别称
Wilkie综合征，肠系膜上动脉综合征
概述
定义：十二指肠血管性压迫综合征(duodenal vascular compression syndrome)是指十二指肠水平段（与肩膀平行的一段）受肠系膜上动脉或腹主动脉压迫，进而引起急性或慢性十二指肠内容物无法正常通过的一系列临床症状。
流行病学：发病率约为 0.1%～0.3%，常见于体型瘦长的青少年[1]。
病因：导致十二指肠血管性压迫综合征的原因包括先天性解剖变异、脊柱前凸畸形、先天性营养不良、甲亢和结核、腹主动脉瘤、腹腔和骨科手术等。
症状：最常见的症状为反复发作的上腹部疼痛、恶心、呕吐，进食、活动后或仰卧位时症状加重，胸膝位（跪在床上，臀部抬高，双前臂放在床上，头部放在双前臂上）、俯卧位（即趴着睡的姿势）或左侧卧位时，症状可缓解。其他的症状还包括食欲不振、乏力、进行性消瘦以及抑郁、焦虑等神经精神症状。
诊断：如果出现反复发作的餐后上腹部疼痛、恶心、呕吐，且症状与进食、体位相关，应该去医院就诊。医生通过询问病史，再结合影像学和内镜等检查手段，可明确诊断。
治疗：医生一般考虑保守治疗，通过营养支持疗法以及对症治疗，纠正营养失衡和解除十二指肠梗阻症状，多数患者可治愈。但保守治疗无效、出现严重并发症或伴有腹部肿瘤、腹主动脉瘤的患者，医生会建议手术治疗。
预防：积极治疗原发病、健康饮食、避免接触毒品和过度减肥，有助于预防发病。
症状
十二指肠血管性压迫综合征有哪些症状？[1][2]
十二指肠血管性压迫综合征早期的症状不明显，随病情进一步发展，导致十二指肠水平段（与肩膀平行的一段）受压迫时，会出现十二指肠梗阻的症状，症状与进食、体位有关。
主要症状：
上腹部疼痛：间歇性反复发作，进食、活动后或仰卧位时加重，胸膝位（跪在床上，臀部抬高，双前臂放在床上，头部放在双前臂上）、俯卧位（即趴着睡的姿势）或左侧卧位时腹痛可减轻或缓解。
其他症状：
呕吐：一般发生在餐后 15～40 分钟，呕吐量大, 呕吐物含胆汁（黄绿色）但无粪臭味。
恶心。
食欲不振。
乏力、进行性消瘦。
抑郁、焦虑、失眠等神经精神症状。
十二指肠血管性压迫综合征并发症有哪些？[2]
急性胃扩张。
上消化道出血。
十二指肠穿孔。
肠坏死。
门静脉血栓。
病因
腹主动脉、肠系膜上动脉和十二指肠三者之间的解剖关系异常是十二指肠血管性压迫综合征发病的重要基础。
我们先来了解下这三者正常的位置关系：正常情况下，十二指肠水平段由一个名为“屈氏韧带”的韧带吊着，从肠系膜上动脉与自腹主动脉形成的夹角中穿出，十二指肠水平段距离两侧血管（腹主动脉和肠系膜上动脉）10~28 毫米，且夹角间隙内有脂肪、淋巴结、腹膜等组织，具有衬垫作用，可防止十二指肠受压。
哪些原因可导致十二指肠受压呢？
先天因素
先天性解剖变异。
肠系膜上动脉自腹主动脉分出时位置过低或者两者之间的夹角过小（小于 25°），则可对横跨其间的十二指肠水平段形成机械性压迫。
屈氏韧带过短，十二指肠被悬吊上提，使十二指肠水平段位于腹主动脉与肠系膜上动脉夹角顶端，导致十二指肠受压而引起梗阻。
脊柱前凸畸形，致使腹主动脉前移，与肠系膜上动脉之间的夹角变小，从而形成对十二指肠水平段的纵向压迫。
先天性营养不良，可使夹角内的脂肪组织减少，导致十二指肠水平段被压迫，进而引起梗阻症状。
后天因素
