别称
系统性红斑狼疮性肾炎
概述
狼疮性肾炎（Lupus Nephritis）是由系统性红斑狼疮造成的肾脏损害[1]。红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，可以产生多种自身抗体，错误攻击自身组织，造成不同程度的自身器官损害[2]。随着疾病的进展，几乎所有的红斑狼疮患者都会发生肾脏损伤，而肾功能衰竭则是狼疮患者最主要的死亡原因[1]。积极治疗狼疮性肾炎，对于降低狼疮患者终末期肾病风险，减少严重并发症和死亡率具有重要意义[3]。近年来，随着新药的研发和上市，临床疗效得到不断提高，有越来越多的联合用药方案可供医生选择，用于患者的个体化治疗[2]。
系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，由于免疫系统产生抗体攻击自己组织，导致全身各处组织和器官损伤，其中肾脏是最常见的受累器官；几乎 100% 的狼疮患者都存在肾脏病理改变[2]。育龄女性占狼疮性肾炎的绝大多数，但男性患者进展为终末期肾病的风险更高[3]。
与狼疮性肾炎进展相关的因素包括是否是疾病早期发病、是否早期发现及早期治疗、病情能否得到持续控制（治疗反应），以及患者的社会、经济、教育水平[3]。
狼疮性肾炎早期为无症状的蛋白尿或血尿。随着病情进展，蛋白尿、血尿、管型尿日渐严重[1]。
病情若未得到及时、有效的控制，可形成慢性病程及严重的并发症，例如高血压、肾病综合征、尿毒症[1]。
如果初诊患者伴有全身性组织器官损害，并累及肾脏，应及时确诊病情[1]。
临床医生通过询问症状、了解病史，以及尿液化验和肾脏活检，并结合红斑狼疮诊断结果，可得出诊断结论，同时评估病情严重程度和临床分型[1]。
狼疮性肾炎尚无统一的治疗方案，但原则上应使用足够量的激素和免疫抑制剂；根据患者的狼疮病情和肾脏受损程度，由临床医生制定个体化的用药方案，并在疗程中进行适当的调整[1]。
病情严重的急性期患者首选糖皮质激素联合环磷酰胺进行诱导治疗；待病情稳定后，再转为维持方案治疗[4]。羟氯喹是另一个全程基础用药，如果没有特殊原因应该长期使用[4]。
患者必须遵医嘱用药，治疗过程中定期复诊，监测病情变化趋势，适时调整治疗方案[3]。
由于具体发病机制和病程尚未完全明确，目前缺乏有效的方法预防狼疮性肾炎的发生[1]。
症状
狼疮性肾炎有哪些症状？
狼疮性肾炎早期为无症状的蛋白尿（尿中泡沫增多）或血尿[1]。
随着病情进展，不同程度的蛋白尿、血尿、管型尿日渐严重，伴下肢水肿[1]。
狼疮性肾炎会导致哪些并发症？
狼疮性肾炎若未得到及时、有效的控制，可形成严重的并发症[1]：
高血压：与肾脏病变严重程度有关；当发生肾内血管病变时，甚至可出现恶性高血压。
肾功能衰竭：急性肾衰、或慢性肾衰（尿毒症）。
肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、严重水肿、血胆固醇水平明显增高）。
病因
狼疮性肾炎是什么原因引起的？
系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，免疫系统可以产生多种自身抗体，攻击全身各处器官组织，造成患者包括肾脏在内的全身多系统损害，但具体病因尚不明确[2]。
肾脏是最常见的受累器官，有 40%～80% 的系统性红斑狼疮患者伴有肾损伤的临床表现，并且几乎 100% 的患者都存在肾脏病理改变[2]。
狼疮性肾炎的主要发病机制包括[1][2]：
免疫复合物沉积导致补体系统激活；
免疫应答紊乱；
炎性细胞浸润；
细胞因子异常分泌或活化。
随着病情进展，肾脏的破坏程度不断加剧，约 20% 的狼疮性肾炎患者在明确诊断 10 年后即可进展为终末期肾病[3]。
狼疮性肾炎发病的相关危险因素有哪些？
育龄女性占狼疮性肾炎的绝大多数。
血清学化验 ds-DNA 高滴度阳性。
临床与狼疮性肾炎进展具有相关性的风险因素[3]：
男性：进展为终末期肾病的风险更高。
病情控制情况：
治疗方案是否有效；
是否早期发现、早期治疗；
治疗依从性是否良好；
是否伴有其他合并症；
是否长期维持缓解状态。
社会经济学因素：
教育水平、疾病认知；
收入水平、医疗保障。
就医
哪些情况需要及时就医？
