别称
复发性多发软骨炎性巩膜炎
概述
复发性多软骨炎是一种罕见的、慢性的、潜在致命的以软骨结构为靶点的多系统炎症性疾病。病变影响至眼部造成巩膜炎症时，称为复发性多软骨炎性巩膜炎。
复发性多软骨炎患者巩膜炎的发生率为 14%，而巩膜炎患者复发性多软骨炎的发生率仅有 0.96%～2.06%。
本病无分型分期。
复发性多软骨炎性巩膜炎的眼部症状主要表现为眼痛、眼红、流泪、眼肿，偶伴有视力下降；可出现听力下降、声音嘶哑、鼻部畸形等全身表现；严重者可有窒息，甚至死亡。
糖皮质激素和免疫抑制剂，为复发性多软骨炎性巩膜炎的主要治疗措施。本病治疗的重点在于必须坚持长期使用药物治疗，难点是用药缓解后疾病仍有复发可能，需反复治疗。
复发性多软骨炎性巩膜炎的主要危害为眼痛，严重影响生活；病情严重时，可因窒息引起死亡。
由于本病具体病因及发病机制不清，故本病无明确的预防方法。
症状
眼部疼痛，是复发性多软骨炎性巩膜炎最常见的眼部症状。其他眼部症状有眼红、流泪、眼肿等。全身症状有听力下降、声音嘶哑、鼻部畸形等全身表现，严重者可有窒息，甚至死亡。
复发性多软骨炎性巩膜炎的常见症状有哪些？
复发性多软骨炎性巩膜炎的常见症状包括：
眼部表现：
眼部疼痛：为本病最常见的症状；
眼红：即白眼球发红；
流泪、眼肿；
视力下降：患者可出现视力下降，有些患者视力无明显变化。
全身表现：
听力下降：病变累及耳朵时，会出现听力下降和耳朵畸形；
鼻部畸形：主要是鞍鼻，即鼻梁比正常高度低，鼻背呈不同程度凹陷，就好像是马鞍一样；
声音嘶哑：病变累及咽喉部的喉返神经时出现；
窒息：即一种喘不过气来的感觉，病变累及气管时出现，严重时造成死亡。
复发性多软骨炎性巩膜炎可能会引起哪些并发症？
常见的并发症包括：
视网膜炎
眼外肌麻痹
视盘水肿
眼球穿孔
病因
复发性多软骨炎性巩膜炎的病因不清，可能与自身免疫有关。
复发性多软骨炎性巩膜炎的常见原因有哪些？
原因不清，可能与自身免疫有关。
哪些人容易患复发性多软骨炎性巩膜炎？
有如下可改变危险因素的人群，容易罹患复发性多软骨炎性巩膜炎：
患有自身免疫性的患者：尤其是患有复发性多软骨炎的患者，可能有发生本病风险。
就医
哪些情况需及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
眼红、眼痛的患者；
视力下降的患者；
畏光、流泪的患者；
耳朵、鼻子畸形的患者；
患有自身免疫性疾病的患者，尤其是已经患有复发性多软骨炎的患者。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
视力迅速下降至光感（眼睛看不到物体，只能感受到光）或无光感；
眼球穿孔：巩膜炎反复发作可使黑眼球变薄，严重时造成眼球穿孔；
出现窒息症状。
建议就诊科室
眼科
免疫风湿科
耳鼻喉科
医生如何诊断复发性多软骨炎性巩膜炎
当医生怀疑复发性多软骨炎性巩膜炎时，将通过对患者进行体格检查、实验室检查、裂隙灯、眼底镜检查（需散瞳）、超声生物显微镜检查、光学相干断层扫描技术等确诊。
具体介绍相关检查：
体格检查：医生可通过查体大致判断患者是否患有复发性多软骨炎。患者平躺在床上，医生从头部开始依次检查复发性多软骨炎常发作的部位，视诊看到患者鼻子呈鞍状、耳朵畸形，触诊感觉气管软，可考虑患者患有复发性多软骨炎。
实验室检查：主要为血常规、血沉、类风湿因子等检查，当医生依据体格检查怀疑患者患有复发性多软骨炎时，根据实验室检查结果可以进一步确定患者是否患有自身免疫性疾病。此项检查为抽血检查，护士抽血送到检验科化验即可。
