别称
特发性皮肤钙沉着症,特发性皮肤钙沉积症
概述
皮肤钙化病是一种发生皮肤或皮下组织的疾病,因不溶性钙盐沉积而发病。
本病儿童好发,女性多于男性,但目前尚无权威的发病率统计数据。发病患者四肢居多,偶尔累及躯干与阴囊等。
本病主要由机体内产生的大量不溶性钙盐沉积与皮肤所致。
根据病因可将皮肤钙化病分为营养不良性、转移性、医源性与创伤性及特发性四型。 其中文献记录患者以营养不良性最多,特发性最少。
本病症状表现为皮肤表面出现坚硬的丘疹、结节或肿块,质地坚硬如骨,破损后排出乳酪色油状砂粒样物质,溃疡不易愈合。
本病的主要治疗方式是局部单个损害可进行手术切除,位于指(趾)端部位,采用 CO2 激光替代手术治疗;治疗关键点在于及时取出皮肤的钙化;治疗难点是本病容易复发。
若不及时治疗,本病患者患病部位常感疼痛,无法活动,影响生活质量。甚至引起高钙血症,危急生命。
减少维生素 D 制剂的使用,从而降低机体对钙的吸收,使体内血钙、磷浓度降低,有利于病情的改善。
症状
本病的主要症状是皮肤表面出现坚硬的丘疹、结节或肿块,质地坚硬如骨,破损后排出乳酪色油状砂粒样物质,溃疡不易愈合。
特发性皮肤钙化病的常见症状有哪些?
肿块性钙化病:扁平或半球状隆起,常有血磷酸盐含量增加。
表皮下钙化结节:可在皮肤表面触碰较硬的小突起,大部分突起表面有溃疡,但也可以呈光滑样,最常发生于面部。
破损后排出乳酪色油状砂粒样物质,溃疡不易愈合。
特发性皮肤钙化病可能会引起哪些并发症?
变应性皮肤血管炎
基底核钙化症
病因
本病主要由机体内产生的大量不溶性钙盐沉积于皮肤所致,根据病因可分为原发性和继发性两类。
特发性皮肤钙化病的常见原因有哪些?
原发性的病因尚不明确。
继发性为发生在其他疾病引起的钙磷代谢异常所致。
哪些人容易患特发性皮肤钙化病?
有如下不可改变的危险因素的人群,容易罹患该疾病:
有家族病史者。
有如下可改变危险因素的人群,容易罹患该疾病:
钙磷代谢异常患者,如原发性甲状旁腺功能亢进、过多服用维生素 D、骨折等引起高血钙;肾功能衰竭患者引起高血鳞、低血钙,从而刺激甲状旁腺分泌,引起继发性高血钙。
引起组织损伤的疾病:组织损伤后释放碱性磷酸酶,与钙离子结合后沉积于损伤的组织,从而导致发病。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
皮肤表面出现坚硬的丘疹、结节或肿块,质地坚硬如骨,破损后排出乳酪色油状砂粒样物质,出现溃疡后不易愈合。
家族中有皮肤钙化症患者后,自身遭受创伤或服用钙剂后。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
患者脱水、高烧、肌肉感觉疼痛、痉挛,甚至出现意识模糊、心律紊乱,应立即就医,以免危及生命。
建议就诊科室
皮肤科
医生如何诊断特发性皮肤钙化病?
医生通过询问家族史、过往病史及皮肤破损情况可做出初步诊断,通过组织病理检查最终确诊。
具体介绍相关检查:
组织病理检查:通过此检查,观察真皮层是否有钙化性团块或球体,同时寻找破溃处是否有巨噬细胞等炎症细胞。检查时,医生先将钙化灶切除,送往病理镜检,在光学显微镜下检查肿物位置、是否有钙盐沉着及大致形态,并在钙盐周围寻找炎细胞及增生的纤维组织。
血钙检测:通过检查,可确定血清中钙离子水平是否偏高。检测过程是对患者抽血后检测其血钙浓度。
医生可能询问患者哪些问题?
