别称
毛细血管扩张痣,红胎记,葡萄酒样痣
概述
鲜红斑痣(Nevus Flammeus)是一种常见的先天性毛细血管畸形,出生时就可能已经存在[1]。在新生儿中的发病率大约为 0.2%~0.9%[2]。病变可发生于身体的任何部位,但多数位于面部和颈部区域,以三叉神经分布区域最为常见,对外貌造成显著影响[1]。临床认为鲜红斑痣应该尽可能及早治疗,因为儿童时期的病变血管尚位于皮肤浅层,接受正规激光治疗的效果更好,且不易复发[3]。
鲜红斑痣的具体病因尚未完全明确,可能是由于基因缺陷所致[3]。发病过程中,可见真皮及皮下组织毛细血管扩张,但未发生血管内皮细胞异常增生[1]。鲜红斑痣无法自行消退,需要接受治疗,症状才能减轻或清除[4]。
家族遗传病史是其发病的高危因素[3]。
起初为大小不一或数个淡红、暗红或紫红色斑片,呈不规则形,边界清楚,不高出皮面。随身体生长,病灶面积相应增大,颜色加深变红,部分患者病灶可增厚,出现结节,创伤后易出血。若无治疗,终生不消退。
鲜红斑痣患者通常在出生时或出生后不久就可以看到,应该尽早就医诊治[3]。
临床医生通过观察外观即可作出诊断,影像学检查可了解皮下病变的深度和范围[3]。
鲜红斑痣治疗的首选方案是脉冲染料激光(PDL),但需要长期、多次治疗才能取得较为理想的疗效[1]。其他治疗方法还包括强脉冲光(IPL)、光动力疗法(PDT)等[5]。
目前,鲜红斑痣的临床治疗难度仍然较大,多数无法实现完全消除[5]。可能与疗效有关的临床因素包括治疗年龄、病变部位、治疗次数、治疗次数间隔和病变血管的性质[5]。
患者日常应注意观察病情,按疗程定期接受治疗;若疗效欠佳,可使用遮盖霜美容遮瑕[1][4]。
由于具体病因尚未完全明确,目前缺乏有效的方法预防鲜红斑痣[2]。
症状
鲜红斑痣有哪些症状?
鲜红斑痣可出现在身体上的任何部位,多见位于脸部和颈部[1],以三叉神经分布区域最常见。
患者最典型的症状就是皮肤表面淡红色或暗红色的成片斑疹[1]:
形状不规则;
按压之后,部分或完全褪色;
病变部位的颜色可随年龄增长而加深;
皮疹会逐渐隆起,高出皮肤;
部分患者的病变区域甚至形成丘疹或结节。
鲜红斑痣好发于暴露部位,明显影响外观,会给患者带来严重的心理问题[4]。
鲜红斑痣会伴有哪些并发症?
鲜红斑痣的发生可能与基因缺陷有关,因此还会伴有其他先天性血管畸形[1]:
Sturge-Weber 综合征:合并脑部血管瘤、癫痫、对侧脑瘫、眼部血管瘤。
Klippel-Trenaunay 综合征:合并软组织及骨肥大、静脉曲张、动静脉瘘。
病因
鲜红斑痣的具体病因尚未完全明确,鲜红斑痣的毛细血管直径和深度存在显著异质性。不仅是不同患者个体之间存在多样性,即使是同一患者的不同病变部位,畸形血管的临床特性也有很大的差异[3],有研究提供了神经因素,血管因素,细胞因子因素,基因因素方面的假说。
鲜红斑痣是什么原因引起的?
神经因素:鲜红斑痣易出现在三叉神经分布区域,有研究显示,鲜红斑痣皮损中神经密度显著下降,血管/神经比例显著升高[8]。神经支配对保持血管的紧张性十分重要,神经支配减少导致神经对血管的调节功能降低,在灌注压的作用下,血管会逐渐扩张。神经/皮肤面积比例越低,血管扩张越明显。
血管因素:这是一种先天性毛细血管畸形,患者的真皮及皮下组织可见毛细血管扩张,但血管内皮细胞未出现异常增生[1]。有研究表明真皮血管的扩张可能与血管失去周围的支持结构有关[7]。
细胞因子因素:有研究表明鲜红斑痣中血管内皮生长因子和其受体表达都增加[9]。
基因因素:大部分鲜红斑痣是散发,但也有一些表现为家族聚集性。其遗传方式符合常染色体显性遗传。
鲜红斑痣的危险因素有哪些?
临床与鲜红斑痣发病风险具有相关性的因素:家族遗传病史[3]。
获得性鲜红斑痣的患者出生时表现正常,儿童期或者成年后出现。较少见。外伤是获得性鲜红斑痣的最常见诱因[7]。
就医
哪些情况需要及时就医?
鲜红斑痣患者通常在出生时或出生后不久就可以看到,应该尽早就医诊治[4]。
婴幼儿时期治疗效果最好;
鲜红斑痣不会自行消退;
好发于头面部显眼处,及早治疗可以减少今后对外貌的影响。
就诊科室:
皮肤科
血管外科
整复外科
医生如何诊断鲜红斑痣?
