鞍上生殖细胞瘤是什么?鞍上生殖细胞瘤怎么办?鞍上生殖细胞瘤症状有哪些?

多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎,是一种病因不明的伴有明显玻璃体和前部葡萄膜炎症的后极部多发性脉络膜视网膜的炎性病变。本病暂无准确的流行病学数据,青年女性多发,常累及单眼,发病年龄 6~69 岁,平均约 35 岁。多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎的病因尚不明确。本病的危险因素主要与病毒感染及遗传因素相关。本病无分期分型。多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎的主要症状为眼前有亮光出现、视力下降、视野中物体变暗及眼前有飘动的小黑影。多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎主要在局部或全身应用激素抗炎处理,但复发率也较高;早期足量、足疗程应用糖皮质激素是治疗本病的关键;本病易复发和慢性化,对糖皮质激素的长期使用反应性差是治疗本病的难点。因本病可反复发作,并发前房和玻璃体炎症或脉络膜瘢痕的周边水肿,从而影响视力,并诱发生成视网膜下新生血管膜导致视力减退,视物变形。多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎具有复发率高和病程慢性化的特点,因此大部分患者视力预后欠佳,不能恢复到原来视力,多为 0.4~0.5,甚至降至光感。

别称

鞍上胚胎组织瘤,鞍上胚胎细胞瘤

概述

鞍上生殖细胞瘤,是指在颅底部鞍区生长的一种肿瘤。

本病暂无准确的流行病学数据,占全部颅内生殖细胞瘤的 40%~50%,以儿童多见,8~12 岁患儿占所有发病总人数的 2/3,女孩较男孩常见。

鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体注柄,具体病因尚不明确。患有尿崩症、儿童、女性为本病的危险因素。

本病无分期分型。

鞍上生殖细胞瘤,以尿崩症、视力视野障碍、视丘下部-垂体功能紊乱为主要症状,具体表现为烦渴、多饮、多尿、视力下降、发育迟缓或停滞等,部分患者可出现颅内压增高的表现,如恶心、呕吐等。

鞍上生殖细胞瘤的治疗方法以手术治疗为主,手术主要是减轻肿瘤对视神经和视交叉的压迫,以改善或保存视力,解除脑脊液循环的梗阻。术后需接受放射治疗,可缩小肿瘤,但放疗可能会导致儿童出现发育停滞等不良反应,常用化疗药物来进行预防。

如果不及时治疗,鞍上生殖细胞瘤会引起多种并发症,如尿崩症、视力视野障碍、视丘下部-垂体功能紊乱等,严重影响患者的生长发育及生活质量。

早发现、早诊断、早治疗是预防鞍上生殖细胞瘤产生并发症的主要方法。

症状

鞍上生殖细胞瘤的症状主要以其并发症为主。视丘下部-垂体注功能紊乱是鞍上生殖细胞瘤最早出现的并发症,还可能出现尿崩症(烦渴、多饮、多尿)、视力视野障碍等。随着病情发展,瘤体增大可引起头痛、呕吐等。

鞍上生殖细胞瘤可引起哪些症状?

鞍上生殖细胞瘤的常见症状包括:

发育迟缓或停滞:可表现为身材矮小或消瘦,是本病最早出现的表现,由于视丘下部-垂体功能紊乱所致。

烦渴、多饮、多尿:具体表现为经常想要喝水但仍然很渴,饮水量大于 1700 毫升/天,尿量 3000~5000 毫升/天。

视力视野障碍:视力减退,双颞侧(太阳穴附近)偏盲。

头痛、呕吐。

鞍上生殖细胞瘤可引起哪些并发症?

常见并发症包括:

视丘下部-垂体功能紊乱。

尿崩症。

视力视野障碍。

闭经:女性患者超过 15 岁未见月经来潮。

病因

鞍上生殖细胞瘤具体病因尚不明确。

鞍上生殖细胞瘤的常见病因有哪些?

该病具体病因尚未明确。

哪些人容易患有鞍上生殖细胞瘤?

有长期尿崩症病史的学龄期儿童,尤其是女孩。

就医

哪些情况下需要及时就医?

