别称
纵隔霍奇金病
概述
是位于纵隔的霍奇金淋巴瘤注（起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤），是一种 B 细胞（免疫细胞的一种）淋巴瘤，通常发生于淋巴结，特点是淋巴结进行性肿大。
我国淋巴瘤的总发病率男性为 1.39/10 万，女性为 0.84/10 万，发病率明显低于欧美各国及日本。我国霍奇金淋巴瘤占所有淋巴瘤的 8%~11%（国外约 25%），霍奇金淋巴瘤中经典霍奇金淋巴瘤占 95%，最常累及颈部淋巴结（75%），其次是纵隔、腋下和主动脉旁淋巴结，有 60% 的患者有纵隔淋巴结受累。男女发病率之比为 1.2：1，平均发病年龄 38 岁，发病年龄有两个高峰，15~34 岁和 60 岁以上，10 岁以下者罕见。我国淋巴瘤的死亡率为 1.5/10 万。缺乏单独的纵隔霍奇金淋巴瘤发病率数据。
目前采用 2016 年世界卫生组织（WHO）淋巴造血系统肿瘤分类，分为结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）和经典型霍奇金淋巴瘤（CHL），其中 NLPHL 占 5%，CHL 占 95%。CHL 又分为混合细胞型（MCHL）、结节硬化型（NSHL）、富于淋巴细胞型（LRHL）和淋巴细胞消减型（LDHL），其中 MCHL 最常见。此病分为 Ⅰ~Ⅳ 期，数字越大病情越重，根据全身症状分为 A（无症状）、B（有症状）两组。
患者发病初期常无明显症状，随着疾病进展，最常出现无痛性进行性淋巴结肿大。肿瘤增大进展压迫周围组织器官可出现咳嗽、胸闷、胸背部疼痛、吞咽不适、呼吸困难、面颈部及上肢水肿等表现，晚期可出现全身症状如发热、消瘦等。
主要采用化疗加放疗的综合治疗。治疗的关键点在于准确分期，根据分期选择相应的治疗方案。治疗的难点在于复发性或难治性肿瘤治疗方案的选择。
本病为恶性肿瘤，容易发生周围组织器官侵犯产生压迫症状，并且容易产生心包积液和胸腔积液，严重影响生活质量、缩短寿命。
霍奇金淋巴瘤是第一种用化疗能治愈的恶性肿瘤，经正规治疗大部分患者预后良好。
症状
患者发病初期常无明显症状，随疾病进展常见无痛性进行性淋巴结肿大。肿瘤增大进展压迫周围组织器官可导致一系列症状，晚期可出现全身症状。
纵隔霍奇金淋巴瘤注的常见症状有哪些？
纵隔霍奇金淋巴瘤的常见症状包括：
淋巴结肿大：最常见，表现为进行性淋巴结肿大，无疼痛感。
咳嗽：常见，通常表现为刺激性干咳。
胸闷气短：常见，与肿瘤压迫气管支气管及肺组织有关。
胸背部疼痛：常见，与肿瘤侵犯周围组织器官有关。
吞咽不适：肿瘤压迫食管，可产生吞咽不适甚至吞咽困难。
呼吸困难：肿瘤压迫气管、支气管及肺组织，或产生胸腔积液、心包积液，可导致呼吸困难。
面颈部及上肢水肿：肿瘤压迫上腔静脉，可出现上腔静脉综合征，表现为面颈部及上肢水肿，颈部及胸壁浅表静脉怒张（原本不显露的静脉显露），患者可感觉头晕、头胀、头沉等症状。
全身症状：发烧、盗汗（睡时汗出，醒后汗止）、消瘦和皮肤瘙痒，为本病的全身表现，称为 B 组症状。
其他症状：部分患者可出现带状疱疹（俗称“蛇盘疮”，皮肤出现水疱及疼痛）及饮酒后淋巴结疼痛。
纵隔霍奇金淋巴瘤可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
胸腔积液：常导致患者出现咳嗽、胸闷气短、呼吸困难。
心包积液：患者出现胸闷气短、下肢水肿等表现，严重者可导致心包填塞，患者表现为严重呼吸困难、血压下降、颈静脉怒张，严重者可致死。
上腔静脉综合征：肿瘤侵犯或压迫上腔静脉，导致上腔静脉回流受阻。
病因
绝大多数病因不明确。部分分型病因为病毒感染、遗传因素及免疫性疾病。
纵隔霍奇金淋巴瘤注的常见原因有哪些？
病毒感染：曾患传染性单核细胞增多症（EB 病毒感染引起的急性自限性传染病）者霍奇金淋巴瘤患病风险升高 3 倍。人免疫缺陷病毒（HIV）感染与霍奇金淋巴瘤的发病也有密切关系，HIV 感染者霍奇金淋巴瘤发病风险是正常人群的 10~20 倍。
遗传因素：遗传易感性在霍奇金淋巴瘤的发病中也发挥了重要作用。霍奇金淋巴瘤患者的第一代亲属（如子女、父母）发病风险升高 5 倍。
其他免疫性疾病：器官移植后应用免疫抑制剂的患者、先天性免疫缺陷者及自身免疫性疾病患者霍奇金淋巴瘤发病风险也升高。
哪些人容易患纵隔囊肿及肿瘤？
EB 病毒及 HIV 病毒感染者。
有淋巴瘤家族史者。
应用免疫抑制剂患者、先天性免疫缺陷者或自身免疫性疾病患者。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
无明显原因出现无痛性淋巴结肿大、咳嗽、胸闷、胸背部疼痛、吞咽不适、呼吸困难注、面颈部及上肢水肿、发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒等表现，应及时就医。如果以上症状呈持续性，更应尽快就医。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
