别称
自身免疫性外分泌病
概述
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome)是一种主要伤害到外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病[1]。临床上，除了由于唾液腺和泪腺功能受损而出现口干、眼干外，还会影响其他外分泌腺及其他组织器官，呈现全身性多系统损害，如肺脏、肝脏、血液及肾脏系统受累。
干燥综合征在全球各地都有发生，我国人群的患病率大致在 0.29%～0.77%，老年人群的患病率较高，为 3%～4%[1]。尽管该病临床表现复杂多样，但多以口干、眼干为主诉而就诊于眼科及或口腔科。因此，眼科及口腔科首诊医生通常需要与风湿科医生协作诊疗，以便早期诊断、综合治疗而更好的缓解患者症状[2]。
干燥综合征具体病因未知，可能与基因易感性有关。全身各处的外分泌腺和组织器官都可能受到自身抗体的攻击，正常腺体的结构和功能遭到破坏[1]。
临床发病的高危人群为 40～50 岁年龄段、女性人群[1]。
干燥综合征起病隐匿，临床表现差异较大，最典型的局部症状是口干、眼干，以及难以控制的龋齿和间歇性成人腮腺炎。常见的全身性症状包括乏力、发烧，紫癜样皮疹，关节痛，胃肠道不适[1]。
干燥综合征若未得到及时、有效的治疗，随疾病进展可引发进一步的病变，例如肝肾损害、萎缩性胃炎等，本病的恶性淋巴瘤高发[1]。
如果患者长时间伴有口干、眼干的症状，同时伴或不伴有其他病变，都应及时去医院就诊[1]。
干燥综合征的治疗目的主要是缓解患者症状，阻止疾病进展和延缓内脏损害。目前尚无可以根治干燥综合征的方法。治疗方案除了要考虑缓解口、眼干燥症状外，还要尽力终止或抑制患者体内的异常免疫反应，保护全身各系统的器官功能，降低恶性淋巴瘤风险[1]。
患者应保持口腔湿润、清洁，改善饮食习惯，在医生指导下坚持用药，定期复诊[1][2]。
症状
干燥综合征有哪些症状？
干燥综合征起病不易察觉，大多数患者无法确切指出发病时间；且临床表现多样，病情轻重差异较大。
主要的局部症状包括——
口干燥症：
口干，可见于 70%～80% 的患者，严重者讲话或进食时，必须同时饮水。此症状易被忽视；
难以控制的龋齿，可见于 50% 的患者；严重者，牙齿逐渐变黑、脱落，最终只留残根；
成人腮腺炎，可见于 50% 的患者，间歇性交替性腮腺肿痛，大部分在 10 天左右可以自行消退；
舌头干裂、疼痛；
口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
干燥性角结膜炎：
眼干涩；
异物感；
泪少。
其他外分泌腺均可受到波及，例如鼻腔、咽喉、消化道、呼吸道、泌尿生殖系统[1]。
主要的全身症状包括——
乏力、发烧；
过敏性紫癜样皮疹；
关节疼痛，不适；
消化不良。
干燥综合征会导致哪些并发症？
干燥综合征若未得到及时、有效的控制，可引发进一步的病变[1]：
眼部干燥所致的结角膜病变，如结膜炎、角膜炎、角膜溃疡、眼部感染等。
约 30%～50% 的患者伴有肾脏损害，以间质性肾炎、肾小管病变较为典型。
约 20% 的患者伴有肝脏损害，例如自身免疫性肝炎或伴原发性胆汁性肝硬化。
萎缩性胃炎。
恶性淋巴瘤风险远高于普通人群，以B淋巴细胞淋巴瘤多见。
病因
干燥综合征是什么原因引起的？
干燥综合征具体病因未知，可能与基因易感性有关，临床可分为原发性和继发性两类[1]：
原发性干燥综合征患者不伴有其他自身免疫病[1]。
继发性干燥综合征患者伴有其他确诊的自身免疫病，例如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等[1]。
全身各处的外分泌腺和其他组织器官，都可能受到自身抗体的攻击，发生结构及功能损害[1]。
干燥综合征的危险因素有哪些？
临床与干燥综合征发病具有相关性的危险因素包括[1]：
年龄：40~50 岁。
性别：女性；该病的男女比例为 1:9～1:20。
就医
哪些情况需要及时就医？
如果患者长时间伴有口干、眼干的症状，同时伴或不伴有其他病变，应及时去医院就诊。
