卡斯钦-贝克病是什么?卡斯钦-贝克病怎么办?卡斯钦-贝克病症状有哪些?

IgA(人体中的免疫球蛋白 A)是一种免疫复合物,若肾小球系膜区以IgA 或 IgA 沉积为主,就称为IgA 肾病。IgA 肾病是目前世界范围内最常见的原发性肾小球疾病。肾脏穿刺活检是确诊 IgA 肾病的“金标准”。亚洲是 IgA 肾病的高发区, 患病率明显高于欧美地区,仅中国和日本两国的患病率就占全世界的 50%,并呈逐年升高的趋势。IgA 肾病占我国肾脏病变患者的 38%~58%,是我国最常见的肾小球疾病,也是终末期肾病的重要原因,可发生于任何年龄,但以20~30岁男性多见。IgA 肾病的临床表现多种多样,主要以反复发作性肉眼血尿,或在显微镜下可观察到血尿(镜下血尿)为主,有时会伴有不同程度泡沫尿(蛋白尿),部分患者还会出现严重高血压或肾功能不全等情况。IgA 肾病的主要治疗方法:使用血管紧张素转化酶抑制剂(多为药品名称带有“普利”类的药物),以及血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂药物(多为药品名称带有“沙坦”类的药物)治疗,也可联合降血脂药物、限制钠盐摄入和戒烟等治疗。IgA 肾病的治疗需要依据患者的病情,有时还需联合糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。IgA 肾病多呈缓慢进展,每 10 年有 5%~25% 的患者进入终末期肾病。平时注意适当休息、适度锻炼、避免剧烈运动等,可以延缓疾病的进展。

别称

Kaschin-Beck病,Kashin-Bek病,乌洛夫病,卡-贝二氏病,卡-贝病,大骨节病,柳拐子病,矮人病,算盘子病

概述

卡斯钦-贝克病是一种地方性软骨关节畸形病,是以软骨坏死为主的变形性骨关节病。

3~12 岁青少年儿童为本病的好发群体,在一些病情相对严重的地区该疾病的发病年龄会提前到 2 岁左右。轻病区的发病年龄最晚可以推迟到 10 岁以后,并且患者的临床症状较为轻微。患病率在男女性别之间不存在明显差异。

本病病因尚不明确,但主要涉及以下 3 类因素,即病区生态环境低硒;饮水中有机物污染;真菌毒素。

早期主要表现为多关节轻度疼痛、活动受限,X 线表现为多关节骨面的轻度破坏,伴随病情、体征的逐渐加重,X 线显示的骨面破坏越发严重,而可以根据病情轻重,将本病划分为早期、Ⅰ 度、Ⅱ 度、Ⅲ 度。干骺未完全愈合的大骨节病儿童,手、腕 X 线片呈现干骺端临时钙化带增宽、硬化、深凹陷或血清酶活性增高,可确定为疾病活动型,否则可划分为非活动型。

主要症状为全身乏力,多发性、对称性的关节疼痛、肿胀,多关节活动受限,最终导致关节畸形。

目前无特效疗法,根据对本病病因和发病机制的认识及多年临床经验,可利用一些药物、辅助疗法及手术治疗的方法,可以缓解症状,延缓和阻止病情发展,促进骨质修复和改善关节功能。

如果不及时治疗或治疗不彻底,会严重影响患者生活质量,四肢关节增粗、变形、运动障碍,骨质破坏及增生硬化等,最终可造成短肢畸形,身材矮小。

本病具有明显的地域特异性,缺硒地区注意关注该病在该地区的发病,并注意及时补充硒。

症状

早期症状、体征多缺乏特征性,病情进一步发展,患者疲乏加重,出现四肢关节疼痛、增粗、活动障碍,若未进行系统性治疗,病情继续发展会出现骨骼肌萎缩,短指(趾)畸形,短肢畸形,身材矮小。

卡斯钦-贝克病的常见症状有哪些?

