别称
中线恶性网状细胞增生症,侵袭性NK细胞淋巴瘤,多形网状细胞增多症,致死性中线肉芽肿,鼻T细胞淋巴瘤
概述
鼻鼻型 TNK 细胞淋巴瘤注是指原发于淋巴结外的且有着特殊形态的以及免疫表型的恶性肿瘤。是属于非霍奇金淋巴瘤的一个病种。
本病好发于中年男性,且男女患病比为 4∶1。
鼻鼻型 TNK 细胞淋巴瘤的发病机制以及病因尚不明确。可能与 EB 病毒感染有关。
鼻鼻型 TNK 细胞淋巴瘤根据 AnnArbor 分期可分为 Ⅳ 期。
Ⅰ 期表现为病变发生在一个淋巴结中。
Ⅱ 期表现为病变累计到横膈同一侧的两个淋巴结或者更多。
Ⅲ 期表现为病变发生在横膈的上下淋巴结,全部受到侵犯。
Ⅳ 期表现为病变以及扩散到外周器官。
主要症状为进行性鼻塞且伴有血涕、出现耳鸣、声音嘶哑、咽喉疼痛、鼻黏膜糜烂以及鼻中隔穿孔,且伴有全身症状,出现发热、盗汗和乏力的表现。
治疗手段主要包括化学疗法和放射疗法。治疗上要根据患者不同的分期及具体情况采取对症治疗。
病情严重者还会出现感染、严重贫血、穿孔出血等并发症。
症状
主要症状为进行性鼻塞且伴有血涕,出现耳鸣注,声音嘶哑,咽喉疼痛,鼻黏膜糜烂等症状,严重者还会出现鼻中隔穿孔,累计面部皮肤。且伴有全身症状,出现发热,盗汗和乏力的表现。
鼻鼻型 TNK 细胞淋巴瘤的常见症状有哪些?
鼻炎鼻窦炎症:患者会出现鼻塞,出现水样或者脓样鼻涕,且鼻涕中有血。
耳鸣:主要表现为患者的双耳内出现间歇性或者持续性的声音。有些患者还会伴有听力下降的症状。
咽痛:患者咽部疼痛,还会伴有声音嘶哑以及吞咽困难的症状。
鼻黏膜糜烂:主要为鼻黏膜发生充血和糜烂,会导致患者鼻腔容易出血。
面部破坏:如患者出现鼻中隔穿孔或者硬腭穿孔。严重者会累计面部皮肤受损。还会出现鼻骨塌陷。
嗜血细胞综合征:是指由于吞噬细胞的过度活跃,导致对人体有益的细胞也被吞噬,会引起周围组织以及器官的损伤。从而引发肝功能衰竭或者呼吸衰竭等症状。
全身症状:患者会出现发热,盗汗和乏力的表现。
鼻鼻型 TNK 细胞淋巴瘤可能会引起哪些并发症?
常见并发症包括:
感染
贫血
穿孔出血
病因
鼻鼻型 TNK 细胞淋巴瘤注的发病机制尚不明确。目前猜测可能与 EB 病毒感染有关。
鼻鼻型 TNK 细胞淋巴瘤的常见原因有哪些?
EB 病毒:可能与 EB 病毒感染有关。
遗传与基因突变:可能与遗传与基因突变有关。
哪些人容易引起鼻鼻型 TNK 细胞淋巴瘤?
年龄大于 60 岁。
受到 EB 病毒感染的患者。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
鼻塞伴有血涕
声音嘶哑
耳鸣注
吞咽障碍
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
鼻黏膜糜烂
鼻骨塌陷
鼻中隔穿孔
建议就诊科室
肿瘤科
五官科
耳鼻喉科
医生如何诊断鼻鼻型 TNK 细胞淋巴瘤?
