别称
Sulzberger-Garbe综合征
概述
本病是一种以渗出和盘状、苔藓样、浸润及风团等表现为特征的慢性多形性少见皮肤病,由于本病由 Sulzberger 和 Garbe 首先综合报道,故亦称 Sulzberger-Garbe 综合征。
本病多发于中老年男性,尤其是男性犹太人,但也发生于妇女、儿童。病程较长,可长达数年,常表现为缓解与复发交替。
本病病因不明,可能与精神因素和自身过敏有关。
在发病前或损害发生的过程中常出现精神异常。患者可能出现剧烈瘙痒,尤以夜间为重。皮损多先出现于阴茎或阴囊,也可见于四肢伸侧、上胸、骶部和肩胛等处。皮损初期为卵圆形盘状隆起性斑块,半数以上伴有风团样皮损,后迅速转化为苔藓样斑块和浸润性损害。
本病主要以对症治疗为主,一般给予抗过敏、止痒、镇静的药物口服,皮损部位外用皮质类固醇激素及焦油类制剂、炉甘石洗剂等。本病治疗的关键在于及时就医,其中苔藓样皮损持续时间比较长,如果治疗不及时容易反复发作。
本病常常伴有剧烈瘙痒,苔藓样皮损持续时间较长,易反复发作,在发病前或病程中常常出现精神异常(如妄想、焦虑等),严重影响生活。
本病常具有自限性,数年后终将自愈。
症状
多形性皮损和剧烈瘙痒为本病的主要症状,皮损从外观上呈卵圆形盘状隆起性斑块、苔藓化斑块、浸润性损害、风团样皮损,各型皮损可并存,皮损之间界限清楚。
渗出性盘状苔藓样皮炎的常见症状有哪些?
渗出性盘状苔藓样皮炎的常见症状包括:
渗出性盘状损害:此类皮损持续时间较短,常突然发生,为大小不等的卵圆形盘状隆起性斑块,界限清楚,表面可有渗出、糜烂及结痂。分布较广泛,好发于阴囊、阴茎、四肢伸侧、上胸、骶部和肩胛等处,常迅速消退或转化为苔藓样变。
苔藓样损害:此类皮损持续时间较长,可达数年,为本病的主要皮损,常表现为毛囊性和非毛囊性鸡皮疙瘩样丘疹和大的苔藓化斑块。
浸润性损害:多为盘状斑块转变而来,临床酷似蕈样肉芽肿(外观像红色厚垫状、环状或不规则状隆起斑块,表面高低不平),该型皮损严重的患者常伴有局部淋巴结肿大。
风团样损害:像风团(皮肤外观呈局部块状隆起、大小不一、表面红色或苍白色)一样的皮损,可发生在本病的任何阶段,但半数以上发生于苔藓样盘状损害期,皮损较小,较一般荨麻疹持续更为持久。
精神异常:在发病前或皮损过程中,很多患者有精神异常症状,如妄想、神经衰弱、焦虑等。
其他症状:本病常伴有剧烈瘙痒,尤其以夜间严重。不典型的损害可表现为泛发性苔藓样变的斑片、粟粒大密集的丘疹、紫斑等,好发部位同典型皮损。
病因
本病病因尚不明确,可能与精神因素和过敏有关。
渗出性盘状苔藓样皮炎的常见原因有哪些?
渗出性盘状苔藓样皮炎的常见病因包括:
精神因素:因本病发病前或皮损出现过程中常有精神异常(如神经衰弱、妄想、焦虑等),因此本病可能与精神因素有关。
自身过敏因素:因患者常伴有剧烈瘙痒、渗出等过敏症状,血中嗜酸性粒细胞可轻度升高,因此本病可能与自身过敏有关。
哪些人容易患渗出性盘状苔藓样皮炎?
有如下不可改变的危险因素的人群,容易患渗出性盘状苔藓样皮炎:
男性犹太人(因本病多在男性犹太人中发病)。
中老年男性,尤其多见于 40~60 岁男性。
过敏体质者,如过敏性鼻炎、常患荨麻疹者。
有如下可改变的危险因素的人群,容易患渗出性盘状苔藓样皮炎:
长期精神压力大、情绪波动较大者。
神经衰弱者。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
出现卵圆形盘状隆起性斑块,尤其是阴囊、阴茎部位;
皮肤出现泛发性苔藓样变的斑片、粟粒大密集的丘疹、紫斑等;
皮肤出现风团样皮损伴剧烈瘙痒;
皮肤出现类似蕈样肉芽肿皮损,伴淋巴结肿大;
出现原因不明的精神异常。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
皮损并发感染、发热;
夜间剧烈瘙痒;
皮损面积扩大、长期不愈;
苔藓化斑块反复发作。
建议就诊科室
皮肤性病科
医生如何诊断渗出性盘状苔藓样皮炎?
当医生怀疑可能为渗出性盘状苔藓样皮炎时,通常会查血常规、组织病理检查来确诊。
具体介绍相关检查:
视诊、触诊:医生通过检查患者的皮损形状和皮损发生部位来初步判断,该病患者在阴茎、阴囊、四肢伸侧、上胸部、骶部和肩胛等处可以看到呈卵圆形盘状隆起的斑块,边界清楚,斑块表面有渗出、糜烂及结痂,也可以看到像鸡皮疙瘩样的丘疹和像苔藓一样的斑块(一般较大)、像风团一样的丘疹,皮损比较严重的患者,医生触诊还能摸到淋巴结肿大。
血常规:多数患者外周血嗜酸性粒细胞可轻度升高,医生通过这项检查可以了解到患者是否存在过敏性疾病,结合皮损症状可以进一步确诊。
组织细胞学检查:通过这项检查,医生可以了解皮损的组织细胞学形态、改变,以此来判断是否本病,做出病理诊断。检查时,医生会用玻片在皮损面上轻压印片,或用钝刀轻刮皮损表面后涂片检查。
医生可能询问患者哪些问题?