卡斯钦-贝克病的常见症状包括:

关节疼痛:多见多发性、对称性关节疼痛,常先出现于活动量大的指关节和负重量大的膝、踝关节,患者感觉为胀痛、酸痛或“骨缝痛”。

指末节弯曲:即第 2、3、4 指的末指节向掌心方向弯曲,常大于 15 度。这是本病出现最早的体征,在病区对早期诊断具有一定意义。

关节增粗:多见多发性、对称性指间关节增粗,常先出现在第 2、3、4 指的第一指间关节。一般右手指关节增粗比左手明显。

关节活动障碍:表现为晨起感觉握拳僵硬,握拳不紧,指尖不能接触掌横纹,握住的拳不能迅速伸展。肘关节屈伸受限,呈屈曲挛缩。肩关节受累时患者用手从头后摸不到对侧的耳朵,甚至洗脸洗不着前额。

关节摩擦音:从细小捻发音到粗糙的摩擦音不等。

卡斯钦-贝克病可能会引起哪些并发症?

卡斯钦-贝克病如果不及时进行系统性治疗,或继续接触危险因素,伴随疾病进展,可能出现的危害和结局往往是不可逆性损伤。

常见并发症包括:

关节变形。

关节运动障碍。

骨骼肌萎缩:四肢肌肉,特别是小腿和前臂的屈侧肌肉常见萎缩。

短指(趾)畸形。

短肢畸形。

身材矮小。

病因

病因尚不明确。

卡斯钦-贝克病的常见原因有哪些?

病因尚不明确,可能与下述因素有关:

病区生态环境低硒:我国科学家发现该病与环境低硒有密切关系,但也有一些重要事实不支持低硒是本病的病因,目前,比较多的人倾向于认为低硒只是本病发病的一种条件因素。

饮水中有机物污染:我国研究人员发现部分地区水中腐殖酸总量和羟基腐殖酸含量与该病患病率呈正相关,但尚缺乏充分的流行病学和实验研究资料支持。

真菌毒素:T-2 毒素与该病存在一定关联,但是,目前各个病区谷物中的优势真菌不同,还缺乏一致性的致病真菌及其毒株,另外,由于技术方法的限制,现在还未能从该病患者体内检出 T-2 毒素及其代谢产物。研究表明,高水平 T-2 毒素和硒缺乏饮食,与该病的发生密切相关。

哪些人容易患卡斯钦-贝克病?

饮水中有机物污染:水中腐殖酸总量和羟基腐殖酸含量较高。

真菌毒素:谷物被真菌污染。

缺硒:饮食、生活土壤中缺硒。

长期居住在我国西部高发病区的人群。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

关节疼痛

指末节弯曲

关节增粗

关节活动障碍

关节摩擦音

建议就诊科室

风湿免疫科

医生如何诊断卡斯钦-贝克病?

当医生怀疑为卡斯钦-贝克病时,会为患者进行视诊、触诊,但相关的实验室检查是确诊的关键。

具体介绍相关检查:

视诊、触诊:医生首先观察患者病变的关节,并对病变的关节进行触诊,在此过程患者要尽量放松,配合医生操作。医生可通过此检查来初步判断患者关节疼痛、肿胀情况,初步判断病情及严重程度。

硒检测:检测病患血、尿、头发中的硒,来判定该病是否是由硒缺乏而导致。

血清学检测:此检查通过检测维生素 E 和谷胱甘肽过氧化物酶的活性,来判定该病是否是由硒缺乏而导致。

血清酶谱检测:血浆中的谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶、α-羟丁酸脱氢酶、肌酸激酶、γ 谷氨酰转移酶等均较高。这些改变提示本病除骨、软骨受累外,还可能有其他组织细胞轻微的、可逆性的损害。

X 线检查:病理性钙化、骨化,或波及相邻的骨性结构使之发生破坏或变形时,才表现为各种 X 线改变。此检查可晚期用来判断患者关节破坏程度。

医生可能询问患者哪些问题?