裂隙灯检查：眼科常规检查，大致判断眼前节（眼球前部）是否有异常。患者将下颌放在仪器下颌托上，额头紧贴额托，医生坐在患者对面，嘱患者转动眼球，从而详细检查患者眼睛体征，由于整个过程需要强光照射患者眼睛，患者会有些不舒服，可以及时告知医生。
眼底镜检查（需散瞳）：眼科常规检查，为了排除眼底疾病。将患者患眼充分散瞳后，医生要求患者坐在板凳上，面朝向医生，睁大双眼。医生佩戴眼底镜依次检查患者双眼，由于患者散瞳后对光照比较敏感，所以在检查过程中患者可能会感到轻微的不适，但要尽量放松，不要闭眼，配合医生操作。
超声生物显微镜检查：患者患有本病时，巩膜有不同程度的肿胀，超声生物显微镜可安全、无创、清晰地观察到眼前节（眼球前部）的微细结构，帮助医生确诊本病。检查时，患者平躺在检查床上，医生对患者进行角膜表面麻醉后，将眼杯（两端开口的杯子，直径与成人的眼球适合即可）置入眼睑内，杯子内注入耦合剂，消毒探头，用探头朝向各方向检查患者眼球结构是否有异常。
光学相干断层扫描技术：为眼科的常用检查，为了大致查看眼底情况而行的检查。医生让患者坐在特定的检查仪器前，眼睛盯住仪器里发出的蓝光，医生面对患者，操控仪器，使仪器光学路径进入患者眼内查看眼底。
医生可能询问患者哪些问题？
既往的全身病史尤其是免疫系统疾病？
出现症状多久了？
除了眼睛有症状，别的部位有没有什么不舒服？
曾经有没有去过医院看过？治疗了吗？治疗后症状有缓解吗？
自己私下买药治疗了吗？
有没有使用过激素或免疫抑制剂？
患者可以咨询医生哪些问题？
病情严重吗？
为什么会得这个病？
还要做什么检查？
怎么治疗？需要手术吗？
能痊愈吗？
治疗费用高吗？哪些治疗费用在医保范畴内？
治疗
由于本病病因不详，故其治疗方案多样，皮质类固醇激素及免疫抑制剂为主要治疗措施。
药物治疗
皮质类固醇激素：强的松、泼尼松、甲泼尼龙等皮质类固醇激素，是本病急性发作及重症患者的首选治疗，以减轻发作次数及严重程度。
免疫抑制剂：环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等为常用的免疫抑制剂。由于本病由自身免疫疾病引起，故对皮质类固醇激素反应不佳的患者，可联合使用免疫抑制剂抑制免疫反应。
手术治疗
眼球破裂缝合术：反复发作脉络膜炎症时，可能会使角膜外周部变薄，太薄容易导致眼球破裂。当眼球破裂时，行手术缝合眼球，以避免眼内容物受到外界感染。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，复发性多软骨炎性巩膜炎患者眼部发红、疼痛难忍，有些患者逐渐出现视力下降甚至眼球突然破裂，会对患者日常生活及正常交往造成巨大的影响。
经过正规治疗后，患者眼部疼痛有所缓解，视力可能会有一定的恢复，出现并发症的可能也会降低，生活质量得到极大改善。
日常注意
日常注意需注意保护眼睛，具体日常注意事项如下：
术后护理注意事项：按时使用抗感染眼药水，注意用眼卫生，不要用手揉眼，眼里不要进水。
用药注意事项：用药期间可出现恶心、呕吐、乏力、体重增加等不良反应，如反应严重不能忍受，需及时告知医生。
定期复查：出院 1 周后眼科或免疫风湿科复查。之后每隔 3 个月去医院体检，尤其是有免疫系统疾病病史患者。
饮食：患者可正常饮食，建议清淡饮食。
运动：无论是否手术，患者均可正常活动。
平时减少手机、电脑等电子产品的使用。
有免疫系统疾病患者需先治疗原发病。
按时服用皮质类固醇激素或免疫抑制剂。
预防
具体预防方法：积极预防或治疗免疫系统疾病，可每隔半年或 3 个月于风湿免疫科就诊复查。