别称
黑棘皮病,黑棘皮症,黑色角化病
概述
黑色棘皮症是一种少见的皮肤病,在特定的脖子、腋窝等部位发病,可出现污褐色到灰色的色素性、乳头瘤病样角化性皮损。
此处无相关流行病学资料。
不同类型的黑棘皮病发病原因有所不同,基因遗传、服用药物、肿瘤、内分泌疾病、肥胖是主要原因。其中良性黑棘皮病呈不规则的常染色体显性遗传。而恶性黑棘皮病几乎均与内脏肿瘤相关。药物、遗传等为该病的危险因素。
分型可分良性黑棘皮病和恶性黑棘皮病两种,其中良性又可分为化学性良性黑棘皮病、假性黑棘皮病。
皮肤的突起状、乳头样增生是最主要的症状,大多呈对称性,表现为角化过度和褶皱部位色素加深。
主要治疗方法是通过减肥、运动等调整生活方式;治疗关键点是降低体内的雄激素;治疗难点是使用药物治疗的治疗效果有限。
黑色棘皮症的主要危害是患病处的皮肤呈灰褐色或者黑色,粗糙增厚呈突起状,恶性黑棘皮症的症状还会影响到四肢和口腔黏膜。
留心观察主要症状是关键的一环,应早发现早治疗。
症状
各型黑色棘皮病的外观上没有明显的差别,但其严重程度不一样,呈对称性,主要的症状是皮肤呈突起状、有乳头样增生,皮肤色素加深,皮肤黏膜过度增厚。
黑色棘皮症的常见症状有哪些?
黑色棘皮症的常见症状包括:
皮肤突起状、乳头样增生:是黑色棘皮症最主要、最典型的症状,患病区域的皮肤会有突起,以及由小乳头模样的增生,摸上去有天鹅绒的感觉,常发生在腋窝和前胸部位,也有发生在外阴、大腿内侧等。
角化过度、色素加深:整个受损皮肤会明显的变得干燥和粗糙,最开始表现为污黄色或棕黄色,随着病情的进一步发展恶化,随后黑素加深,与周围皮肤界限难以分辨。
皮肤瘙痒:当皮肤发生破损时,黑色棘皮病患者可产生一些主观症状如疼痛和瘙痒,皮肤瘙痒在恶性黑色棘皮病中比较常见,有时皮肤瘙痒感会非常明显。
口腔黏膜:大多发生在嘴唇和口腔上壁,主要表现为舌头表面有天鹅绒状的破损,有时舌头表面会呈现乳头瘤样的症状。
黑色棘皮症可能会引起哪些并发症?
狼疮性肝炎
红斑狼疮
糖尿病
肝硬化
硬皮病
肾病综合征
狼疮性肾炎
病因
不同类型的黑色棘皮病发病原因有所不同,最主要的病因与遗传、肥胖、肿瘤等多种因素有关。其中良性黑色棘皮病为不规则的常染色体显性遗传。恶性黑色棘皮病几乎均与内脏肿瘤相关。
黑色棘皮症的常见原因有哪些?
遗传:这是良性黑色棘皮病的最主要原因,呈不规则的常染色体显性遗传。
恶性肿瘤:恶性黑色棘皮病大多数由恶性内脏肿瘤诱发,绝大多数为腺瘤和胃癌。
药物:服用药物也会导致黑色棘皮症,如糖皮质激素、烟酸、雌激素、胰岛素、口服避孕药等。
哪些人容易患黑色棘皮病?
有如下可变因素的人群,容易罹患该疾病:
糖皮质激素、雌激素、烟酸等药物治疗的患者:因某些基础疾病需要使用上述药物的患者,容易得该疾病。
有如下不可变因素的人群,容易罹患该疾病:
有家族遗传病史者:因良性黑色棘皮病为常染色体显性遗传,如果家族里其他长辈得过该病,小孩得病概率会提高,多发病于出生时或青春发育期。
肥胖者:身体较肥胖的人,患该病的危险性更大。
恶性肿瘤患者。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
腋窝、颈前部位和两乳头连线以上前胸部位,外阴、大腿内侧、面部、肘窝、肚脐、手背、乳晕、足、等褶皱部位皮肤颜色加深,呈灰黄色或灰黑色。
皮肤增厚、有突起状,乳头样增生,摸着有天鹅绒触感。
口唇、舌部、外阴黏膜出现肥厚。
指甲出现增厚、变脆或白甲等改变。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
原发肿瘤症状,如低热、呕血、昏迷等。
建议就诊科室
皮肤科
肿瘤科
医生如何诊断黑色棘皮病?