口腔症状：
持续 3 个月以上，每天都感到口干舌燥，需要频繁喝水、且饮水不能缓解口干；
成人后腮腺反复或持续性肿大；
吞咽较干的食物有困难，必须同时喝水；
难以治疗的龋齿及牙齿片状脱落，口腔内往往有霉菌感染。
眼部症状：
持续 3 个月以上，每日感觉眼睛干燥，难以忍受；
反复感觉有沙子吹进眼睛里的异物感；
每天需要使用人工泪液 3 次以上。
长期的阴道干涩、皮肤干痒。
就诊科室：
风湿免疫科
医生如何诊断干燥综合征？
临床医生首先会询问患者的症状和既往病史，进行全身体检，并了解病变的大致情况。
随后针对疑似患者开展一系列眼部、口腔和血清学检查：
口腔检查——无刺激的唾液流率；唇腺活检组织学检查。
眼部——Schirmer 试验；角膜结膜染色评分。
血清学检查——抗 SSA 抗体、抗 SSB 抗体、抗核抗体、类风湿因子。
其他实验室检测：验血、验尿，评估肝肾功能和血细胞变化情况。
影像学检查：了解全身各处组织器官的病变程度，如肺部、腮腺。
医生可能询问患者哪些问题？
症状是什么时候出现的？
症状是持续存在还是间歇性发作？
能否具体描述各项症状达到怎样的严重程度？
什么情况下症状似乎有所好转？
发生什么情况会造成症状进一步加重？
除了口干、眼干，还感觉有什么其他症状？
患者可以咨询医生哪些问题？
是什么原因造成目前的症状？
需要做哪些检测可以确诊？
症状是否还会继续进展？
推荐采用什么方案进行治疗？
治疗多久之后可以实现缓解？
最终能否实现彻底治愈？
今后需要注意哪些事项？
治疗
干燥综合征的治疗目的主要是缓解患者症状，阻止疾病进展和延缓内脏受累。目前尚无可以根治干燥综合征的方法。治疗方案除了要考虑缓解口、眼干燥，还要尽力终止或抑制患者体内的异常免疫反应，保护全身各系统的器官功能，降低恶性淋巴瘤风险。
有哪些方案可以用来治疗干燥综合征？
临床医生治疗的原则：既要缓解临床症状，又要有效抑制患者体内异常的免疫反应。
分为三个层面：
促腺体分泌药物：仅适合于腺体尚有一定分泌功能的轻型患者。
匹罗卡品(Pilocarpine)；
西维美林(Cevimeline)。
体功能替代治疗：适合于所有患者，尤其是腺体分泌功能较差的患者。
眼干的治疗：医生一般首选人工泪液及其相关制剂治疗方案。常用药物包括：
玻璃酸钠滴眼液；
羧甲基纤维素滴眼液。
口干的治疗：刺激唾液分泌是一线治疗方案。
酸柠檬含片；
临床研究显示唾液替代物似乎没有明显的效果。
其它部位如皮肤、鼻腔、外阴干燥的治疗。
医生一般选择局部润滑剂。
免疫抑制和调控的相关药物：目前没有发现这些药物在缓解口感及眼干症状方面的作用，但对于本病的内脏损害及系统性病变，医生会酌情选择使用。
甲氨蝶呤(Methotrexate)：适合于伴关节炎的患者。
来氟米特(Leflunomide)：适合于伴关节炎的患者。
羟氯喹(Hydroxychloroquine)：对干眼症的疗效不确定。
硫唑嘌呤(Azathioprine)：适合于伴内脏损害的患者。
环孢素(Cyclosporin)：可局部使用治疗本病的角膜病变。
霉酚酸酯(Mycophenolate mofetil)：适合于伴内脏损害的患者。
此外，还有以下几种临床治疗药物：
糖皮质激素：可以改善患者临床症状，但无法阻止疾病进程。
甾体消炎止痛药：有助于缓解发烧、关节疼痛症状。
生物制剂：
利妥昔单抗(Rituximab)：尚处于临床试验观察阶段。
依帕珠单抗(Epratuzumab)：尚处于临床试验观察阶段。
贝利单抗(Belimumab)：尚处于临床试验观察阶段。
日常注意
患者应保持口腔湿润、清洁，改善饮食习惯，在医生指导下坚持用药，定期复诊。
咀嚼无糖口香糖、含服酸柠檬或麦芽糖含片、使用加湿器都可以缓解口干症状。
保持口腔清洁，经常用含氟的漱口液漱口，减少龋齿和口腔继发感染的风险。
戒烟戒酒，避免辛辣、刺激的食物，饮食清淡，确保充足的蔬菜和水果。
患者需要在医生指导下坚持用药，维持病情持续缓解，避免再次发作。
治疗过程中，应定期复诊，尤其是已有内脏损害的患者，便于医生监测病情变化趋势，适时调整用药方案。
预防
干燥综合征的具体病因不明，因此，无法预防。