别称
pediatric pulmonary valve stenosis，小儿肺动脉瓣狭窄
概述
小儿单纯肺动脉口狭窄指小儿肺动脉瓣或漏斗部狭窄，而室间隔保持完整的先天性心血管畸形。
小儿单纯肺动脉瓣膜狭窄是肺动脉狭窄中最为常见的一种类型，约占肺动脉狭窄疾病的 80%~90%。小儿单纯肺动脉狭窄为先天性疾病，除家族内部遗传因素致病外，散发病例近年发病趋势基本持平。
根据狭窄发生的部位，小儿单纯肺动脉口狭窄可分为肺动脉瓣下狭窄、瓣膜狭窄与混合型狭窄。肺动脉瓣下狭窄又可称为漏斗部肺。
小儿单纯肺动脉口狭窄是胚胎期前 3 个月内形成的先天畸形，最重要的两大形成原因是胚胎时宫内感染与家族先天遗传。
动脉狭窄，分为原发与继发两种类型，而漏斗部狭窄合并瓣膜狭窄者称为混合型狭窄。
小儿单纯肺动脉口狭窄视狭窄程度可无明显症状，随着肺动脉狭窄程度增大，主要有心悸、呼吸困难与心绞痛三大症状。
根据患儿肺动脉狭窄程度分为药物治疗与手术治疗。轻度狭窄者只需服用抗感染药物，中至重度狭窄需手术治疗，通常采用小儿经皮球囊肺动脉瓣扩张，术后效果佳。右心室压大于 150~200 毫米汞柱者，应立即手术治疗。
小儿单纯肺动脉口狭窄轻度无明显危害，严重狭窄者可导致右心室血流阻滞，引发右心室高压，继而导致心律不齐及右心衰竭，威胁患儿生命。
本病为先天性疾病，且一定数量患儿在初期不表现明显症状，因此疾病危险因素（孕期感染、家族遗传）父母应引起警惕，定期携儿童体检，早发现早治疗，防患于未然。
症状
该病症状轻重视肺动脉口狭窄程度而定。许多轻度狭窄患儿多年无明显症状，直到成年后症状出现，或在体检时诊出心脏杂音才被发现。中度狭窄者可有心悸感，并感剧烈活动后呼吸困难。重度狭窄者除呼吸困难外，还可出现杵状指、青紫，以及晕厥和心绞痛等心力衰竭症状。
小儿单纯肺动脉口狭窄的常见症状有哪些？
心悸：患儿最早可表现为心慌不安或心动剧烈。
劳累后呼吸困难：中度狭窄者在剧烈活动后出现憋闷、难以呼吸；重度狭窄者常感呼吸困难。
心绞痛：肺动脉重度狭窄时出现前胸阵发性、压榨性绞痛，有时疼痛可辐射至心前区与左上肢。
杵状指（趾）：手指或脚趾末端膨大。
青紫：口唇青紫等发绀症状。
小儿单纯肺动脉口狭窄可能会引起哪些并发症？
心力衰竭
心律失常
感染性心内膜炎
病因
小儿单纯肺动脉口狭窄是胚胎期前 3 个月内形成的先天畸形，最重要的两大形成原因是胚胎时宫内感染与家族先天遗传。
小儿单纯肺动脉口狭窄的常见病因有哪些？
胚胎时宫内感染：是小儿单纯肺动脉口狭窄的最主要原因，以风疹病毒最常见。在胚胎发育时期，肺动脉干内膜隆起发育为三个动脉瓣，在风疹病毒感染时动脉瓣交界发生融合呈鱼嘴状，即为瓣膜型肺动脉口狭窄。
家族遗传。
哪些人容易引起小儿单纯肺动脉口狭窄？
父母中有患肺动脉狭窄者。
胚胎时期母体感染风疹病毒的患者。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
感心慌、心悸。
劳累或剧烈活动后呼吸困难。
手指或脚趾末端膨大，末端关节粗隆。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
晕
心前区或前胸剧烈疼痛
呼吸困难
建议就诊科室：
心内科
心外科
医生如何诊断小儿单纯肺动脉口狭窄？
当医生怀疑是小儿单纯肺动脉口狭窄时，通常进行心脏检查及心电图检查，并通过心导管检查或心血管造影确诊。
具体介绍相关检查：
X 线检查：多用于小儿单纯肺动脉口狭窄的初期筛查。目的是判断是否存在动脉口狭窄。
彩色多普勒超声心动图：根据对心脏各腔室血流汇聚情况及流速，目的是明确狭窄部位，对心脏的占位性病变的诊断有重要意义，检出率较高。
心电图：目的是判断肺动脉口狭窄程度，制订治疗方案。
