别称
侵袭性软骨样汗管瘤，皮肤恶性混合瘤，转移性软骨汗管瘤
概述
软骨样汗管瘤是一种多见于中年人软组织的良性肿瘤，一般无明显自觉症状，生长缓慢，病程较长，可达数年甚至数十年。恶性软骨样汗管瘤是软骨样汗管瘤发生恶变所致，十分罕见。
截至目前，国内仅有 2 例病例，国外仅有 13 例病例，但对比分析发现，恶行软骨样汗管瘤发病年龄明显高于良性软骨样汗管。
恶性软骨样汗管瘤具体发病原因尚不明确。
恶性软骨样汗管瘤的肿块直径为 2～10 厘米，质地偏硬，与皮肤粘连注，一般不可推动，可有压痛，一般不破溃。一般病程较长，多处发病。
恶性软骨样汗管瘤多以手术治疗为主，除手术治疗外，进行放疗或化疗等辅助性治疗，严重者可以考虑截肢等治疗方法。
本病肿瘤具有极高的恶性程度，有极高的复发及转移率。
经过正规治疗后，恶性软骨样汗管瘤的复发率高，患者需每年进行复查，以随时监控是否有远处转移或者复发。
症状
恶性软骨样汗管瘤的肿块直径约为 2～10 厘米，质地偏硬，与皮肤粘连注，一般不可推动，可有压痛，一般不破溃。一般病程较长，多处发病。原发肿瘤切除后往往复发，可向远隔部位皮肤、局部淋巴结和骨骼转移，甚至发生致命内脏转移。
恶性软骨样汗管瘤的常见症状有哪些？
恶性软骨样汗管瘤的常见症状包括：
活动受限：无活动受限。
肿块状态：直径为 2～10 厘米，呈结节状，质地偏硬，与皮肤粘连，一般不可推动。
叩压痛：按压或扣压病变部位时有疼痛感。
发病部位：常多处发病。
病程：一般病程较长。
恶性软骨样汗管瘤可能会引起哪些并发症？
其他部位肿瘤：恶性软骨样汗管瘤恶性度高，可发生转移，形成其他部位肿瘤。
病因
恶性软骨样汗管瘤的具体发病原因尚不明确，但软骨样汗管瘤一般认为与外伤有关。
恶性软骨样汗管瘤患病原因是什么？
恶性软骨样汗管瘤具体发病原因尚不明确，可能与如下原因有关：
良性软骨样汗管瘤未及时治疗。
哪些人容易患恶性软骨样汗管瘤？
有以下不可改变危险因素的人群，容易患恶性软骨样汗管瘤：
50 岁以上患有良性软骨样汗管瘤者：由于软骨样汗管瘤病程长，对良性软骨样汗管瘤未及时进行治疗，导致恶性病变。
就医
哪些情况需要及时就医？
如果出现以下情况应及时就医：
四肢或身体其他部位多处出现不能推动的肿块；
肿块有按压痛。
如出现以下情况请立即就医或拨打 120：
该疾病没有需要立即就医或拨打 120 的情况。
建议就诊科室
皮肤科
肿瘤科
医生如何诊断恶性软骨样汗管瘤？
当医生怀疑恶性软骨样汗管瘤时，可以通过触诊、视诊、影像学检查、病理学注检查等确诊该病。
具体介绍相关检查：
视诊及触诊：患者需要配合医生指出患处，并讲述现在的症状，医生触诊后，记录肿瘤的位置、大小、活动度、疼痛度等，以此来判断患者需要做哪些检查来进一步确诊疾病。
影像学检查：患者在病理学检查后确定为恶性软骨样汗管瘤时，可能需要进行 X 线检查、CT 检查、核磁共振检查（MRI）、同位素骨扫描（ECT）等检查，以确定肿瘤大小、位置，并为其他病变部位的手术治疗做准备。
病理学检查：病理学是诊断恶性软骨样汗管瘤的重要依据，可确定肿瘤的性质。
医生可能询问患者那些问题？
什么时候发现有这些症状的？
这种症状持续了多长时间？
曾经有没有过类似病情或者治疗？
有没有受过外伤或者其他刺激？
做什么工作的？是否经常剧烈运动？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会有这些症状？
还会有更严重的症状出现吗？
我需要做哪些检查？
有哪些治疗方法？哪种最有效？
会不会影响我以后的生活？
手术治疗后有什么不能做的？
治疗
恶性软骨样汗管瘤多以手术治疗为主，除手术治疗外，进行放疗或化疗等辅助性治疗，严重者可以考虑截肢等治疗方法。
药物治疗
化学治疗：对于恶性软骨样汗管瘤者，在选择手术的同时，可辅以化疗，以提高疗效。
手术治疗
麻醉下行肿块切除术：术中将肿瘤连同表面皮肤整块切除，若发现骨组织有受累应以骨刀凿除受累的骨组织。
其他治疗方法：
放射治疗：放射治疗是恶性肿瘤常用的治疗方法，恶性软骨样汗管瘤可选择辅以放射治疗，可降低复发概率。
疾病发展和转归：
软骨样汗管瘤为良性肿瘤，一般不会危及生命，但若不接受正规治疗，可出现恶性软骨样汗管瘤，若出现恶性软骨样汗管瘤后不及时治疗，可能有远处转移的风险，严重降低生活质量，对寿命也可能会有所影响。
经过正规治疗后，恶性软骨样汗管瘤复发率高，患者需每年进行复查，以随时监控是否有远处转移或者复发。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后护理注意事项：术后注意观察伤口情况，若有发红、发热、疼痛等不适，请及时通知医护人员进行处理。
用药注意事项：患者在接受化学药物治疗时，可能会出现胃肠道不适、皮肤瘙痒等不良反应，若不良反应程度较重，可与医生反馈调整治疗方案。
定期复查：术后每年进行复查，主要做 X 线检查、CT注、MRI 等影像学检查来判断肿瘤是否复发，以及患处恢复情况如何。
饮食：术后 1～3 天需要流质饮食，如奶类及奶制品、果汁类制品等；后逐渐转为半流质饮食，如粥类、汤面类等；若患者无不适，大约 2 周后可以正常饮食，注意补充人体必要营养元素，如蛋白质、维生素 C 等，尽量保持清淡无刺激饮食。
康复训练：在专业康复医师的指导下进行康复训练，以便尽快恢复肢体的正常活动功能。
其他：戒烟、禁酒。
预防
恶性软骨样汗管瘤目前病因尚不明确，暂无权威证据支持的特异而有效的预防措施。