早期症状什么样?

出现症状多久了?

长期居住地是哪里?

是否长期食用过发霉的谷物?

之前有过什么药物治疗?

之前在别的医院就诊过吗?治疗效果如何?

患者可以咨询医生哪些问题?

为什么会得这种病?

病情还会继续恶化吗?

我需要做哪些检查?

什么治疗方法最有效?

需要治疗多长时间?

这些症状会一直影响我的生活吗?

如果不需要住院治疗,我在家可以做些什么治疗?

能彻底治愈吗?还会留有其他后遗症吗?

治疗

卡斯钦-贝克病尚无非常有效的治疗方法和药物,目前治疗以“改善病情”为主。

药物治疗

亚硒酸钠和维生素 E:针对患者体内有低硒改变和膜损伤的表现而采用。

硫酸盐:由于硫酸根对软骨基质中硫酸软骨素的形成起重要作用,低硫可导致软骨早期化骨,短肢畸形。该药物在临床上可应用于缓解症状。

非类固醇抗炎药:常用阿司匹林或其他水杨酸制剂,不仅可用于止痛,还能抑制蛋白水解酶,促进软骨病变修复。

中药类:在正规中医院进行中药治疗,可缓解患者病情。

手术治疗

Ⅱ 度和 Ⅲ 度大骨节病患者,膝、肘及其以下关节受累严重,Ⅲ 度者还常累及髋关节(屈曲和内收畸形),使腰椎继发过度前凸。为减轻患者痛苦,改善劳动力,可行手术治疗。

其他治疗方法

针灸、理疗:同样也是止痛、解痉和改善关节功能的对症疗法。

泥疗、蜡疗、矿泉浴等疗法:可因地制宜采用以上方法进行治疗,用于缓解病情。

热电刺激疗法、离子透入疗法(可用 5% 硫代硫酸钠):可缓解症状。

体外补磁疗法:对缓解关节疼痛取得较好效果者可采用此方法。

疾病发展和转归

经过正规、积极的治疗后,前驱期、第 Ⅰ 度卡斯钦-贝克病患者疾病常可不再发展,而且日趋恢复;第 Ⅱ 度,如骺板不继续钙化或骨化,范围不扩大,预后仍好。

若不接受正规治疗或未曾积极治疗,达第 Ⅲ 度时,骺板已骨化,则很难恢复。本病对生命无直接威胁,可活到老年,对两性的生殖能力也无明显影响,但对劳动力的影响甚大。

日常注意

具体日常注意事项如下:

药物服用:在医生指导下服用补硒药物、补硫药物、止痛消炎药、中药。不可随意服药、停药,随意停药可能会导致疾病的复发并促进关节炎症迅速进展。

提高水质:针对病区居民饮水矿化度较低、自然污染较重的情况,应努力改良水质。有条件的地方可依据当地水文地质条件打深井,或引水质好的泉水入村。

注意饮食:不要食用发霉谷类食物,尽可能做到少买、勤买,改掉囤积粮食的习惯。注意补硒,如富硒酵母、高硒鸡蛋、富硒腌制食品及其他富硒食物(鲜大蒜、鲜蘑菇、鱼、虾及猪、牛肾等),均可根据各地情况因地制宜,适当予以补充。

注意保暖:冬季外出时戴好手套、口罩,不用凉水洗手和洗衣服,可经常用温水对手部、足部进行热敷,同时可进行按摩。

术后注意事项:术后患者注意休息,减少体力劳动,减少手提、负重等关节承重活动,避免关节受力后出现关节的二度损伤。

预防

具体预防方法如下:

改善水质量:避免水质污染,有条件的地方可依据当地水文地质条件打深井,或引水质好的泉水入村。

改善粮食质量:不要食用发霉谷类食物。

补硒:多食用富含硒的食物,如富硒酵母、高硒鸡蛋、富硒腌制食品及其他富硒食物(鲜大蒜、鲜蘑菇、鱼、虾及猪、牛肾等)。

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