出现严重呼吸困难。
建议就诊科室
胸外科
呼吸科
医生如何诊断纵隔霍奇金淋巴瘤？
患者出现无痛性淋巴结肿大、咳嗽、胸闷、发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒等症状，结合查体可摸到颈部及锁骨上或腋窝淋巴结肿大时，医生可能初步怀疑淋巴瘤的诊断，通常进行血液、骨髓、影像学及病理学等检查明确诊断。
具体介绍相关检查：
血常规：可明确血细胞是否存在异常。
骨髓涂片及活检：能明确骨髓有无浸润，帮助分期。
超声检查：是本病常用的检查手段。可以发现体检遗漏的肿大淋巴结、腹腔肿大的淋巴结及肝脾受累情况。
胸部 X 线检查：可发现纵隔肿块和胸腔积液，医生可初步判断病变的部位、范围，拟定进一步的检查方案。
CT 检查：胸部 CT 检查可清晰显示纵隔肿瘤的部位、大小、边界和与周围组织器官的关系。腹部和盆腔 CT 检查可明确腹腔、盆腔淋巴结和肝脾等脏器的受累情况。
正电子发射体层摄影和计算机体层摄影（PET-CT）：是一种功能与影像结合的检查手段，能够更准确、更全面地进行疾病分期。
病理学检查：切取淋巴结或淋巴结穿刺活检，能获得病理诊断，确定淋巴瘤亚型。
医生可能询问患者哪些问题？
既往曾患何种疾病？
曾有感染病史吗？
有肿瘤家族史吗？
本次就诊的主要症状是什么？
出现症状多久了？
曾就诊吗？接受何种治疗？疗效如何？
曾接受哪些检查？
患者可以咨询医生哪些问题？
是恶性肿瘤吗？
病情严重吗？
需要治疗吗？
如何治疗？
治疗效果如何？
会复发吗？
治疗
纵隔霍奇金淋巴瘤注主要采用化疗加放疗的综合治疗。
药物治疗
化疗：首选 ABVD（多柔比星+博来霉素+长春地辛+达卡巴嗪）方案以杀死肿瘤细胞，治疗方案应规范化和个体化。化疗药物都是处方药，并且都有一定的副作用，应严格遵医嘱使用。若经初始标准联合化疗未能治愈，可采用大剂量化疗和自体造血干细胞移植（俗称的骨髓移植）进行挽救治疗（以补救为目的的治疗）。
靶向治疗：CD30 导向抗体药物结合物 brentuximab vedotin 已被美国食品药品监督管理局批准单药治疗对于化疗和自体造血干细胞移植治疗无效的患者。帕比司他、依维莫司、来那度胺、程序性死亡蛋白-1（PD-1）抗体等均有望成为霍奇金淋巴瘤治疗的新选择。以上药物均可特异性杀死肿瘤细胞。
手术治疗
对于小且无症状的早期肿瘤，可以进行手术切除或者联合放疗。
开胸肿瘤切除术：是传统的手术方式，术中应完整切除肿瘤，避免肿瘤破裂。
腔镜微创手术和机器人微创手术：是近年来发展起来的术式，切除肿瘤的同时手术损伤较轻，术后恢复快。
其他治疗方法
放射治疗：是纵隔霍奇金淋巴瘤的重要治疗方法之一，通常与化疗联合应用以杀死肿瘤细胞。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，肿瘤生长容易发生周围组织器官侵犯产生压迫症状，并且容易产生心包积液和胸腔积液，并且可以向其他部位转移，严重影响生活质量、减损寿命。
经过正规治疗后，大部分患者症状都能缓解，生活质量提高，生存期延长。霍奇金淋巴瘤是第一种用化疗能治愈的恶性肿瘤，大多数患者预后良好，Ⅰ 期和 Ⅱ 期患者的 5 年生存率在 90% 以上，Ⅳ 期为 31.9%。
日常注意
日常注意（尤其是治疗期间）避免受凉感冒，注意休息，避免劳累。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：如果患者接受了手术，术后注意勤活动四肢，避免静脉血栓形成。注意保护胸腔引流管，避免脱出，避免碰倒胸腔引流瓶。注意切口敷料是否渗血，保持局部清洁。术后加强肺功能锻炼。
放疗和（或）化疗后或期间的注意事项：患者可能出现血白细胞、血小板注下降及肝肾功能损害，应定期检验血常规及肝肾功能。接受靶向治疗及骨髓移植的患者需注意是否存在发热、皮疹、呼吸困难等并发症，如果出现异常，需及时咨询经治医师或及时到医院就诊。接受靶向治疗的患者还需注意避免抓挠皮疹以防感染。接受骨髓移植的患者要加强自身防护，避免接触上呼吸道感染者。
术后、用药复查：在完成治疗后应按医嘱严密随访复查。一般前 2 年每 3 个月复查一次，第 3~5 年每半年复查一次，第 6 年以后每年复查一次。主要复查血常规、胸部 X 射线或 CT 等项目。
饮食：
若为手术患者，术后当天一般禁食，次日可开始进食，先吃流质饮食，逐渐过渡到正常饮食。
若为非手术患者，多吃高蛋白及富含维生素的饮食如蛋羹、牛奶等。
运动：
若为手术患者，术后当日需卧床休息，一般次日可以开始床上或下床活动，逐渐增加活动量。
若为非手术患者，根据自身身体情况进行运动，避免劳累。
预防
具体预防方法如下：
增加机体抵抗力，避免病毒感染，平时应加强锻炼，注意饮食均衡，避免偏食。
定期进行健康查体，首选每年一次胸部 CT 扫描，以便早期发现病变，早期治疗。