别称
多发性大动脉炎，无脉症
概述
大动脉炎（Takayasu arteritis），也叫多发性大动脉炎，是一种慢性、非特异性的炎性疾病，主要损害主动脉及其主要分支和肺动脉。发病年龄通常在 10～40 岁，80%～90% 为女性。
大动脉炎会引起动脉全层呈弥漫性、不规则增厚和纤维化，增厚的内膜凸向腔内，引起动脉的狭窄和阻塞，导致病变部位缺血。
大动脉炎的病因尚不明确，可能是一种自身免疫性疾病，也可能与遗传因素、内分泌失调、病毒或其他感染等相关。
因病变部位不同，临床表现各异，可能出现头痛、头晕、肢体乏力、视力减退和间歇性跛行等。
患者如果出现呼吸短促、胸痛、手臂疼痛，或出现中风表现，如面部下垂、肢体无力或语言障碍时，应立即就医。
主要治疗方式有药物治疗、介入治疗、手术治疗等。
大动脉炎是慢性疾病，患者需要定期复诊，避免严重并发症出现。
可通过增强免疫力，降低细菌、病毒感染的几率，减少本病的发生。
症状
大动脉炎的症状和体征的出现，通常分为两个阶段；根据血管病变的部位不同，主要分为四类。
大动脉炎有哪些症状？[1]
第一阶段：患者可能出现疲劳、肌肉和关节疼痛、低热，可能伴有盗汗（睡着后出汗）。
第二阶段：患者可能出现肢体乏力或疼痛、头晕甚至晕厥、头痛、记忆力减退、胸痛、气短、高血压、腹泻、便血、贫血等。
根据血管病变的部位不同分为：
头臂动脉型（主动脉弓综合征）
主要损害主动脉弓及其分支，包括颈动脉、椎动脉、锁骨下动脉狭窄和闭塞，引起脑部和上肢出现不同程度的缺血。
脑部缺血可能出现的症状有：
头晕、头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点、视野缩小甚至失明、咀嚼肌无力和咀嚼疼痛；脑缺血严重者可能出现反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。
上肢缺血可能出现的症状有：
单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛为主要特征，严重长期缺血也可导致肌肉萎缩，颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失（无脉征）等。
胸主、腹主动脉型
主要损害降主动脉或腹腔动脉，导致下肢供血不足，出现高血压（主要由肾动脉受损引起），可能出现症状有：
头痛、头晕、心悸、下肢发冷、间歇性跛行、肌肉萎缩、血尿、蛋白尿、下肢皮温低，脉搏明显减弱或消失。
广泛型
损害多处血管，属多发性病变，具有头臂动脉型和胸、腹主动脉型的症状特征。多数患者病情较重。
肺动脉-冠状动脉型
以上三种类型均可合并肺动脉受损。具体症状有：心悸、气短、甚至可能出现心力衰竭。
大动脉炎会引起哪些并发症？
脑梗死、失语、偏瘫；
高血压；
局部坏死，溃疡；
高血压脑病；
肺动脉狭窄；
右心衰竭；
主动脉动脉瘤；
心绞痛、急性心肌梗死；
多器官衰竭。
病因
大动脉炎的病因尚不明确，可能是一种自身免疫性疾病，还可能与病毒、感染、内分泌异常相关。
大动脉炎是什么原因引起的？
自身免疫反应导致。
内分泌异常：患者多出现雌激素水平增高。
遗传因素。
大动脉炎的危险因素有哪些？
年轻、育龄女性：40 岁以下。
高血压。
动脉粥样硬化。
其他自身免疫性疾病。
雌激素水平升高。
存在家族大动脉炎病史：直系亲属（女性）患有大动脉炎。
细菌、病毒感染。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况需及时就医：
面部下垂、肢体无力或语言障碍。