经常想要喝水但仍然很渴。

饮水量大于 1700 毫升/天。

尿量 3000~5000 毫升/天。

视力减退,双颞侧(太阳穴附近)偏盲。

生长发育迟缓。

头痛、呕吐注。

建议就诊科室

神经外科

肿瘤科

眼科

医生如何诊断鞍上生殖细胞瘤?

当医生怀疑是鞍上生殖细胞瘤时,通常会进行脑脊液检查、脑部 CT 和脑部 MRI 等检查予以确诊。

具体介绍相关检查:

脑脊液检查:判断颅内是否发生了感染,或者是否存在出血。

脑部 CT:观察颅内是否存在肿瘤。

脑部 MRI:观察颅内肿瘤大小、形态及位置。

医生可能咨询患者哪些问题?

平时喝水喝得多吗?每天大概喝多少?

今年多大了?

什么时候发现有这些症状的?

有没有感觉自己视力下降?

有没有出现过头痛、呕吐的症状?

进行过哪些相应治疗或者服用过哪些药物吗?

患者可以咨询医生哪些问题?

我为什么会有这些症状?

我需要做哪些检查?

医疗费用大概需要多少?

用什么治疗方法最有效?

我在日常生活中需要注意什么?

会对我以后的生活有影响吗?

治疗

鞍上生殖细胞瘤以手术治疗为主,但手术切除难度较大,常采用开颅手术或者经口鼻蝶窦手术。术后并发症较多,需常规接受放疗,肿瘤多在放疗后明显缩小。

药物治疗

化疗:常用的化疗药物有长春新碱注、卡铂、甲氨蝶呤等,可以预防或减轻放疗后引起的发育停滞等副作用。

手术治疗

开颅手术或经口鼻蝶窦手术进行切除:手术的主要目的是明确诊断并确定肿瘤性质,同时减轻肿瘤对视神经和视交叉的压迫,以改善或保存视力,解除脑脊液循环的梗阻。但手术切除难度大,术后并发症较多,有部分概率复发。

其他治疗方法

放疗:术后一般需要常规接受放射治疗,可以缩小肿瘤,预防发生播散转移。

发展和转归

若未接受正规治疗,鞍上生殖细胞瘤会逐渐恶化,影响患者正常生活,严重时可危及生命。

接受治疗后,患者的生存期及生活质量明显提升,复发率在 10% 左右。

日常注意

日常注意生活中时刻注意患者的生活质量以及生长发育状况,若出现身体不适或者生长发育障碍等情况需及时前往医院就诊。

具体日常注意事项如下:

术后护理注意事项:如果患者做了手术,术后应注意及时换药,确保引流管的畅通,不要折住引流管,帮助将术中产生的血液、脓液和其他液体引流出来。若伤口出现红肿、疼痛等感染情况,应及时前往医院进行创伤部位的处理。

放疗和(或)化疗注意事项:接受放疗和(或)化疗的患者, 治疗期间或治疗后,可能会出现精神萎靡、头发脱落等异常,必要时可以向医生寻求药物或心理方面的帮助。

用药注意事项:患者需注意不良反应,若出现头晕、呕吐注、四肢无力等症状,应及时前往正规医院接受相关检查,并听从医生建议调整用药。

定期复查:平均 3 个月需要到医院复查,主要复查脑脊液检查、颅脑 CT、颅脑 MRI 等项目。

饮食:

若为手术患者,术后 1 周内应当以流食为主,多吃一些清淡的食物。

若为普通患者,应多吃蔬菜和水果,以富含维生素食物为主,如胡萝卜、青菜等,避免吃过于油腻、含盐量过高、辛辣以及难以消化的食物,如咸菜、红烧肉等。

运动:

若为手术患者,术后需要卧床休息、1 周后可下床做轻微活动。

若为非手术患者,平常尽量减少运动量,运动强度不能过强,以散步为主,每次运动半小时,一周运动 4~6 次。

其他:及时戒烟、戒酒。

预防

本病病因尚不清楚,但以下方式可能有助于预防疾病的发生:

避免促癌因素:避免或尽可能少接触有害物质,如烟草、酒精、腌制食品等。

提高身体免疫力:生活中应当保持营养均衡、不挑食,少吃腌制、刺激食物。养成规律的运动习惯,一周运动 4~6 次,每次 30 分钟以上,可以帮助提高我们身体抵御疾病的抵抗力。

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