恶性肿瘤、神经性呕吐、吸收障碍、结核、艾滋病、大面积烧伤、原发性甲亢等慢性消耗性疾病，可使腹主动脉与肠系膜上动脉夹角之间的脂肪组织消耗，脂肪垫消失，两者之间的距离缩短进而压迫十二指肠。
腹主动脉瘤、外伤致肠系膜上动脉假性动脉瘤、多发性硬化症、妊娠、十二指肠周围炎症和黏连等邻近组织结构变化，可改变腹主动脉与肠系膜上动脉的间隙，导致十二指肠受压。
医源性因素
胃旁路术减肥后，可因体重迅速下降，腹主动脉与肠系膜上动脉之间的脂肪组织减少，夹角变窄，导致十二指肠受压出现肠梗阻症状。
腹腔各类手术后，腹腔黏连、牵拉十二指肠水平段使其上移，导致其与肠系膜上动脉和腹主动脉的解剖关系发生改变，进而压迫十二指肠。
骨科手术治疗脊椎侧弯，术后使用石膏固定脊柱于过伸位，亦可使腹主动脉与肠系膜上动脉之间的夹角减少，从而压迫十二指肠水平段。
哪些人更易患十二指肠血管性压迫综合征？[3][4]
具有以下危险因素的人，更容易患上十二指肠血管性压迫综合征。
消瘦无力型体质。若肠系膜内和腹膜后的脂肪组织严重消耗，十二指肠与腹主动脉和肠系膜上动脉之间的脂肪垫消失，肠系膜上动脉更易压迫十二指肠引起梗阻。
椎体融合术。椎体融合术治疗脊柱侧弯也会增加十二指肠血管性压迫综合征的危险，尤其对于术后体重迅速下降的患者。
先天性屈氏韧带过短。十二指肠水平段受缩短的屈氏韧带牵拉使其位置上移，与肠系膜上动脉和腹主动脉的距离缩短，夹角变小，更易受压迫导致十二指肠梗阻。
就医
哪些情况需要及时就医？
十二指肠血管性压迫综合征早期症状不明显，如果出现反复发作的餐后上腹部疼痛、恶心、呕吐，且症状与进食、体位相关，应及时去医院就诊。
就诊科室
胃肠外科
医生如何诊断十二指肠血管性压迫综合征？
医生一般通过患者的症状及相关检查，即可诊断。
具体检查如下：
腹部彩色多普勒超声检查。一般作为初筛检查方法，可清晰显示腹主动脉、肠系膜上动脉和十二指肠水平段三者之间的解剖关系。但体型肥胖或腹腔积气会影响显像效果。
上消化道 X 线钡餐造影。是诊断十二指肠血管性压迫综合征的重要手段，但该检查需吞服钡剂，可加重患者的肠梗阻症状。患者由于剧烈呕吐可能无法配合完成检查，因此不推荐作为首选的检查方法。一般与 CT 动脉造影(CTA)检查相结合。
CT 动脉造影（CTA）检查。该检查与上消化道 X 线钡餐造影相结合，可明确十二指肠血管性压迫综合征的诊断。
腹部 CT 检查。对排除肿瘤、结核等非血管性因素引起的十二指肠梗阻具有重要的参考价值。增强后进行三维重建还可测量肠系膜上动脉和腹主动脉之间的夹角，明确肠系膜上动脉是否压迫十二指肠。
超声内镜检查。既可明确十二指肠有无受压，又可以测量腹主动脉和肠系膜上动脉的夹角。
核磁共振（MRI）检查。可显示十二指肠受压以及周围软组织情况，以排除结核、肿瘤等其他疾病。但检查费用高、时间长，且存在较 CT 检查更多的伪影，通常不作为首选的检查方法。
胃镜检查。胃镜不能到达十二指肠水平段，因此无法直接诊断该病，但可显示食管、胃和十二指肠球部的黏膜状况，用于排除胃炎、消化性溃疡、胃癌等其他疾病。
医生可能询问患者哪些问题？
有什么症状？什么时候开始出现症状？到现在有多长时间？
症状严重程度如何？每次发作持续多长时间？
有合并呕吐？呕吐发生在餐前还是餐后？呕吐物有没有粪臭味？
症状能自行缓解吗？进食、活动后或仰卧位时症状是否加重？