呼吸短促、胸痛、手臂疼痛。
头痛、头晕、心悸、下肢发冷、间歇性跛行、肌肉萎缩。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
抽搐、昏厥、失语、偏瘫或昏迷。
就诊科室
血管外科
风湿免疫科
医生如何诊断大动脉炎？[2][3]
医生会询问患者相关病史，作为诊断的依据。
实验室检查： C 反应蛋白、血沉、血常规检查等。如血沉增快，多提示疾病处于活动期。
眼底检查：患者患有多发性大动脉炎时，眼底会产生改变。
超声：可探查主动脉及其分支有无狭窄或闭塞。
计算机断层血管造影（Computed Tomography Angiography，CTA）：明确主动脉及各分支受损情况，助于诊断及治疗。
血管造影：全面检查头臂血管、胸-腹主动脉、肺动脉、肾动脉，明确狭窄部位、程度、侧支情况等，属于有创检查。
医生可能会询问患者哪些问题？
来就诊前出现过哪些症状？
最开始出现的症状有哪些？
这些症状一直都有还是偶尔出现？
哪些情况能缓解、或加重症状？
家里有没有其他人出现过类似的症状？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会出现这些症状？
具体需要做哪些检查？
这种情况是暂时的还是长期的？
是否需要手术？
平时饮食、运动方面需要注意哪些问题？
服药时需要注意哪些问题？
治疗
非手术治疗：
大动脉炎是一种全身性疾病，早期治疗以非手术治疗为主，利用糖皮质激素有效抑制全身性症状，使病情趋于稳定，还可以使用免疫抑制剂、扩张血管抗凝类药物以辅助。
如果患者出现高血压，医生也会进行对症治疗，通常会让患者接受两种以上降压药合并应用。
介入治疗
一旦出现大的动脉瘤或不可逆的动脉狭窄，导致严重缺血，影响器官功能时，可能需要接受介入或手术治疗。
医生可用器械扩张、通开狭窄或闭塞的血管。介入治疗主要包括：经皮球囊扩张成形术，血管内支架置入术。
手术治疗
手术原则是：大动脉炎活动期已被控制，脏器功能尚未丧失前，进行动脉重建，以达到治疗效果。
进行手术前，医生会应用药物稳定患者病情、减少并发症的可能后，再采取手术。
对于主动脉及其分支狭窄的患者，医生可能进行胸外或胸内途径人工血管重建术、内膜血栓摘除术等。
胸或腹主动脉严重狭窄的患者，医生可能进行人工血管重建术。
肾动脉狭窄的患者，医生可采取血管重建术或肾脏自身移植术，患侧肾脏明显萎缩时，医生可将肾脏切除。
冠状动脉狭窄的患者，医生可能实施冠状动脉搭桥术或支架置入术。
日常注意
疾病活动期、有脑部缺血症状，及严重高血压症状的患者，应卧床休息，减少活动。饮食应富于营养、易消化、无刺激性，同时鼓励戒烟。
长期服用激素的患者，家属需要特别关注：是否出现继发感染；是否水钠潴留导致水肿、体重异常增加；是否出现腹痛、呕血、黑便等消化道出血症状。
患者需要按医嘱服药，避免突然减药或停药，导致病情反复。
可以每天测 4 次体温，对于发热的患者，必要时物理降温；对于肢体麻木、疼痛者，适当的按摩或相应的对症治疗；每天测血压，比较患肢与健肢血压差异及脉搏搏动情况。
注意患肢血液循环变化状况，及有无疼痛、寒冷及感觉异常等。如出现头痛、眩晕或晕厥等脑缺血症状，应让患者平躺，并立即通知医生。
长期卧床患者，防止发生压疮、感染或其他意外。
预防
大动脉炎的发生与机体免疫力有很大关系，平时要增强机体免疫力，降低细菌、病毒感染的几率，从而降低炎症的发生率。
居室不宜阴冷和潮湿，温度应该适宜。
加强身体锻炼，增强体质，提高自身免疫力，预防感染。
加强营养，饮食不宜生冷和过于油腻，忌食辛辣食物，忌烟酒。