当医生怀疑是黑色棘皮病时,将通常会先视诊,观察患者的皮肤,再做组织病理检查以及彩超等全身相关检查确认是否患有黑色棘皮病。
具体介绍相关检查:
视诊和触诊:确定患者褶皱部位的皮肤颜色有没有加深,有没有变灰黄色或灰黑色,褶皱部位一般观察腋窝和脖子的前面和前胸部位,以及眼睑和鼻前庭等,触摸发病部位是否有天鹅绒般触感。
组织病理检查:检查皮肤黏膜、角质层是不是过度增厚,基底细胞层色素是不是增多,以诊断患者是否有乳头瘤状的增生。
全身相关检查:通过彩超、CT、X 线、胃肠镜、生化(肝功、肾功、电解质、血糖、血脂、心肌酶谱等检查)、激素水平等排除肿瘤或其他基础性疾病存在的可能性。
医生可能询问患者哪些问题?
年龄多大了?体重多少?
症状什么时候出现的?用过什么药没有?
有没有感觉皮肤很痒?痛不痛?
身体还有哪些不舒服的地方?
以前有得到什么皮肤病吗?有没有什么重大疾病史?
有没有因其他疾病在长期吃药?是什么药物?
患者可以咨询医生哪些问题?
我这个情况严不严重?
是什么原因引起的?
治疗后,皮肤颜色能恢复以前的样子吗?
需要做哪些治疗?治疗效果如何?
症状多久可以消失?
皮肤上会不会留下疤啊?
治疗费用高吗?能医保报销吗?
这个病会传染吗?会遗传吗?
饮食方面有什么需要注意的?有没有什么不能吃的?
治疗
首先应积极寻找病因,避免诱发因素,治疗基础疾病。药物引起的黑色棘皮病需停止使用相关药物。
药物治疗
维 A 酸软膏、水杨酸:局部外用中等浓度角质溶解剂,如维 A 酸软膏、水杨酸等对症治疗,目的是治疗继发性细菌或真菌感染。
手术治疗
肿瘤切除术:对于恶性黑色棘皮病,必须积极探查内脏肿瘤、并通过手术切除进行治疗,避免肿瘤转移。
其他治疗方法
激光治疗:对面积较小的局部症状,必要时可使用连续波二氧化碳激光治疗,减轻皮肤颜色变深的症状。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗,恶性黑色棘皮病在肿瘤去除以前,疾病会不断发展。一般来讲,肿瘤恶性程度较高,不及时治疗的话经常短期内致人死亡。
经过正规治疗,因良性黑色棘皮病临床症状轻微,青春期后病情平稳,大部分患者症状能够得到有效缓解,甚至能完全治愈疾病。恶性黑色棘皮病的皮疹随着肿瘤切除或治疗,能减退或消失,但如果肿瘤复发或转移,皮疹也会再发。
日常注意
具体日常注意事项如下:
术后注意事项:如果患者进行了手术治疗,术后要注意敷料需及时更换,注意预防感染,遵从医嘱用药。
定期复查:治疗期间,遵从医嘱定期到医院复查,主要进行病理检查、拍 CT 等项目,预防复发。
饮食:肥胖性黑色棘皮病患者应注意控制体重,适当减肥,少食多餐,患者日常注意要注意多吃优质蛋白食物,如鸡蛋、豆类、瘦肉等。限制动物内脏、油炸食品、烧烤等油腻食物的摄入。一般来说,随着体重下降,良性黑色棘皮病会随之治愈。
运动:日常注意患者应加强锻炼,选择游泳、慢跑、羽毛球等中强度有氧运动,每次运动需大于 30 分钟,每周运动 3~5 次。
其他:及时停用可能诱发该疾病的药物,一般情况下,停药后皮疹可消退。
预防
具体预防方式如下:
对于可改变的危险因素,预防方式如下:
糖皮质激素、雌激素、烟酸等药物治疗的患者:主动咨询医生能否与其他药物共同使用治疗。
对于不可改变的危险因素,如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发:
肥胖的人要注意控制饮食,少吃高油脂、高热量的食物,比如肥肉、油炸食品,多进行跑步、游泳等有氧锻炼。
恶性肿瘤患者要尽量在早期选择手术切除肿瘤,积极配合医生治疗。