别称
坏疽性鼻炎，致死性中线肉芽肿。，进行性致死性肉芽肿，面部恶性肉芽肿，鼻部坏疽性肉芽肿
概述
致命性中线肉芽肿是一种非特异性疾病，病因不明。主要表现为颜面中部的组织会逐渐出现肉芽肿状溃疡，病情初期症状类似慢性鼻炎；在疾病的中后期，颜面中部周围的组织会逐渐脓变，进而坏死，且恶臭难闻。“脓变”即化脓性变化。
致命性中线肉芽肿多见于 20~50 岁的男性，全球各地均有报告。亚洲人发病率较高。根据国内各大高校的口腔病理标本的统计结果显示，在 7643 例中仅发现 23 例为致命性中线肉芽肿，发病率为 0.3%。
该病病因不明。根据最新研究报告显示，该疾病可能是一种外周 T 细胞淋巴瘤，发病原因可能与免疫系统缺陷有关。有免疫缺陷或患有恶性肿瘤是该病的危险因素。
该疾病呈进行性进展，主要分为前驱期、发展期、衰竭期。
主要症状是本病初期会有类似慢性鼻炎的症状，随着病情发展，会出现脓性鼻涕，鼻内组织逐渐坏死，最终因为组织坏死缺损过于严重，导致鼻咽和下颌等部位暴露在外，并散发出恶臭气味。本病晚期会演变成晚期全身散播性淋巴瘤。患者会死于大出血、严重感染或是恶性肿瘤转移导致的并发症。
该病的主要治疗方法为局部放射性治疗，口服皮质类固醇激素、免疫抑制剂，外用消毒制剂对伤口进行清创处理，并加强支持疗法，为患者及时补充营养。治疗关键点在于需要对局部进行放射性治疗，以便杀灭肿瘤细胞。治疗难点在于需要在治疗的过程中，预防大出血和并发症。
该病晚期会造成全身散播性淋巴瘤，导致难以治愈。在病情发展过程中，可能也会出现大出血、合并感染等问题，也会严重威胁患者生命。
该疾病初期容易误诊误治，若有相关症状应及时制定治疗方案，确保在疾病发展前夕进行干预。且在治疗过程中要注意对伤口进行清创消毒，防止出现继发性感染，并且严防大出血。
症状
致命性中线肉芽肿的症状为进行性发展，疾病进程可分为三期。
致命性中线肉芽肿的常见症状有哪些？
初期：患者会有类似慢性鼻炎的症状，表现为不停地流鼻涕、打喷嚏，还会产生清水样或者浆液样的鼻涕，在这一时期若去医院检查，可以发现患者鼻黏膜非常干燥，且有褐黄色结痂，在鼻前庭和鼻中隔两个部位可能会产生浅表性溃疡。
中期：初期症状之后数月甚至数年，该病才会发展到中期。中期患者鼻涕逐渐增多，并且可以发现开始鼻涕里带有脓水或是血水，可散发恶臭气味。若行鼻内检查，医生会发现患者的鼻中隔和鼻甲等部位组织破坏，并有向鼻咽部和眼眶发展的趋势。已被破坏的组织能看出有大面积缺损，并且内部的骨质也出现被破坏的迹象。这时病情较为严重，但是患者一般无自觉症状，这一时期能感受到疼痛的患者较少，并且患者颈淋巴结等部位不会出现问题。
后期：在病情后期，包括鼻部在内的面部组织会出现大面积坏死缺损，这时患者的鼻部和上嘴唇部位会有严重缺损，直接暴露在空气中，在这一时期也极易引发感染。患者伤口会散发恶臭气味，并且出现高烧不退，体形消瘦的症状。这一时期非常危险，可能会因组织大量坏死出现大出血。同时，患者伤口会有厌氧菌疯狂繁殖，导致继发性感染，以上两种现象对该时期的患者来说是致命的。
致命性中线肉芽肿可能会引起哪些并发症？
致命性中线肉芽肿若不及时进行干预和治疗，可能会引起以下并发症：
全身散播性淋巴瘤。
大出血。
继发性严重感染。
病因
致命性中线肉芽肿主要病因暂不明确，可能是一种发生于面部中线区域的外周 T 细胞淋巴瘤，而该肿瘤与患者免疫系统功能降低或缺陷有关。
致命性中线肉芽肿的常见原因有哪些？
病因不明，可能与以下因素相关：
免疫缺陷：患者免疫系统异常或者功能降低可能会导致该疾病的发生，一般认为在中期会导致严重感染并威胁患者生命。
颜面部中线区域的外周 T 细胞淋巴瘤。根据最新文献显示，研究表明该疾病本身与面部中线区域的外周 T 细胞淋巴瘤高度相关，这也可以解释晚期患者会患上全身散播性淋巴瘤。
局限性 Wegener 肉芽肿：又称结缔组织胶原病所致肉芽肿，这是一种免疫性疾病。这种患者可能更容易罹患本病。
其他恶性肿瘤：有些未分化的癌症可表现为肉芽肿，也可能导致该疾病的产生。
哪些人容易患致命性中线肉芽肿？
免疫缺陷患者。免疫缺陷会导致各类疾病的发生，其中有证据表明免疫缺陷与致命性中线肉芽肿具有相关性。
恶性肿瘤患者。有些未分化癌症患者更容易罹患该疾病。
就医
出现如下表现请及时或立即就医。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
出现类似慢性鼻炎的症状。
鼻腔内自觉干燥，且流脓涕或血涕。
鼻前庭和鼻中隔出现浅表性溃疡。
鼻涕散发恶臭气味。
鼻腔内部组织发生破坏。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
鼻涕中带脓血。
鼻腔大面积破坏。
