婴儿肢端脓疱病是什么?婴儿肢端脓疱病怎么办?婴儿肢端脓疱病症状有哪些?

肾发育不良(renal dysplasia)是指肾未完全发育成熟,体积小,肾盏及肾乳头数量少,肾盂肾盏系统发育不良并可轻中度扩张,具有相对正常的肾外形,其功能与肾实质体积成比例缩小,具有一定的排泄功能。肾发育不良为肾叶所含肾单元数量减少而肾组织结构正常,体积小于正常肾。多为单侧发病,对侧肾脏代偿性增大。临床少见,多为儿童或青少年患者。在胚胎的早期,肾脏形成的关键时期,多种因素如基因突变、孕早期的病理状态等导致的发育障碍。症状取决于异常程度,轻者可终生不被发现,而双侧发育不全者常难以存活至成年。常伴有泌尿系统或其他部位的先天性异常,如输尿管或肾血管的畸形。肾发育不良为先天发育障碍导致的疾病,无有效的治疗药物。

别称

婴儿肢端脓皮病

概述

婴儿肢端脓疱病是发生于婴儿手足部的一种复发性、自限性、无菌性的慢性皮肤病,主要表现为丘疹以及脓疱,多发生于 2~6 个月大的婴儿,偶见于新生儿。本病在 1979 年首次被描述,临床上少见[1][2][3]。

本病患病率低,临床上少见,国内外的报道较少,也可能跟对本病的认识不足所导致的漏诊有关。

多发于春季,夏季加重。

本病原因不明,可能与某些感染因素有关,部分患儿有疥疮接触史,可能与其有关。

症状主要为瘙痒性的丘疹和脓疱。初期为针帽大小的红色皮疹,24 小时内变成脓疱,主要发生于手掌和足跖。

治疗方法主要为氨苯砜,效果较好。

该病为自限性疾病,常在 1~2 岁自愈,患儿的全身状况良好。

症状

本病常发生于婴儿的手部和足部,初期为小丘疹,然后变成水疱或脓疱,结痂后脱落可缓解,瘙痒剧烈,经常反复发生。

婴儿肢端脓疱病的常见症状有哪些?

皮疹。初期为针帽大小的红色皮疹,24 小时内变成脓疱,孤立或群集,主要发生在婴儿的手足部,皮疹的直径多为 1~2 毫米。皮疹成批出现,持续 1~2 周后被脓疱吸收,结成褐色的痂皮脱落后缓解,可反复发生[2] 。

皮疹瘙痒剧烈。

患儿一般状况较好,常在 1~2 岁后自愈[3]。

病因

本病的发病原因暂不明确,可能与某些感染或疥疮的接触史有关[2]。

婴儿肢端脓疱病的常见原因有哪些?

发病原因暂不明确,有些研究认为本病可能属于掌跖脓疱病的一种亚型,也有人认为可能与某些感染有关[1][2][3]。

有些发病前有疥疮病史或疥疮接触史,表明婴儿肢端脓疱病可能是由于疥螨(卵)或其代谢产物引起的一种变态反应皮疹,即过敏性皮炎的一种[4]。

就医

宝宝手脚出现皮疹,24 小时内转为脓疱或疱疹,瘙痒剧烈,需要及时就诊,

哪些情况需要及时就医?

婴儿手脚部位出现皮疹,24 小时内渐渐变成水疱或脓疱。

皮疹反复出现,瘙痒剧烈。

有疥疮感染史或接触史。

建议就诊科室

儿科

皮肤科

医生如何诊断婴儿肢端脓疱病?

医生会根据婴儿的皮损特征来进行初步判断,再根据用药史、疥疮接触史、实验室检查等来进行诊断[2][3],由于本病临床上少见,需要与婴儿疥疮、手足口病等疾病相鉴别。

实验室检查:将患儿脓疱液涂片送实验室检查,可发现主要为中性粒细胞,无嗜酸性粒细胞,细菌培养阴性,说明为无菌性疱疹。

组织病理:真皮浅层轻度水肿。

氨苯砜试验:给予患儿氨苯砜尝试治疗,用药期间皮疹消退。

需与婴儿疥疮相鉴别,因为本病的水疱和脓疱与婴儿疥疮相似,但婴儿疥疮为细菌感染所致,硫磺软膏治疗有效,本病硫磺软膏治疗无效。

需与手足口病相鉴别,均为手足发生小水疱为特征,但手足口病为柯萨奇 A16 病毒所致。

医生可能询问患者哪些问题?

宝宝出现皮疹多久了?是否瘙痒?

除了手部和足部,其他地方有皮疹吗?

家里有人得过疥疮吗?宝宝之前得过疥疮吗?

之前自行用过什么药膏?

患者可以咨询医生哪些问题?

宝宝得婴儿肢端脓疱病的原因是什么?

治疗方法都有些什么?

该病可以完全治愈吗?病情出现反复该怎么办?

日常该如何护理?如何给宝宝止痒?

治疗

本病用氨苯砜进行治疗有效,可辅以抗组胺剂止痒,但病情常反复,大多在 1~2 岁后自愈。

药物治疗

氨苯砜:婴儿服用该药时需要计量准确,一般每公斤宝宝每天服药 1~2 毫克为宜。

外用药膏:手足有脓疱、水疱可涂抹 1% 龙胆紫或百多邦软膏,防止继发感染。

止痒:可服用抗组胺剂止痒,如扑尔敏,但不能防止皮疹复发[2][3]。

疾病发展和转归

本病常反复发作,在氨苯砜用药期间皮疹可消退,停药后复发,但在 1~2 岁后自愈[3]。

日常注意

日常注意以保护婴儿皮肤的基础护理为原则,主要防止皮疹部位发生感染。

保持皮肤清洁干燥,减少使用化学洗浴用品,忌用刺激性强的外用药膏。

避免患儿抓挠皮疹部位,应衣着宽松,减少衣服对皮疹的摩擦,防止病菌通过破溃的伤口入侵。

勤换衣服,保持患儿所处的环境清洁、通风。

保持充足的睡眠,有利于皮疹的恢复。

母乳喂养者,母亲不宜进食辛辣、燥热、鱼腥等食物。

预防

由于对本病的认识不足,暂无明确有效的预防手段,避免婴儿与疥疮的接触可能减少本病的发生。

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