心导管检查：目的是判断狭窄程度及类型，明确有无手术适应证。通过导管自肺动脉撤回右心室的运动，医生可检测狭窄处近端与远端的血压高低，进而判断肺动脉口狭窄类型。如需与原发性肺动脉扩张等其他心血管畸形相鉴别，心导管检查与超声心动图可进行鉴别。在先天性心脏疾病异常结构的诊断中具有重要意义。
心血管造影：主要是右心室及肺动脉分支造影，观察肺动脉瓣厚度，及有无主动脉扩张。目的是明确肺动脉口狭窄类型。其意义在于明确心脏内部结构及有无异常通道，指导复杂心脏畸形手术方案的制订。
医生可能询问患者哪些问题？
既往有何病史？
父母是否曾有心血管疾病？
症状出现多久了？
除心脏外，身体其它部位可有不适？
是否服用过药物进行治疗？
患者可以咨询医生哪些问题？
病情是否严重？
是否需要手术治疗？
是否可以服用药物进行缓解？
治疗后是否会复发？
会引起其他并发症吗？
治疗期间需要注意什么？
孩子的生活习惯需要哪些改变？
治疗
医生应首先明确患儿病情的严重程度，根据患儿有无临床症状、心杂音类型、心导管检查及超声心动图结果，判断肺动脉口狭窄的类型及狭窄程度，轻微狭窄无需特殊治疗，中至重度狭窄患儿应首先纠正并发症，再进行手术治疗。
药物治疗
抗菌类药物：如青霉素类药物，使用这类药物的意义是破坏细菌结构，在细菌繁殖期杀死细菌，防止发生感染性心内膜炎及感染性肺炎。
碱性药物：如碳酸氢钠，用于纠正酸中毒。碳酸氢钠可以中和体内有毒的酸性物质，进而改善血液中钾的含量，提高心肌收缩能力，降低血液凝固性。
前列腺素 E1：使用前列腺素 E1的意义是舒张动脉平滑肌，使动脉导管舒张，增加患儿肺动脉的血液供应，改善患儿缺氧情况。
手术治疗
对于中至重度狭窄患儿，经皮球囊肺动脉瓣扩张是首选的手术治疗方法。利用扩张球囊的快速充盈，使肺动脉瓣扩张，对婴幼儿均能取得长远而较好的治疗效果。但需注意应先纠正酸中毒等并发症，改善心力衰竭症状后再行手术。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，随着年龄增长，小儿薄而柔软的心脏瓣膜会逐渐增厚，加重肺动脉口狭窄。如肺动脉口狭窄程度严重而未经处理，则预后极差，易出现心律失常或顽固性右心衰竭而死亡。同时患儿易并发心脏及肺部感染，在心内膜产生疣状赘生物，亦有赘生物脱落，造成动脉栓塞致死的风险。
若经过正规治疗，轻中度狭窄患儿一般预后良好，可无明显症状，对寿命无影响。中度狭窄患儿多数预后良好，约 86% 患儿在 4~8 年内肺动脉压恢复至正常儿童水平，患儿可正常体力劳动，多数患儿心脏杂音不会完全消失，但对寿命无明显影响。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：术后 3 个月内，患儿避免剧烈运动；密切注意穿刺部位，防止因愈合不良而产生血肿。
用药注意事项：应用青霉素类药物抗感染时可能出现过敏症状，严重者可致呼吸循环衰竭甚至死亡。儿童用药前切记首先进行皮试。
复查：患者应遵医嘱定期到医院复查一次，主要复查超声心动图、心电图等。
饮食：术后 1~3 天患儿需流质饮食，而后逐渐转为半流质饮食，若患者无不适，大约 2 周后可正常饮食。日常注意要注意多吃优质蛋白食物，如蔬菜、鸡蛋、豆类、瘦肉等。尽量不吃内脏、烧烤及油炸食品，适当增加富含维生素的蔬菜和水果，以保持大便通畅。
运动：术后第一天患儿应平卧，保持下肢制动，术后 12 小时患者可适量在床边活动。
预防
小儿单纯肺动脉口狭窄为先天性疾病，主要的预防措施在于避免孕期感染。
预防方式如下：
母亲孕期应加强锻炼，增强体质，尽量减少孕期患病，导致宫内感染的风险。
对于自身患有肺动脉狭窄的患者，其子女应定期体检，尤其进行心脏检查，一旦诊出心杂音，立即根据肺动脉狭窄程度对症治疗，规避肺动脉狭窄带来的进一步心血管损害。