当医生怀疑为鼻鼻型 TNK 细胞淋巴瘤时,将通过免疫组织化学检查,CT 检查与核磁共振 MRI 检查以及组织病理检查等方法来确诊。
具体介绍相关检查:
免疫组织化学检查:该检查的目的是疾病的确诊。是将组织经甲醇固定后进行石蜡包埋。通过染色在光镜下可见特异性反应。
CT 检查与 MRI 检查:其目的是有助于确定疾病的起始部位以及病变范围。
组织病理检查:其目的是检查真皮中是否出现非典型性淋巴细胞的浸润。
医生可能询问患者哪些问题?
既往是否有全身病史?
是否有其他感染性疾病?
是否有恶心呕吐的症状?
是否有咽喉疼痛的症状?
最近几日是否出现发热,乏力的表现?
服用过哪些药物?
症状出现多久了?
身体其他部位是否有不适?
是否去过别的地方进行就诊?进行了哪些治疗?治疗后疗效如何?
患者可以咨询医生哪些问题?
病情严重吗?
有什么治疗手段?
需要手术治疗吗?
治疗的周期与费用大约是多少?
该疾病会传染吗?
可以服用药物进行缓解吗?
治疗后还会再犯吗?
还会引起其他症状发生吗?
治疗期间需要注意什么?
平时的饮食习惯需要改变吗?
治疗
治疗上要根据患者不同的分期及具体情况采取对症治疗,选用放疗以及化疗为主的治疗方案。
药物治疗
抗生素注:其目的是达到缓解伤口炎症的作用。常用药物包括头孢、青霉素等,除抗生素治疗外,还要进行生理盐水冲洗鼻腔冲洗。
CHOP 方案:是治疗非霍奇金淋巴瘤的常用方案,是药物进行联合化疗治疗,药物分别为环磷酰胺(C),阿霉素(H),长春新碱(O)和泼尼松(P)。
门冬酰胺酶:是一种较为独特的抗肿瘤药。其目的是干扰细胞的 DNA 及 RNA 的合成,达到抗肿瘤的作用。
其他治疗方法
放疗:主要针对于 Ⅰ 期和 er 期早期患者。若无危险因素存在,可进行单独放疗治疗。
肝细胞移植治疗。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗,鼻鼻型 TNK 细胞淋巴瘤会超出鼻腔范围,浸润其他组织和器官。且该病的病情进展较快。
经过正规治疗后,患者可恢复日常生活能力。
日常注意
具体日常注意事项如下:
放疗后或期间的注意事项:接受放疗的患者,治疗期间或治疗后,可能会出现头晕乏力,恶心注呕吐,白细胞及血小板等异常,症状严重时请及时就医。
用药注意事项:需要根据医嘱按时服药,准确安排药物的使用,若出现过敏反应以及发热现象时,应及时到医院进行就诊。
饮食注意事项:由于用药后可发生胰腺炎,所以要注意化疗期间进行中低脂饮食,如鸡羊肉等;也要注意食用含有维生素和纤维素的食物,如蘑菇,肝脏以及鱼类豆类等。
运动:日常注意应加强锻炼,选择游泳、慢跑、羽毛球等中强度有氧运动,每次运动不超过 30 分钟为宜,每周运动 3~5 次。
心理护理注意事项:与患者进行心理护理,多与患者进行交流。通过鼓励和沟通调动患者的积极性。防止患者出现绝望、焦虑的心理。调动患者的自信心,增加患者对治愈的信心。
预防
具体预防方法如下:
注意饮食习惯,多食用水果和蔬菜,如苹果、卷心菜等。
加强自身锻炼,进行体能训练,做到每日有氧运动,如慢跑等。增强免疫力,加强抵御疾病的能力。
对于高龄的患者,家属密切关注患者的鼻部以及是否出现发热,面部异常等情况,也要注意患者是否有情绪变化(如烦躁、易怒等)。
密切关注自身的身体状况,若出现鼻塞带血或者出现面部和鼻部感觉异常应及时去医院就诊,以防危害自身生命安全。