别称
亨诺-许兰紫癜,亨诺-许兰综合征,出血性毛细血管中毒症,急性血管性紫癜
概述
过敏性紫癜是一种累及全身多处小血管的过敏性炎症,又称为亨诺-许兰紫癜。主要表现为关节炎、腹痛、肾脏损伤、皮疹。过敏性紫癜患者常伴随着上呼吸道感染,大多数患者的症状能自行缓解,少部分重症患者可发展为肾脏衰竭。
该病多见于儿童和青少年,男孩的发病率比女孩更高。相较于儿童患者,成年过敏性紫癜患者往往病情更严重,发生慢性肾衰的风险更高。
过敏性紫癜的具体致病机制未知,可能与自身免疫系统功能紊乱相关,造成皮肤、关节、胃肠道和肾脏小血管的过敏性炎症和出血。
主要危险因素包括病原体感染、过敏反应、使用某种药物或毒素的作用。
过敏性紫癜患者通常最先出现的症状是皮疹,常见于腿部和臀部,同时还伴有关节肿痛、腹痛和肾脏损伤。
少部分患者可发生较为严重的疾病,如慢性肾病和肠套叠。
如果发生了过敏性紫癜的相关症状,患者应该及早前往医院就诊,尽快接受规范诊断和治疗。
对于伴有典型症状的患者,医生较容易做出诊断;如果仅出现部分症状,则需要通过验血、验尿,以及组织活检加以确诊。
多数患者的症状通常在 4~6 周后消退,虽然可能复发,但较少造成长期的严重后果。轻度症状的患者可在家修养,重点是卧床休息,补充水分,遵医嘱用药,定期随访。
虽然过敏性紫癜在多数情况下可自行痊愈,但起病时无法预计病情轻重,所有患者都应该去医院接受规范诊治,以避免严重后果。
由于具体发病机制未知,目前缺乏有效的方法预防过敏性紫癜。
症状
过敏性紫癜有哪些症状?
过敏性紫癜起病时,可有 2~3 周的发烧、头痛、肌肉关节疼痛等症状。最常见的四种特征性症状包括皮疹、关节炎症、腹痛、肾脏损伤,但极少影响其他重要器官,如脑部、心脏或肺部。
皮疹:过敏性紫癜患者通常最先出现皮疹,这是该病最独特、最普遍的标志,外观类似于麻疹或丘疹,也可融合成片,形成红紫色的瘀斑,按压时不会褪色。主要发生在臀部、腿部,多位于身体的两侧,也可能出现在手臂、脸部和躯干,在躯体的受压区域可能更严重,如袜线和腰围。
关节炎症:大多数患者可出现关节疼痛和肿胀,主要影响膝盖和脚踝。关节肿痛有时可比紫癜更早出现,但仅维持数天,当症状消退后,不会引起任何永久性的关节损伤。
腹痛:胃肠道炎症可引起腹痛或痉挛,还可能导致食欲不振、呕吐、腹泻,偶尔还会发生大便带血,但不会出现胃肠道大出血。
肾脏损伤:大多数患者损伤程度很轻微,通常不会引起任何不适。只有在验尿时才能发现尿液中含有蛋白质或血液成分。一般情况下,随着病情消退,肾脏损伤即可自行好转,不会造成任何长期危害。不过,医生还是会密切监测肾脏病情的变化趋势,要求患者定期随诊,因为有少部分患者的肾脏损伤可长期存在,甚至持续发展。
过敏性紫癜会引起哪些并发症?
大多数过敏性紫癜患者在 4~6 周后,症状即可缓解,不会留下永久性的损害。但也有少部分患者可发生较严重的并发症:
慢性肾病:最严重的并发症是持续性肾损伤,导致慢性肾病。成人发生慢性肾病的风险显著高于儿童,其中重症患者甚至可能进展为终末期肾病,需要终身透析或等待肾移植。
肠套叠:极少数患者可发生肠套叠,即一段肠管套入了与其相连的另一段肠管中。肠管套叠后,肠道内的物质就无法通过,形成梗阻。多见于儿童患者。
病因
过敏性紫癜是什么原因引起的?