临床医生通过观察鲜红斑痣的外观即可作出诊断[3]。
影像学检查:MRI 或 CT 扫描可以了解鲜红斑痣在皮下的深度和范围[3]。
组织活检:若有必要可切取一小块鲜红斑痣组织,交由病理科显微镜下观察组织结构和形态[3]。
医生可能询问患者哪些问题?
症状是什么时候开始的?
目前斑疹是否在快速长大?还是静止或消退?
斑疹对患儿的日常生活造成怎样的影响?
是否想要开展治疗?
希望达到怎样的治疗效果?
是否曾经接受过治疗? 采用什么方案?是否有效?
患者可以咨询医生哪些问题?
是什么原因造成目前的症状?
需要做哪些检测可以确诊?
症状是暂时的还是长期的?
鲜红斑痣是否会癌变?
今后还会不会继续长大?
推荐采用什么方案进行治疗?
治疗后能达到怎样的效果?
治疗过程中会有什么风险和副作用?
治疗后是否还会复发?
今后需要注意哪些事项?
治疗
目前,鲜红斑痣的临床治疗难度仍然较大,多数无法实现完全消除[5]。可能与疗效有关的临床因素包括治疗年龄、病变部位、治疗次数和病变血管的特性[5]。
如何治疗鲜红斑痣?
激光治疗
激光可被血液中的血红蛋白选择性吸收,产生热量从而使血管凝固或破坏[4],常用方式包括以下几种:
脉冲染料激光(PDL)[5]
医生一般会首选的治疗方案,可用于治疗儿童鲜红斑痣;
因其穿透深度有限,对紫红色或增厚型鲜红斑痣效果不佳;
需要长期、多次治疗才能取得较为理想的疗效;
相当大一部分患者在治疗 5 次以后,将会产生治疗抵抗;
强脉冲光(IPL)
双波长激光
长脉冲激光
光动力疗法(PDT)[5]
在激光照射前,静脉注射光敏剂,可使红斑痣的血管对激光照射非常敏感,经适量照射即可激发光化学反应,导致病变毛细血管网遭到破坏。
位于鲜红斑痣血管外的正常表皮层因光敏剂含量较低,相对不受损伤。
光动力疗法作为治疗鲜红斑痣的新技术,具有照射和皮损消退均匀,治疗次数少,疗效安全可靠等优点。尤其对大面积、病灶集中的鲜红斑痣患者具有明显的优势[10]
联合治疗[7]
联合使用各种激光或光动力治疗,可以取长补短,提高临床疗效。
PDL 和 PDT 两种疗法的联合应用可大小光斑互补、集中分散治疗互补、减少治疗次数和缩短疗程、缩短避光时间和减少光敏反应的发生,并减少麻醉次数。
对于难治性紫红型和增厚型病灶,联合疗法也能取得较好的效果。
激光联合药物[10]
鲜红斑痣治疗后血管的新生和再通是影响疗效的重要因素。
近期的研究显示,激光联合局部应用抗血管生成剂疗法已显示出减少血管生成的信号,以及提高临床效果的潜力[11]。
可能提高治疗效果,减少复发率,尚需研究。
影响鲜红斑痣激光疗效的临床因素?
临床常见患者在激光治疗数次后,皮损颜色变淡,面积减小,但随后就进入瓶颈期,很难完全消除[5]。
疗效可能与多种临床因素有关[5]:
患者开始治疗的年龄非常重要。
儿童病变血管浅表、丰富,皮损相对面积小,效果较成人好。
目前普遍认为年龄越小,治疗效果越好,建议 1 岁以内就开始治疗。
临床研究显示,小于 10 岁的儿童患者尚未发现复发病例。
病变部位、治疗次数和治疗次数间隔也会影响疗效。
面部、颈部、胸部效果优于四肢、腹部、背部。
侧面区域效果优于面部中央、眼眶和嘴唇四周。
一般临床要求治疗间隔 1 次/2~3 个月,间隔时间长影响效果,相同情况下治疗效果随次数增多而增加[6]。
病变血管的深度、密度、管径大小直接与激光疗效相关。
细而深的血管呈粉红色,粗而深的血管呈紫红色,粗而浅的血管呈鲜红色。
一般情况下,面积小、散在,病变浅,血管管径细等治疗效果好。即粉红型疗效最佳,紫红型次之,伴有结节或增厚的效果最差[6]。
日常注意
患者日常注意应注意观察病情,按疗程定期接受治疗;若疗效欠佳,可使用遮盖霜美容遮瑕[1][4]。
接受治疗的患者,应按照规定疗程,定期去医院接受治疗,并注意是否出现不良反应。
日常注意应留心鲜红斑痣的病情,若有异常情况需及时就诊。
部分患者若疗效不理想,也可以使用遮盖霜,遮蔽病变部位,达到美容的目的。
日常注意鲜红斑痣部位的防护,尽可能避免创伤和感染,防止形成瘢痕。
预防
由于具体病因尚未完全明确,目前缺乏有效的方法预防鲜红斑痣[2]。