肾脏损害是狼疮诸多的表现之一。如果初诊患者伴有任何一种全身多系统的组织器官损害（如面部皮疹、下肢紫癜、关节疼痛、甲周红斑、光过敏、雷诺现象、白细胞减少、血小板减少、胸腔积液、心包积液、下肢水肿、严重头痛、抽搐癫痫、神志不清等），并且有肾脏损害表现，应高度警惕本病，及时确诊病情[1]。
根据临床指南的定义，通过一系列血液及影像指标的检测和评估，可以明确是否为系统性红斑狼疮。
随后检测肾功能是否异常，得出确诊结果，并进行相应治疗。
如果既往确诊的系统性红斑狼疮患者在复诊中检出狼疮性肾炎，医生会调整用药方案，从而控制病情进展[1]。
就诊科室：
肾内科
风湿免疫科
医生如何诊断狼疮性肾炎？
医生首先会仔细询问患者的症状，了解病变的进展过程和既往病史[1]。
若是初诊患者出现多器官、多系统损伤，医生会根据临床指南定义的一系列指标进行检测和评估，以明确是否符合系统性红斑狼疮的诊断标准[4]。
实验室尿液化验：有明确的肾脏损害，持续性蛋白尿、血尿、管型尿[1]。
肾脏病理活检：肾脏病变严重程度和活动性评价对狼疮性肾炎的诊断、分型、治疗非常关键[1]。
医生可能询问患者哪些问题？
症状是什么时候开始的？
症状是持续进展还是维持稳定？
什么情况下症状似乎有所好转？
发生什么情况会造成症状进一步加重？
除了上述症状，是否还有其他不适？
既往是否接受过红斑狼疮的检查？当时是否确诊？是否接受过治疗？
患者可以咨询医生哪些问题？
是什么原因造成目前的症状？
需要做哪些检测可以确诊？
症状是否还会继续进展？
推荐采用什么方案进行治疗？
治疗过程是否会产生不良反应？
疾病本身或治疗药物是否会影响生育功能？
需要服药多久才能缓解？
最终能否实现治愈？
今后需要注意哪些事项？
治疗
狼疮性肾炎尚无统一的治疗方案，医生根据患者的狼疮病情和肾脏受损程度，制定个体化的用药方案，并在疗程中进行适当的调整[1]。病情严重的急性期患者首选糖皮质激素联合环磷酰胺进行诱导治疗，待病情稳定后，再转为维持方案治疗[4]。羟氯喹是全程基础用药，如果没有特殊原因应该长期使用[4]。
狼疮性肾炎应该如何治疗？
治疗原则：控制狼疮活动，阻止肾脏病变继续进展，同时尽可能减少药物不良反应[1]。
对于病情严重的急性期患者，可先给予诱导方案治疗，快速控制病情，首选糖皮质激素联合环磷酰胺；待病情稳定后，再转为维持方案治疗[4]。
常用药物包括[4]：
羟氯喹（Hydroxychloroquine）：全程基础用药，如果没有特殊原因应该长期使用；
糖皮质激素（Glucocorticoid）：诱导方案的基础用药，随着病情稳定可逐步减量，直至最终停药；
环磷酰胺（Cyclophosphamide）：诱导方案的常用药，随着病情稳定可换用其他药物代替；
霉酚酸酯（Mycophenolate mofetil）：适合于环磷酰胺治疗有禁忌症者；
硫唑嘌呤（Azathioprine）：适用于维持治疗阶段；
他克莫司（Tacrolimus）：适合于肾功能尚好的患者；
环孢霉素（Cyclosporin）：适合于肾功能尚好的患者；
来氟米特（Leflunomide）：适合于难治性狼疮患者；
利妥昔单抗（Rituximab）：适合于难治性狼疮患者；
血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素 Ⅱ 受体阻滞剂（ARB）：用于肾功能尚好的高血压和蛋白尿的治疗。
其他治疗方案[4]：
血液净化——持续免疫吸附和血浆置换，仅作为一种辅助治疗手段；
透析：仅为肾功能的维持或替代治疗形式；
肾移植。
日常注意
患者必须遵医嘱用药，治疗过程中定期复诊，监测病情变化趋势，适时调整治疗方案[3]。
狼疮性肾炎作为一种极易复发的疾病，需要长期规范化治疗，患者必须遵医嘱用药。
治疗过程中必须定期复诊，以便于医生监测病情变化趋势，适时调整用药方案。更重要的是预防副作用的发生。
如果发生任何异常情况或不良反应，应及时去医院就诊，医生会采取相应的处置措施。
狼疮肾病的治疗效果缓慢，需要 3~6 个月时间。期间切勿随意停药、换药；判定治疗有效后宜长期用药维持病情稳定，对于降低终末期肾病和远期死亡风险具有极其重要的意义。
预防
由于发病机制尚未完全明确，目前缺乏有效的方法预防狼疮性肾炎的发生[1]。