面部大出血。
伤口出现严重感染。
高烧不退，体形消瘦。
建议就诊科室
皮肤科
耳鼻喉科
肿瘤科
医生如何诊断致命性中线肉芽肿？
通常情况下，医生会推荐患者做组织病理学检查，可以确诊相关疾病，并分析出现阶段病情。其他方法为常规皮肤科检查，用以鉴别诊断其他疾病。还有一些检验手段但是不太常用，包括血常规检查和尿液检查。
具体介绍相关检查：
皮肤组织病理学检查：确诊性检查手段。取患者患处部位的组织进行病理学检查，在显微镜下可呈现慢性炎性细胞浸润、肉芽组织增生和坏死组织增生，在标本周围的血管周围可以发现有少数异形单一核细胞浸润，细胞核较大且染色深。该疾病病理诊断较为困难，一般会多次取相关组织进行病理检查，最后再结合相关症状才能得以确诊。
常规皮肤科检查：观察和确定患者是否为面中部原发性慢性进行性肉芽肿溃疡，局部组织虽然遭到破坏，但是患者情况良好，且患者淋巴结部位没有肿大的迹象。
血常规：该疾病会导致嗜酸性细胞增多，血常规有助于确诊。
尿检：检查尿液异常，明确是否存在蛋白尿或者血尿，帮助确诊该病。
医生可能询问患者哪些问题？
之前有没有类似鼻炎的症状，比如不停流鼻涕和打喷嚏？
去耳鼻喉科做过检查吗？当时的诊断是什么？
感觉鼻腔是否很干燥？
鼻涕什么样？有没有脓？有没有血？
鼻子周围组织出现问题，开始是在鼻子周围出现的吗？
鼻涕和皮损部位是不是有恶臭气味？
患者可以咨询医生哪些问题？
应该如何治疗？
若有伤口，伤口需要每天如何消毒处理？
治疗时应该注意什么？
现在出现的皮损应该如何处置？
治疗
因为有证据表明该病是面部中线区域的外周 T 细胞淋巴瘤和免疫缺陷所致，所以在治疗过程中应该同时进行局部放射治疗和激素治疗方法。若效果不理想，还可以选择服用免疫抑制剂。在治疗过程中还需辅以支持疗法，提高患者生活质量。
药物治疗
皮质类固醇激素：如泼尼松，该药也是主要治疗药物，具体用量需要遵循医嘱。
化学药物治疗：简称“化疗”。近年来一般推荐使用洛莫司汀治疗该疾病，效果非常显著。但由于该药品对于骨髓毒性较大，所以最好配合其他治疗方案同时使用，且使用时间不宜过长。
免疫抑制剂：若治疗效果不理想，可以加用环磷酰胺、硫唑嘌呤等药物进行治疗。因该疾病会引发免疫过度反应，所以使用该类药物可以降低抗体免疫反应，使机体恢复正常。
其他
支持疗法：主要是营养支持疗法，通过注射维生素制剂，调整患者饮食结构、改善患者营养水平，必要时也可输血治疗。
局部消毒：对于坏死组织部位，要定期进行清创和消毒。使用新霉素软膏和乳酸依沙吖啶等药物对伤口进行消毒，可以避免继发性感染。
局部放射治疗：简称“放疗”。放疗是现阶段恶性肿瘤治疗的主要手段之一，对于患处局部进行放射性治疗，可以有效杀灭癌细胞，并且将副作用减小到可控范围内。在治疗过程中，采取小剂量多次放疗，每次照射量较少，并推荐每天或者隔天进行一次治疗。
疾病发展和转归
若不进行及时干预和治疗，患者会出现晚期全身散播性淋巴瘤，严重威胁患者生命。此外，消极治疗或是不正规治疗会造成伤口继发性感染，导致更多并发症。此外坏死组织部位可能会引发大出血。
通过及时干预治疗，可以改善相关症状，延缓病情发展。采用上述综合治疗方案的患者，疗效相对更为明显，能缩短治疗过程，且预后较好。但还需要注意的是，该疾病总体预后较差，治疗过程中容易引发各类并发症，所以遵循医嘱治疗是关键。
日常注意
具体日常注意事项如下：
治疗过程：在治疗过程中要严格遵循医嘱，采用综合疗法治疗的患者，预后一般较好。所以要对医生有信心，积极配合医生。
复查：在治疗结束之后，要遵循医嘱，定期复查，让医生跟踪病情发展情况，可以针对性地提出解决方案，更好地抑制疾病发展。
注意营养：无论是在治疗过程中，还是在生活中，都要注意摄取身体所必需的营养。如果出现进食障碍，需要应用营养类药物，来为身体补充营养。
早发现早干预：在身体出现其他症状时，及时前往医院咨询主治医生，可以获得更为专业的建议，如若出现问题，也可在早期进行干预，达到良好的治疗效果。
预防
具体预防方法如下：
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
保持良好的生活方式，可以增强机体对于疾病的抵抗能力。如早睡早起，早起之后去室外运动，工作避免久坐，多站起来活动；再如晚上不宜熬夜、睡前不玩手机，以保证良好的睡眠。
科学运动可以降低患癌风险，建议每天快走 30 分钟，每周运动 5 次，还可以去游泳、健身和进行球类运动等。
对于不可改变的危险因素，如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发：
有慢性鼻炎症状时尽早去医院检查和治疗，有助于在早期发现潜在的危险疾病。
注意鼻涕的形状，发现流脓或者出血时及时去医院检查。