以前得过什么病？有结核、艾滋病或甲亢病史？近期有进行过手术？
近期体重有明显下降吗？
近期有进行节食、减肥？
近期服用哪些药？
患者可能询问医生哪些问题？
我是怎么患上十二指肠血管性压迫综合征的？
我需要做哪些检查？吃药能治好吗？会复发吗？
根据我的情况，目前有哪些治疗方法？需不需要手术？
饮食方面，我平时需要注意什么？
这个病会遗传吗？我的家人是否也需要接受检查？
治疗
医生一般优先考虑保守治疗，通过对症治疗以及肠内或肠外营养支持疗法，减轻患者十二指肠梗阻症状、纠正营养失衡，大多数患者可治愈。
对于病程长、症状重，保守治疗无效、出现严重并发症或合并腹部肿瘤、腹主动脉瘤的患者，一般考虑外科手术治疗。
保守治疗
症状较轻者：流质饮食，配合餐后改变体位如取左侧卧位、俯卧位或胸膝位，待症状缓解后，逐渐增加就餐次数，少量多餐，然后逐渐过渡到半流质饮食，直至正常饮食，病情反复可重复上述方法。
急性期或症状较重者：禁食，进行胃肠减压，在医生指导下服用阿托品或山茛菪碱等解痉药物，同时纠正水电解质失衡、营养支持治疗，必要时可能需要采用全胃肠道外营养疗法（totalparenteralnutrition, TPN）。
病程长伴有神经精神症状患者：在医生指导下服用帕罗西汀、阿米替林等抗抑郁药，同时进行心理辅导以增加治疗信心，提高治疗成功率。
手术治疗
十二指肠血管性压迫综合征有多种手术方式，包括：十二指肠空肠吻合术、屈氏韧带松解术、BillrothⅡ 式胃空肠吻合术、十二指肠血管前移术、十二指肠环形引流术、胃大部切除术、胃空肠吻合术。其中，十二指肠空肠吻合术与屈氏韧带松解术为目前最常用的手术方式，成功率可达 90%。
十二指肠空肠吻合术。不合并胃窦部和十二指肠球部病变时，医生会考虑选择该手术方式。
屈氏韧带松解术。屈氏韧带过短或十二指肠空肠曲位置过高，且肠系膜根部无明显粘连、纤维化的患者，医生会考虑选择该手术方式。
疾病发展和转归
十二指肠血管性压迫综合征治疗不及时，会使十二指肠梗阻症状迁延不愈，影响患者的生活质量。但经正确规范的保守治疗后，超过 80% 的患者可痊愈，仅有少数患者需要外科手术治疗。
日常注意
去除诱发因素、积极治疗原发病，是治疗十二指肠血管性压迫综合征的基础。十二指肠血管性压迫综合征患者在日常注意生活中应注意以下几个方面。
少量多餐，避免暴饮暴食，餐后取左侧卧位、俯卧位或胸膝位半小时，减轻对十二指肠的压迫。
避免过度劳累和剧烈运动，加强腹壁肌肉锻炼，纠正脊柱前凸。
心理因素可诱发十二指肠血管性压迫综合征。因此，患者应避免情绪波动，保持心情愉快，出现抑郁症状时应及时就医，在医生的指导下使用抗抑郁药。
合并甲亢、结核的患者应积极治疗原发病，避免因体重过度下降而诱发十二指肠血管性压迫综合征。
预防
关于如何预防十二指肠血管性压迫综合征目前所知甚少，但积极治疗原发病、注意饮食、避免接触毒品和过度减肥可能有助于预防发病或减轻症状。
如何预防十二指肠血管性压迫综合征？
以下几点有助于预防发病或改善症状：
积极治疗椎骨骨折、甲亢、结核、脊柱前凸等原发病。
健康饮食，不吃腐败变质的食物，少量多餐，避免暴饮暴食。
合理减重，避免过度减肥，切勿轻易使用药物过度减肥，过度的药物减肥可诱发十二指肠血管性压迫综合征。
避免接触毒品。
感谢广东医科大学生物化学检验 林小聪副教授 参与本文撰写