全身性发疹性组织细胞增生症是什么?全身性发疹性组织细胞增生症怎么办?全身性发疹性组织细胞增生症症状有哪些?

老年人主动脉瘤是一种发生在主动脉的血管扩张性病变。主动脉中层由弹性蛋白、胶原蛋白、平滑肌细胞和基质组成的弹性膜构成,维持正常的弹性与张力。任何原因导致的局部主动脉壁扩张或膨出,达到正常管径的 1.5 倍以上,即为主动脉瘤,包括胸主动脉瘤和腹主动脉瘤。流行病学调查显示,在 50 岁以上的欧美人群中腹主动脉瘤的发病率高达 3%~10%,而 74~84 岁人群的腹主动脉瘤男性发病率达 12.5%,女性达 5.2%。目前没有确切的关于胸主动脉瘤的流行病学统计数据。病因包括局部性和全身性两大类。局部病因主要为主动脉中层弹性纤维断裂,全身性病因有遗传性因素、感染及其他动脉病变。本病按发生部位,分为胸主动脉瘤和腹主动脉瘤。对于胸主动脉瘤,按发生部位分为升主动脉瘤、弓部动脉瘤、降主动脉瘤、胸腹主动脉瘤。对于腹主动脉瘤,将位于肾动脉以上的主动脉瘤称为胸腹主动脉瘤,位于肾动脉以下的称为腹主动脉瘤。按瘤体形态又可分为囊性、梭形、混合性和夹层动脉瘤。按病理形态学分为真性动脉瘤(动脉瘤管壁完整、血管壁各层结构保留)和假性动脉瘤(动脉管壁被撕裂或穿破)。早期多无症状。随病情发展,可出现腹部搏动性肿物、胸腹部疼痛等症状。药物治疗能在一定程度上延缓病情进展。治疗以手术治疗为主,主要的手术方式有开放性手术、介入手术和杂交手术。若主动脉瘤破裂,可能导致患者死亡。主动脉瘤一旦破裂,死亡率高,因此应积极治疗,阻断病情进展。

别称

全身发疹性组织细胞增多病

概述

全身性发疹性组织细胞增生症是指以全身反复出现棕红色粟粒样斑丘疹、丘疹为特点的罕见的非 X 型组织细胞增生症,是一种自限性疾病。

好发于成人,极为罕见,目前缺少流行病学资料。

全身性发疹性组织细胞增生症病因尚不明确。

全身泛发的棕红色丘疹、斑丘疹为全身性发疹性组织细胞增生症最常见的症状。

该疾病为自限性疾病,不接受治疗也可自行缓解。影响美观、有治疗意愿的患者可联合使用糖皮质激素、硫酸羟氯喹和镇静剂三种药物对症治疗,促进皮疹消退。

全身泛发的皮疹会影响到患者美观,患者可能会产生自卑情绪,影响自身心理健康,但该疾病不会危及患者身体健康。

全身性发疹性组织细胞增生症十分罕见,目前病因不明,暂无有效的预防措施。该疾病为自限性疾病,如不影响患者日常生活,可不予处理。

症状

全身泛发棕红色丘疹、斑丘疹是全身性发疹性组织细胞增生症最常见的症状。

全身性发疹性组织细胞增生症的常见症状有哪些?

丘疹、斑丘疹:为本病最主要的、最常见的症状,表现为泛发于全身各处的棕红色的丘疹、斑丘疹。皮疹突出皮肤表面,可自行消退,也可反复出现。

病因

全身性发疹性组织细胞增生症是一种极为罕见的疾病,其病因尚不明确。

全身性发疹性组织细胞增生症的常见原因有哪些?

全身性发疹性组织细胞增生症病因尚不明确。

哪些人容易患全身性发疹性组织细胞增生症?

该疾病缺乏明确病因,故目前尚无危险因素。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

影响美观:患者全身泛发丘疹、斑丘疹,自觉影响美观者,可及时就医。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

本疾病不会影响患者身体健康,不需紧急就医。

建议就诊科室

皮肤科

医生如何诊断全身性发疹性组织细胞增生症?

怀疑该疾病时,医生常通过视诊、触诊判断皮疹性质,再根据组织病理和免疫组化检查诊断该疾病。

具体介绍相关检查:

视诊:医生首先通过观察皮疹是否为全身性泛发,是否隆起于皮肤表面初步判断皮疹性质。

触诊:医生通过触摸皮疹感受其是否隆起于皮肤表面来辅助判断皮疹性质。

免疫组化:免疫组化可起到辅助诊断全身性发疹性组织细胞增生症的作用。医生可通过检测组织细胞内的抗原是否为全身性丘疹性组织细胞增生症相关抗原来判断患者所患疾病是否与该疾病有关。

组织病理:可作为该疾病的确诊手段。医生通过取病变部位活组织进行病理检查,若发现真皮内单一的组织细胞浸润的特点,则可确诊该疾病。

医生可能询问患者哪些问题?

什么时候出现的皮疹?

出现了多长时间了?

有什么诱发因素吗?

之前出现过类似情况吗?

之前去过医院吗?做过什么检查吗?

最近吃过或者涂过什么药吗?

有疼痛、发热或其他不舒服的感觉吗?

家里有其他人出现类似状况吗?

患者可以咨询医生哪些问题?

为什么会出现这种情况?

我具体需要完善哪些检查?

病情严重吗?需要治疗吗?

治疗效果怎么样?皮疹大概多长时间能够消退?

我平时该怎么进行皮肤护理?

治疗大概要花费多少钱?

治疗后容易复发吗?

饮食上我有什么需要注意的事项吗?

这个疾病有遗传倾向吗?

治疗

本疾病为自限性疾病,一般无需治疗。对影响美观、有治疗意愿的患者可联合使用糖皮质激素、硫酸羟氯喹和镇静剂三种药物对症治疗,促进皮疹消退。

药物治疗

糖皮质激素:糖皮质激素可控制皮肤炎症,促进皮疹的消退。

硫酸羟氯喹:与糖皮质激素联合使用,可更有效的消退全身泛发的皮疹。

镇静剂:影响美观的患者多处于紧张状态,而过度紧张不利于疾病的治疗。使用镇静剂可缓解患者紧张情绪,有助于皮疹的消退。

疾病发展和转归

本疾病为自限性疾病,无需治疗,症状随病程发展可自行缓解,不会对患者的身体健康产生影响,更不会危及患者生命。

若影响患者美观,患者有治疗诉求,接受正规治疗可促进患者皮疹消退,预后较好,但有复发的可能。

日常注意

具体日常注意事项如下:

谨遵医嘱服药:本病为自限性疾病,对于有治疗意愿的患者,应严格遵照医嘱用药,不能自行停药或减量,以免疗效不佳。

皮肤的护理措施:注意皮肤清洁,最好在早晨起床后和晚上睡觉前洗脸;避免使用化妆品,减少对皮肤的刺激。

饮食:对于处于疾病活动期和正在接受治疗的患者,应尽量清淡饮食,禁油腻、辛辣,少吃牛肉羊肉。

复发:皮疹消退后有一定的复发概率,皮疹治疗后再次复发严重影响美观时应及时就医对症治疗。

预防

全身性发疹性组织细胞增生症病因不明,故无有效预防措施。

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