自身免疫性孕酮性皮炎是什么?自身免疫性孕酮性皮炎怎么办?自身免疫性孕酮性皮炎症状有哪些?

小儿 IgA 肾病,又称为小儿免疫球蛋白 A 肾病,指的是以系膜增生及系膜区显著弥漫的免疫球蛋白 A 沉积为特征的一组肾小球疾病。本病暂无准确的流行病学数据。多发于儿童,男女发病比例为 2∶1。本病病因尚未明确,但多数学者认为该病是含有免疫球蛋白 A 的循环免疫复合物在肾内沉积引起,与病毒、细菌感染和遗传有关。遗传因素、体质虚弱为本病的危险因素。该病可分为原发性和继发性两种类型。原发性指的是在没有其他疾病诱导的前提下直接发作的病情,在许多地区被认为是最常见的一种肾小球肾炎;继发性指的是由其他疾病引起的病情,常继发于肝硬化、关节炎、肠道疾病、疱疹性皮炎等疾病。发病前常患有上呼吸道感染,之后数小时内出现肉眼可分辨的血尿、扁桃体肿大是该病前期最典型、最主要的症状。本病主要治疗方法是药物治疗,通过药物来抑制病情加重;治疗关键点在于面向患者个体情况,根据患者的年龄、发病类型等因素,制定不同的治疗方案;治疗难点是至今没有一种治疗方法能够根治该病,只能通过患者控制饮食、留意各项指标及药物治疗相结合来控制病情发展。该病发病较急,患者会出现血尿、蛋白尿、高血压等症状,严重影响身体健康,若不及时控制病情发展,会造成肾功能衰竭,危及生命。本病应早发现早治疗,患者如果发现尿液颜色发红,应当及时就诊。

别称

自体免疫性黄体酮皮炎,自身免疫性孕酮皮炎

概述

自身免疫性孕酮性皮炎是一种慢性、泛发性、类似疱疹样皮炎的特征性水疱大疱性疾病。

此处无相关流行病学资料。

最主要病因可能是黄体酮的自身敏感性所致。长期口服避孕药,长期熬夜、不健康饮食等为该病危险因素。

本病无分型分期。

主要症状是皮损多呈荨麻疹样,多形红斑或汗疱疹样多形性损害改变,伴随妇女月经周期规律性加重和缓解。

主要治疗方法包括保守治疗和手术治疗,保守治疗包括口服雌激素、抗组胺疗法、糖皮质激素等,在保守治疗无效的情况下首选双侧卵巢切除术;治疗关键点在于减轻荨麻疹样、多形红斑或汗疱疹样多形性损害改变;治疗难点在于这是一种自身免疫性疾病,与月经周期密切相关,容易反复发作,不容易根治。

自身免疫性孕酮性皮炎不仅有皮肤方面的改变,而且在月经周期的黄体期,患者可能会出现咳嗽、呼吸困难等,部分患者还可发生自发性流产。

注意皮肤防护,如有皮肤损伤,需要定期清洁,防止感染。按时休息,避免过度劳累、熬夜等影响内分泌的生活习惯。适当进行体育锻炼,提高身体素质。保持良好心态,避免焦虑、恐惧等不良情绪,对育龄期患者,更应该重视心理疏导,避免压力型内分泌紊乱,导致病情加重。

症状

自身免疫性孕酮性皮炎主要症状是皮损多呈荨麻疹样,多形红斑或汗疱疹样多形性损害改变,损害可持久存在,可随着妇女月经周期规律性加重和缓解。

自身免疫性孕酮性皮炎的常见症状有哪些?

自身免疫性孕酮性皮炎的常见症状包括:

皮损及溃疡:全身泛发风团,自觉瘙痒,并常伴喉痉挛。也可发生绿豆或稍大淡红色丘疹,质地坚硬,顶端有小疱,搔抓后结痂,周围有红晕,可有口腔溃疡。

色素减退性瘢痕:损害位于胫骨前部和背部,呈半月形松弛性水疱,水疱位于红斑性基础上,水疱破裂导致结痂和增生性色素减退性瘢痕。

反复发作:皮疹常在月经前 5~10 天发生,在月经后可自行消退,在下次月经前又可再发。

自身免疫性孕酮性皮炎可能会引起哪些并发症?

常见并发症包括:自发性流产。

病因

自身免疫性孕酮性皮炎常见病因可能是人体对黄体酮的自体敏感所致。

自身免疫性孕酮性皮炎的常见原因有哪些?

人体对黄体酮的自体敏感:典型病例是对内源性孕酮过敏的女性,内源性黄体酮为何成为抗原的原因仍不清楚,Hart 回顾性研究 7 例患者后发现多数与接触合成的黄体酮有关,提出外源性黄体酮可以起到抗原作用,刺激机体产生抗体,与体内的自然黄体酮起交叉反应,引起持久的经前免疫反应。

哪些人容易患自身免疫性孕酮性皮炎?

有如下可改变危险因素的人群,容易罹患该疾病:

长期口服避孕药:因摄入外源性黄体酮可能会引起机体的免疫应答。

长期熬夜、不健康饮食:比如经常进食辛辣刺激的烧烤、火锅、麻辣烫以及生冷海鲜。

有如下不可改变危险因素的人群,容易罹患该疾病:

遗传因素:有自身免疫性孕酮性皮炎家族史的患者。

高敏体质:患者本身属于高敏体质,机体容易产生过度免疫应答,在某些因素影响下,免疫系统误将自身成份当成外来物攻击,从而损害自身组织脏器。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

荨麻疹样、多形红斑或疱疹样多形性皮损。

反复发作于月经前 5~10 天,在月经后可自行消失的皮疹。

位于胫骨前部和背部,呈半月形松弛性水疱,或水疱破裂导致结痂和增生性色素减退性瘢痕。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

皮损严重伴有喉痉挛,出现呼吸困难症状。

孕期发作的皮损伴有不明原因阴道出血。

建议就诊科室

皮肤科

妇产科

风湿免疫科

医生如何诊断自身免疫性孕酮性皮炎?