出现症状有多久了?
该病是第一次出现还是再次复发?
是否患有肿瘤等疾病而做过手术切除?
是否曾因意外事故有外伤经历?
是否服用过钙剂?
是否患有代谢性疾病?
家中有无类似疾病患者?
患者可以咨询医生哪些问题?
病情严重吗?
怎么进行治疗?
治疗有无风险?
是否会遗传给后代?
复发的概率高不高?
皮肤损伤能否完全恢复吗?
治疗
该病治疗时要积极治疗原发病,伴高血钙者应减少钙盐摄入。目前手术是主要的治疗方法。对于特发性钙沉着症患者应注意观察随访,避免合并疾病的发生并及时治疗。
药物治疗
乙胺四乙酸二钠:可与钙离子结合形成无毒性的化合物后从尿中排出。原发泛发性损害可将 1 克乙胺四乙酸二钠加入 5% 葡萄糖溶液中,静脉滴注每日 1 次来治疗原发泛发性损害。
氢氧化铝凝胶:可与磷离子结合,限制肠道对磷的吸收。肾功能不全者则应减少摄入含磷的食物,同时每日口服氢氧化铝凝胶 60 毫升,以减少肠道对磷的吸收。
碳酸纤维素:磷酸纤维素结合低钙饮食,可降低机体对钙盐的吸收,从而减少钙磷的沉积。
钙离子阻滞剂:通过抑制钙通道,使钙离子进入细胞内障碍。目前已有使用钙离子阻滞剂并取得成功案例。
手术治疗
手术切除:局部单个损害可进行手术切除,以减轻患者疼痛症状。有推荐在受损皮肤上划一鱼口状切口后将皮肤掀起,用磨牙钻将皮下沉积的钙化灶弄碎,然后用生理盐水冲洗,此方法简便有效。需要注意的是,手术切除效果与皮损组织的成熟程度有关,当钙化灶不再改变、且与周围组织界限分明时,通过手术切除,术后愈合情况最好,疾病不易复发。
CO2 激光:若病灶位于指(趾)端部位,可采用 CO2 激光替代手术治疗,可缓解症状。
体外冲击波碎石术:并发结缔组织疾病的患者不适合手术,可采取使用体外冲击波碎石术来治疗。此方法不仅减少皮肤损伤面积、减少感染,还可明显缓解疼痛症状。
其他治疗方法
如果患者并发溃疡,需要进行换药治疗。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗,体内积聚过多钙盐,影响心脏与肌肉的功能。同时,患者破溃处不易愈合,时常感到疼痛,影响日后的行动,但目前尚未发现恶变患者。
经过正规治疗后,此病可以痊愈,不影响患者之后的生活,但在日常生活中需注意低钙饮食,以免复发。术后需注意创口自身钙化导致再次发病。
日常注意
具体日常注意事项如下:
饮食:手术患者和普通患者均需注意低钙饮食,日常注意饮食中尽量减少钙、磷的摄入。
用药注意事项:若服药后出现四肢发麻、刺痛、手足抽痛症状,需及时检查血钙水平,听从医嘱,酌情停药。同时不随意服用任何维生素 D 的制剂及钙剂。
定期复查:该病术后较易复发,术后 1 年内需要到医院复查,主要复查血钙水平。
卫生:若病灶处发生溃疡,日常注意生活中应注意卫生,防止感染。
预防
具体预防方法如下:
对于可改变的危险因素,预防方式如下:
钙磷代谢异常患者:积极治疗引起钙磷代谢的原发性疾病,如甲亢患者可进行甲状腺切除术等。
组织损伤患者:可询问医生,适当服用氢氧化铝凝胶,此期间应控制钙磷的摄入。
对于不可改变的危险因素,如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发:
若家族中曾有或有患有原发性皮肤钙化病的患者,需去医院检查血钙水平,注意自身钙磷的摄入,同时避免发生较大的创伤。