要怎么治疗?

治疗效果好吗?

治疗费用高吗?

会复发吗?

以后需要注意什么?

需要复查吗?多长时间复查一次?

治疗

弥漫性空回肠溃疡尚缺少有效的治疗方案。

药物治疗

改善贫血的药物:常用的有叶酸片、硫酸亚铁、多糖铁复合物等药物。可有胃部不适或便秘等副作用。

改善脱水的药物:补充液体及纠正电解质和酸碱失衡。轻度脱水而且呕吐不重者,可口服氯化钾或多喝水补液;呕吐较重者,可静脉输入生理盐水、等渗碳酸氢钠和氯化钾溶液以及葡萄糖等液体。

手术治疗

内科治疗无效的患者或者出现肠穿孔、大出血等并发症的患者可选用外科手术治疗。

肠穿孔修补术:适用于弥漫性空回肠溃疡合并肠穿孔的患者,此手术可修补穿孔处的肠道,避免肠内容物外渗。

肠切除吻合术:适用于难以修补的溃疡穿孔及溃疡出血及内科治疗无效的弥漫性空回肠溃疡患者。此术式可切除病灶部位,防止肠内容物外渗或者出血。

疾病发展和转归

弥漫性空回肠溃疡若不接受正规治疗,随着病情进展,可并发溃疡穿孔、肠梗阻、肠出血等并发症,若上述并发症内科治疗无效,需要手术治疗。

本病容易复发,若出现腹痛、腹泻等症状时及时去医院就诊并接受正规治疗,及时行饮食治疗可在一定程度上减少疾病的发生。因此,出现腹痛、腹泻等胃肠不适症状时需及时去医院就诊并接受相应治疗。另外,本病可复发,需听从医嘱按时到门诊复查。

日常注意

具体日常注意事项如下:

饮食:疑似本病或者确诊本病患者,需无谷胶饮食(谷胶俗称面筋),即少吃小麦、大麦等食物,可吃米类或豆制品。若为术后患者,进食时间需听从医生的安排,一般情况下,需禁食 5~7 天。先流质饮食,如水、米汤等,后可过渡到半流质饮食,如稀饭、烂面条等。一般术后 2 个月可恢复正常饮食。

用药注意事项:不要私自停药,也不要私自购买其他药物服用,用药期间若出现难以忍受的副作用(如反胃、严重便秘等)应及时告知医生。

术后注意事项:术后应注意自己是否乏力、头晕,注意心率、脉搏、大小便、排气及引流液的情况(包括引流液的量及颜色);若乏力、头晕并伴有心率、脉搏加快,不排除手术出血,应尽快告知医生;若无排便排气,不能排除肠麻痹、肠梗阻等症,此情况下应密切观察,禁止摄入食物;若没有液体从引流管流出,并且出现腹痛等症状,不排除引流管在腹腔内脱落,此情况下应尽快告知医生。

大小便管理:排便保持大便通畅,避免用力排便,如大便干燥、大便颜色发黑或者发红,应及时告知医生。

复查:本病可复发,患者应按时医嘱及时到医院复查(具体时间由患者的年龄、身体状况、病情严重程度和采取的治疗措施决定),可行血常规及胃肠镜等检查。

运动:要遵医嘱早期活动,有利于术后恢复。一般术后第 2 天可在床上活动肢体,第 3~4 天如无异常,可适当下床活动。

预防

具体预防方法如下:

对于可改变的危险因素,预防方式如下:

患有乳糜泻、淋巴瘤和肠道腺瘤的患者,积极治疗原发疾病。

对于不可改变的危险因素,如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发:

50 岁以上的中老年人 6 个月到 1 年左右常规检查血常规及胃肠镜。

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