目前,尚不清楚过敏性紫癜确切的发病机制,可能与自身免疫系统功能紊乱相关。
免疫系统产生的抗体,本来应该攻击外源性病原体(如病毒和细菌),而此时却错误攻击自身的细胞和器官,引起皮肤、关节、胃肠道和肾脏小血管的过敏性炎症和出血。
过敏性紫癜的危险因素有哪些?
上呼吸道感染:大约有近半数的患者是在上呼吸道感染后发病;
其他病原体感染:水痘、麻疹、肝炎和艾滋病病毒;
某些药物和食物过敏;
昆虫叮咬;
寒冷天气;
皮肤创伤。
就医
哪些情况需要及时就医?
如果发生了过敏性紫癜的相关症状,患者应该及早前往医院,明确诊断。
有时,关节肿痛和腹痛症状先于皮疹出现,应该引起重视,尤其在就诊时,患者应该将整体病情如实告知医生。
虽然过敏性紫癜在多数情况下可自行痊愈,但起病时无法预计病情轻重,所有患者都应该去医院接受规范诊治,以避免严重后果。
就诊科室
风湿免疫科
医生如何诊断过敏性紫癜?
如果患者出现典型的紫癜、关节肿痛和胃肠道症状,医生很容易就能够做出诊断。
如果仅出现部分症状,则需要综合下列多项检测进行鉴别,才能得出确诊结果。
验血、验尿:检测各项生理、生化指标,评估肾功能,鉴别是否发生血尿或蛋白尿。
皮肤活检:医生获取小块皮肤组织,交由病理实验室检测是否存在攻击皮肤的特定抗体。
肾脏活检:如果患者的肾脏受损较为严重,医生会要求进行肾脏活检,以评估病情的严重程度,指导后续的治疗。
影像学检查:B 超可评估胃肠道是否存在其他疾病,并观察是否发生肠套叠。
医生可能询问患者哪些问题?
皮疹是什么时候开始的?
皮疹出现后是如何进展的?
皮疹是否有疼痛感或瘙痒感?
除了皮疹以外还有什么其他症状?是否有关节肿痛和腹痛?
其他症状的程度有多严重?
患者可以咨询医生哪些问题?
是什么原因造成过敏性紫癜?
需要做哪些检测可以确诊?
症状会不会持续存在?
推荐采用什么方案进行治疗?
治疗后会不会复发?
是否需要定期复诊?复诊应如何安排?
日常应注意哪些事项?
治疗
多数患者的症状通常在 4~6 周后消退,少数患者可能出现反复复发,持续几个月或者几年,但较少造成长期的严重后果。
如何治疗过敏性紫癜?
轻度症状的患者可居家修养,不宜过度用药。关节肿痛的患者,医生一般会选择非处方止痛药对症治疗,常用的有对乙酰氨基酚、布洛芬、萘普生。
如果病情累及肾脏和胃肠道等器官,医生一般会采用糖皮质激素或免疫抑制剂进行治疗。
糖皮质激素:可有效缓解胃肠道疼痛和关节肿痛的症状,但长期、大量用药可造成严重的不良后果,因此医生在症状缓解后就会减量或停止用药。医生一般会选择口服强的松,严重者或选择氢化可的松或地塞米松,疗程一般不超过 30 天。
免疫抑制剂:可以抑制免疫系统产生抗体攻击自身组织。成人患者发生重度、急性肾功能衰竭时,需要使用大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。
如果发生肠套叠或肠破裂,患者则需要接受手术修补和治疗。
日常注意
过敏性紫癜患者日常注意护理的重点在于:
遵循医嘱服用非处方止痛药缓解症状,避免自行盲目用药。
应注意卧床休息,观察大便颜色。
保持皮肤清洁、避免碰撞、摩擦,防止出血。
补充水分,饮食清淡易消化,避免过敏性食物的摄入,如鸡蛋、海鲜等。
注意观察尿量、尿色的变化,特别是累及肾脏时。
定期随访监测,以免病情进展,发生严重的并发症。
预防
由于具体发病机制未知,目前缺乏有效的方法预防过敏性紫癜。