概述
右位心(dextrocardia)是指心脏的主要部分位于右侧胸腔,心脏长轴指向右下方的一种先天性心脏位置异常疾病。
右位心的发病率约为万分之二。
右位心是先天性因素导致,主要是心脏在胚胎发育过程中,发生转位,与正常相反,导致心脏的主体位于右侧胸腔内。
患者如果不伴有其他的心血管畸形,一般没有不适症状,往往在查体中,才能被发现;少数镜像右位心的患者,会伴有房间隔缺损、室间隔缺损、单心室等先天性心血管畸形;如果是右旋心和孤立性右位心的患者常合并其他心血管畸形,如房间隔缺损、室间隔缺损等,会出现相应的临床症状,如胸闷、憋气、发绀等。
单纯的右位心患者不会引起明显的病理生理变化,且一般没有不适症状,如果不合并其他畸形或疾病,患者可以不进行治疗。
患者如果合并其他的严重心血管畸形,不及时治疗,可能危及生命。
症状
右位心的常见症状有哪些?
患者如果不伴有其他的心血管畸形,一般没有不适症状,往往只能在查体时被发现。少数镜像右位心的患者,会伴有房间隔缺损、室间隔缺损、单心室等先天性心血管畸形;而右旋心和孤立性右位心的患者,常合并其他心血管畸形,如房间隔缺损、室间隔缺损等,会出现相应的临床症状,如胸闷、憋气、发绀、蹲踞(在行走时出现双腿屈曲、蹲下后恢复正常,呈反复性)等。
右位心可能会引起哪些并发症?
患者如不伴有其他的心血管畸形,患者可无严重并发症;若合并其他严重的心血管畸形,所引起的并发症取决于心血管畸形的种类,而严重程度也与心血管畸形的严重程度相关。
常见并发症包括:
肺动脉高压;
艾森曼格综合征。
病因
右位心的常见原因有哪些?
右位心是先天性因素导致,主要是由于心脏在胚胎发育过程中,发生与正常相反的转位,导致心脏的主体位于右侧胸腔内。
根据Van Praagh节段分析方法,可将右位心分为以下类型:
镜面右位心或真性右位心:右心房、肝、胆位于脊柱左侧,左心房、脾和胃泡位于右侧,左肺 3 叶,右肺 2 叶,左右支气管形态亦呈反转关系,犹如正常人的镜面像。此型最多见,约占活婴的 0.01%~0.02%。
右旋心:心脏在右侧胸腔,而其他脏器的位置正常。
孤立右位心:这是一种较为特别的类型,无内脏反位,而右心房的位置却同镜面右位心一样位于脊柱左侧,下腔静脉的肝上段,由脊柱右侧突然转向左侧,进入右心房。
后两型 90% 以上都伴心脏畸形,且多为复杂畸形。
就医
哪些情况需要及时就医?
此病临床表现不明显,所以如果患者出现胸闷、憋气、发绀等症状时,可前往门诊就医行常规检查。
建议就诊科室
心外科
医生如何诊断右位心?
此病临床表现不明显,诊断主要依靠心电图的结果,而右旋心及右移心的诊断,需借助X线检查、超声心动图检查、心脏 CT、MRI(磁共振成像)、心导管检查等检查结果,进行综合判断。
超声心动图:对于右位心及其可能伴随的畸形,具有简单及快速的诊断方法,而且,它具有高度敏感性和特异性,该方法对心内畸形的诊断,起到不可替代的重要作用。
X 线检查:对右位心的诊断、分型有重要帮助。通过胸部 X 线检查,可确定心脏和心尖的位置,判断胃泡和肝脏的位置,可以排除心外原因引起的心脏移位。必要时,可以加做胃肠道钡餐等检查,根据支气管、心房、内脏的相关性,做出右位心的正确判断。
心电图:对右位心的诊断和鉴别诊断具有参考价值。
超高速 CT:在大血管、左右心室的形态结构及位置关系、体静脉和肺静脉回流异常的显示等方面,具有独特的优势。
MRI(磁共振成像):在显示右位心的心房、内脏关系、左右主动脉弓、双上腔静脉、心室袢、主动脉病变和大血管转位等方面都优于超声,且对 ASD(房间隔缺损)、VSD(室间隔缺损)的分流情况及瓣膜病变的观测,也以 MRI 为优。
在某些极为复杂的病例,心导管检查仍是明确诊断和手术条件的重要手段。
医生可能询问患者哪些问题?
你多大了?有没有胸闷、憋气、发绀等症状?
有没有做过心脏超声?有没有先天性心脏病的病史?
之前做过胸片检查了吗?胸片带来了吗?
患者可以咨询医生哪些问题?
什么原因会导致右位心?
我需要做哪些检查可以确诊?
你推荐采用什么方案治疗?
我需要手术吗?
这种疾病能治愈吗?会复发吗?
这种疾病有并发症和后遗症吗?
治疗
单纯的右位心不会引起明显的病理生理变化,而且一般没有不适症状,如果没有合并其他畸形或疾病的患者,可以不进行治疗;而同时伴有严重心血管畸形的患者,尤其是心内畸形的先天性右位心,应根据具体情况采取治疗对策,如果患者没有手术禁忌,需进行手术治疗。
大部分为较为复杂的心血管畸形,约 50% 的患者到院进行就诊时,就已经存在明显肺高压或严重的心肌病变,绝大多数为 TGA(大动脉转位)合并 VSD(室间隔缺损)或者动脉共干的患者,由于病理生理和解剖条件限制,已经失去了解剖矫治的机会,只好改用姑息性或生理矫治手术,因此,这成为影响手术治疗效果的重要因素。
目前认为,对重症复杂先心病患者的治疗,各种类型的 Fontan 类手术(肺动脉下心室旷置术)、各种形式的 TCPC(全腔静脉肺动脉连接术)等手术,是较有前途的外科治疗方法,而且在难以采取解剖矫治的情况下,此类手术常能取得满意的治疗效果。
疾病发展和转归
如果右位心不合并其他畸形或疾病的患者,预后效果良好。而合并其他心脏畸形的患者,其预后与合并畸形的复杂程度、进展程度有关。
日常注意
平时应注意休息,避免剧烈运动,加强营养补充,特别是有心脏并发症的患者。
预防
该疾病目前无有效的预防措施。