当医生怀疑是自身免疫性孕酮性皮炎时,要追问病史,了解症状与月经有无一定的关系,根据本病的症状表现及与内分泌变化特殊规律,结合黄体酮皮内试验阳性可确定诊断。

具体介绍相关检查:

用 0.01 毫升黄体酮悬液作皮内试验:在注射部位出现红斑、风团、水疱等皮损可确定诊断,皮试阳性可 30 分钟内速发或 24~96 小时迟发。

病理学检查:可以进一步明确皮损的原因,排除真菌性、细菌性以及病原虫等感染,医生会对需要取病理的皮肤组织用碘伏进行消毒,采用削取法,然后用刀片紧贴皮肤表面水平削切皮损组织,对于有丘疹和外生性损害的皮损会用刮匙刮取组织,刮取之后患者要注意创口的清洁,防止感染,一般可以外面盖上无菌敷料,如有需要,可以定期更换。

医生可能询问患者哪些问题?

首次皮损出现的时间?

有做过何种检查?

接受过何种治疗?

疗效如何?

月经初潮是什么时候?

月经周期如何?

经期几天?

末次月经什么时候?

皮损一般出现在什么位置?

多以什么形式出现?

什么情况下症状会加重或者减轻?

有生育过吗?或者近期有没有生育要求?

家族里其他女性有没有类似症状出现?接受过什么具体治疗?

患者可以咨询医生哪些问题?

患病以后为什么老是容易反复?这个病能治愈吗?

如果近期有生育打算,我需要注意哪些方面?

需要做哪些检查来确定到底是什么病?

如果被确诊是这个病,需要如何治疗?治疗费用和治疗周期是多久?

平常生活需要注意什么?

有没有什么需要忌口的?

治疗

治疗方法包括保守治疗和手术治疗,保守治疗包括口服或外用药物治疗、脱敏治疗、激素联合治疗、中药熏洗治疗、针灸刺络治疗等,在保守治疗不能缓解症状的情况下首选双侧卵巢切除术。

药物治疗

避孕药:目前治疗首选口服复发避孕药,通过抑制女性排卵来控制病情。

促性腺激素释放激素:可以抑制垂体促性腺激素的分泌,但是容易出现雌激素减少的不良反应,如潮热潮红,阴道干燥,骨矿物质降低等,需要增加雌激素后续治疗。

结合型雌激素:如达那唑,可以抑制垂体-卵巢轴,导致不排卵或闭经,通常效果良好,对很多患者有效,但是需要大剂量。

抑制排卵:司坦唑醇可以成功抑制排卵,可以联合小剂量糖皮质激素应用,但是容易引起面部和体毛生长和出现心理障碍,这个副作用极大的限制了其广泛使用。

中药熏蒸:针对反复发作的皮损后期有色素沉着、脱屑的,可以用行气活血中药煮沸后熏蒸。

手术治疗

双侧卵巢切除术:保守治疗不能缓解皮损症状情况下的首选方法,适用于顽固性反复发作性皮炎,自身没有生育要求的患者。

其他治疗

理疗:温针灸、刺络放血、电磁疗刺激温通气血,促进局部血液、淋巴循环,促进细胞组织增生。

脱敏治疗:有些患者在怀孕之后,皮疹自然缓解或者消退,故而可以对部分患者尝试使用脱敏疗法。

疾病发展和转归

若不接受正规治疗,不仅有皮肤方面的改变,而且在月经周期的黄体期,患者可能会出现咳嗽、呼吸困难等,部分患者还可发生自发性流产。

经过正规治疗后,一部分患者能够缓解皮肤损害症状,多数需要依赖激素长期控制,容易反复发作,很难根治。

日常注意

具体日常注意事项如下:

皮损处理:患者出现丘疹性荨麻疹或丘疹水疱性、湿疹样或多形红斑样皮疹时,不要用手抓挠,若瘙痒难耐,可用干净纱布轻轻擦拭。

如果水疱已破解,有渗液和分泌物外渗,要保持患处皮肤清洁干燥,必要时借助药物外涂,可以使用地奈德以及乙氧苯柳胺软膏。

在家用药注意事项:患者需注意不良反应,若出现胃肠道反应、皮疹等症状,应立即停药并及时就医进行相关处理。

心理疏导:皮损随月经周期发生变化,患者容易产生焦虑、恐惧、烦躁等情绪,可以多外出游玩,散心,与亲人朋友交谈缓解压力。

饮食:患者宜清淡饮食,多食高纤维素、高复合维生素,(如芹菜、圆白菜、韭菜)、优质蛋白等食物(如牛肉、鸡肉和羊肉等),避免进食火锅、烧烤、麻辣烫及生冷食物,调理脾胃,增强自身免疫力。

休息:避免熬夜,该病的发生发展和激素水平有很大关系,不规律的作息会影响内分泌环境,进而加重症状,最好每日能在晚上 11 点以前入睡。

预防

具体预防方法如下:

避免熬夜,每晚最迟应该在 11 点前入睡。

纠正不良饮食习惯,忌食冷饮冰水、火锅、烧烤、麻辣烫等。

适量运动,多进行有氧运动比如慢跑、骑自行车、健身操等,改善机体整体机能。

积极治疗严重性皮损,不抓不挠,做好清洁工作,每天用温水擦洗后,应擦干水分,涂抹保湿霜或者炉甘石及地奈德等药物,穿棉质服装。

培养良好心态,避免过度恐惧、焦虑、抑郁烦躁等情绪。

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