什么时候开始出现症状?有没有吃过什么药或做过什么治疗?
发病前或皮损出现过程中是否存在精神改变(如焦虑等)?
是否有神经衰弱?
是否伴有瘙痒,尤其是晚上比较严重?
是否有犹太人血缘?家族中是否有类似患者?
皮损出现的先后次序?发病前后是否有发热?
是否有过敏体质(如过敏性鼻炎、荨麻疹等)?近期是否吃过海鲜或牛肉、羊肉、鸡肉?
皮肤是否接触过化学物品或被虫叮咬过?
患者可以咨询医生哪些问题?
治疗费用高吗?医保报销比例如何?
能治愈吗?疗程需要多久?如果不治疗会有什么结果?
能在门诊治疗吗?还是需要住院治疗?
会传染吗?需要与家人进行生活隔离吗?
治疗期间需要注意哪些事项?
治疗之后会否复发?日常生活需要注意哪些问题?
治疗
本病治疗关键在于早期诊断和及时用药,主要是对症治疗,根据症状一般给予抗过敏、镇静、止痒、外用涂抹用药,常用治疗药物为抗组胺药(氯雷他定、盐酸左西替利嗪等),皮损广泛、瘙痒剧烈的可短期用糖皮质激素类药物。
药物治疗
本病主要以药物治疗为主,常用药物包括:
抗组胺药:能够有效减轻患者的过敏症状,如皮损部位的渗出、瘙痒等。常用药物有氯雷他定、盐酸左西替利嗪。但此类药物服用后可能会出现头痛、嗜睡、口干、视力模糊等副作用,所以建议在晚上睡前服用,服药期间不要进行驾驶车辆、高空作业等活动。
糖皮质激素类药物:具有抗炎及抗过敏作用,能抑制结缔组织的增生,降低毛细血管壁和细胞膜的通透性,减少炎性渗出,并能抑制组胺及其他毒性物质的形成与释放。适用于皮损广泛与剧烈瘙痒者,或经用抗组胺药治疗无明显好转者。常用药物有泼尼松、倍他米松等,短期使用,好转后及时减量、停药。
镇静安眠药:具有催眠、镇静、抗焦虑、肌肉松弛和抗惊厥等作用,能改善、消除精神异常者的症状。常用药物有安定、佐匹克隆、多虑平等,但因该类药有困倦、口干、肌无力、头痛等副作用,因此驾驶员、高空作业者慎用。
其他治疗方法
加强皮肤护理:保持皮肤清洁,避免感染。无渗出、无感染时,可用皮质类固醇激素(如复方醋酸地塞米松软膏)或焦油类制剂外涂创面;有鳞屑、结痂或渗出时,可清洗创面后使用炉甘石洗剂外涂创面。
高锰酸钾坐浴:高锰酸钾坐浴能消毒杀菌,预防感染。适用于阴茎、阴囊有皮损者,可取一清洁脸盆,取高锰酸钾片配成 1∶5000 的溶液,然后坐浴 10~15 分钟,每天 1~2 次,7 天为一疗程。
疾病发展和转归
如不接受正规治疗,会反复发作,皮损面积也会迅速扩大,严重时会合并感染。
及时诊断并接受正规治疗,皮损能较好愈合。本病有自限性,一般数年后能自愈。
日常注意
具体日常注意事项如下:
饮食:容易出现皮肤过敏的人,应尽量少吃海鲜食品(如鱼、虾等)和牛肉、羊肉等,以及辛辣刺激性食品(如辣椒、芥末、咖啡等),有酒精过敏者不要饮酒,饮食尽量清淡,多进食富含维生素 C 的新鲜蔬果。
日常注意起居:治疗期间应调节好作息时间,尽量不要熬夜,保持足够的睡眠有利于皮损的康复。
有神经衰弱、焦虑症的应同时进行治疗,因为这些会加重病情。
预防
该病病因尚不明确,可能与精神因素和过敏有关,注意以下事项有助于预防或降低发病率:
运动:多锻炼身体增强体质,可进行一些户外活动,如爬山、游泳、慢跑、太极拳等。运动会使人心情愉悦,有一定减轻精神压力或缓解焦虑的作用。
心态:以淡然的心态去面对生活,多结交朋友并与人交谈,有条件的可以出去旅行,看看不同的风景,并学会保持情绪稳定。
作息:养成良好的作息习惯,如早睡早起、不熬夜,避免因睡眠不足而导致精神不佳等。
饮食:饮食方面尽量清淡,少吃海鲜、高异性蛋白(如牛肉、羊肉、鸡蛋)、辛辣刺激性等食品,多吃新鲜蔬果。
过敏体质者:应增强体质,可进行慢跑,少吃海鲜类等易过敏食品,多进食新鲜蔬果。
神经衰弱者应及时就医,遵照医嘱服药,放松心情,坦然面对生活。