别称
Hughes-Stovin综合征，休-斯二氏综合征
概述
肺动脉栓塞综合征是肺动脉瘤的非特异症状，有外周静脉血栓形成史。
本病好发于 12~48 岁的中青年，多见于男性，是一罕见病，尚无发病率统计数据[1][2][3]。
本病确切的发病原因尚不清楚。可能与感染、家族遗传、梅毒感染和外伤有关。
可分为 3 期：
第 1 期，颈静脉血栓致颅内压升高。患者感觉头痛、呕吐、视力障碍。
第 2 期，浅表或深部静脉血栓形成。患者会有发热症状。
第 3 期，胸部病变出现。患者出现咯血症状，可持续数周。可因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。
患者早期表现为头痛、呕吐、视力障碍；之后出现发热症状；病程末期出现咯血症状，最后可能因为动脉瘤破裂、大量咯血而死亡。部分患者在疾病初期出现明显的体重减轻[1][4]。
药物治疗为皮质类固醇结合细胞毒性药物来稳定肺动脉瘤。手术治疗主要适用于单侧或局部肺动脉瘤。禁用抗凝剂。
如果不及时控制咯血，患者最终会因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。
症状
患者早期表现为头痛、呕吐、视力障碍；之后出现发热症状；病程末期出现咯血症状，最后可能因为动脉瘤破裂、大量咯血而死亡。部分患者在疾病初期出现明显的体重减轻。
Hughes-Stovin 综合征的常见症状有哪些？
颅内压升高症状：头痛、呕吐、视物模糊。
咳嗽、呼吸困难、胸痛。
发热。
咯血。
声音嘶哑。
体重明显减轻。
Hughes-Stovin 综合征可能会引起哪些并发症？
大量咯血。
腔静脉血栓。
病因
确切的发病原因尚不清楚。可能与感染、家族遗传、梅毒感染和外伤有关。
Hughes-Stovin 综合征的常见原因有哪些？
确切的发病原因尚不清楚。
哪些人容易患 Hughes-Stovin 综合征？
先天性心脏病患者：心脏瓣膜畸形、动脉导管未闭，容易有亚急性细菌性感染性栓子形成。感染性栓子脱落进入肺动脉。
先天性肺动脉营养不良：支气管动脉壁先天性缺陷导致血管壁变性，肺动脉营养不足。在肺栓塞的背景下，发生炎症和血管壁破坏，形成动脉瘤[1]。
梅毒感染的患者。
外伤患者。
就医
当出现头痛、呕吐、视物模糊、呼吸困难、胸痛等症状时，就需要到医院看医生了。当出现大量咯血、意识不清时，应立即拨打 120 急救电话或立即就医。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
头痛、呕吐、视物模糊等颅高压症状。
咯血。
发热、寒战。
胸痛。
咳嗽、呼吸困难。
如果在生活中遇到以上的困扰，切勿自行用药或听信偏方处理，请您及时就医。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
大量咯血。
肺动脉瘤破裂。
昏厥。
意识不清。
建议就诊科室
心内科。
胸外科。
医生如何诊断 Hughes-Stovin 综合征？
医生根据患者症状、体征及检查结果即可诊断，患者常需要进行以下检查：
血常规检查：此项检查用于检测患者是否有感染，若白细胞升高，表明有感染存在，但该项检查无特异性。
血沉实验：是检测患者红细胞沉降速度的实验。抽取患者静脉血，检测患者红细胞沉降速度。当红细胞沉降速度加快时，反映出患者存在感染。
C 反应蛋白：此项检查用于检测患者是否有感染，若升高，表明患者存在感染，但无特异性。
支气管镜检查：用于判断患者支气管有无阻塞情况。最常用于有咯血症状的患者。
四肢血管超声检查：此检查用于评估患者四肢是否有深静脉血栓。
X 线胸片：此检查用于评估是否有肺动脉瘤形成，初步判断瘤体大小。
肺动脉造影：是确诊的可靠方法。可明确病变部位形态，累及的范围及程度，为临床治疗方法的选择提供依据。
螺旋 CT：无法行肺动脉造影的患者，CT 可作为主要确诊手段。
医生可能询问患者哪些问题？
为什么来就医？什么时候开始有的症状？
有哪些不适症状？多长时间发作一次？
是否有咯血的症状？
以前诊断过心脏病吗？
以前感染过梅毒吗？
有无口腔溃疡或生殖道溃疡发生？
其他家庭成员是否患过动脉瘤？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会有这些症状？
我需要做哪些检查？
需要接受哪些治疗？需要手术吗？
能痊愈吗？费用高吗？医保报销吗？
这个病传染吗？
平时生活中需要注意什么？有忌口吗？
还会有更严重的症状出现吗？
治疗
药物治疗主要用皮质类固醇结合细胞毒性药物来稳定肺动脉瘤。禁用抗凝剂。手术治疗主要适用于单侧或局部肺动脉瘤。
药物治疗
糖皮质激素联合环磷酰胺：作用是抑制异常的自身免疫反应。该疗法是治疗肺动脉栓塞综合征最有效的治疗方法。
阿司匹林：作用是抗血小板聚集。适用于没有广泛血栓的患者，使用低剂量阿司匹林等抗血小板药物[3]。
手术治疗
经导管血管栓塞术（TAE）：该手术的作用是缓解咯血。是双侧和多病灶动脉瘤的 Hughes-Stovin 综合征患者的首选治疗方法。适用于局限性大量咯血、复发咯血的患者。该治疗方法为微创手术，具有创面小、损伤小、出血少、恢复的优点，病程早期进行手术较为安全。
其他治疗
呼吸机支持：治疗的目的是开通机械通气，适用于出现严重咯血的病人[4]。
疾病发展和转归
若疾病自然发展，不接受正规治疗，易造成肺动脉瘤破裂，危及患者生命。
经过正规治疗后，大部分患者症状得到缓解，但仍需日常监测动脉瘤大小或是否有复发。
日常注意
具体日常注意事项如下：
注意饮食：术后遵医嘱注意饮食。日常注意少食油脂大的食物，清淡饮食，严格戒酒，多食优质蛋白食物。
注意休息，作息规律。保持心态平稳。
戒烟、戒酒。
手术治疗患者，出院体力恢复后，建议尽早下床活动，长时间卧床可能会影响术后恢复，也会增加下肢血栓形成的风险。
根据医嘱定期体检、复查。密切关注肺动脉瘤大小或复发情况。
遵医嘱服药，如类固醇等，若出现大量皮疹、水肿明显、血压迅速升高等副作用，及时就医。
预防
目前 Hughes-Stovin 综合征病因不明确，所以暂时还没有特异、有效的预防措施，但如下方法有利于远离疾病或防止疾病复发：
对于可改变的危险因素，预防方式如下：
积极治疗感染性疾病，一旦感染应及早遵医嘱治疗，清除病灶。
梅毒患者早期发现，积极接受治疗，定期监测和复查。
对于肺动脉高压的患者，应长期监测血压，治疗原发病，控制感染，避免重体力活。
对于不可改变的危险因素，如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发：
先天性心脏病患者，如瓣膜畸形、动脉导管未闭等先心病患者，积极遵医嘱治疗，日常监测血压，发现身体不适，尽早就医治疗。
有家族遗传史的患者，定期体检，每年至少一次。
感谢南京东部战区总医院呼吸与危重症医学科 李欣颖医生 参与本文撰写