别称
小汗腺螺旋腺癌
概述
恶性小汗腺螺旋腺瘤注病史一般较长,通常由小汗腺螺旋腺瘤(来源于汗腺的良性肿瘤,很少恶变)恶变而来,恶变周期平均 20~30 年。可见于身体任何部位,但最常见于下肢、躯干,发生于头部并侵及颅骨的罕见。
本病好发于 60 岁左右老年人,但从 12~92 岁都有发病报道。男女发病率无明显差异。具体发病率不详。
本病病因尚不明确。
本病表现没有特征性,主要依靠病变部位原先存在良性小汗腺腺瘤进行诊断。可表现为结节、斑块,易出现溃疡、出血,患者可出现不同程度的瘙痒、疼痛。若原部位长时间存在的腺瘤体积变大、颜色改变、出血及破溃,则考虑恶变的可能。肿瘤经常转移至局部淋巴结和肺,也可转移到其他脏器。
本病主要以早期手术为主,尽可能切除病变皮肤。若缺损面积过大,可酌情行皮瓣移植(用其他部位的皮肤和组织覆盖病变)。放化疗疗效尚不明确。
肿瘤易出现溃疡、出血,患者可出现不同程度的瘙痒、疼痛,影响患者生活质量。另外,肿瘤经常转移至局部淋巴结和肺,也可转移到其他脏器(如骨、肝、肾),给患者造成巨大的精神压力,严重影响患者寿命。该病的治疗费用较高,给家庭造成一定的经济负担。
早发现、早诊断、积极治疗有助于改善患者预后。
症状
恶性小汗腺螺旋腺瘤注最常见于下肢、躯干,发生于头部并侵及颅骨的罕见,通常由小汗腺螺旋腺瘤恶变而来,可表现为结节、斑块,肿瘤易出现溃疡、出血,患者可出现不同程度的瘙痒、疼痛。原部位长时间存在的腺瘤体积变大、颜色改变、出血及破溃时,要考虑恶变的可能。肿瘤经常转移至局部淋巴结和肺,也可转移至其他脏器。
恶性小汗腺螺旋腺瘤的常见症状有哪些?
随着病情发展,恶性小汗腺螺旋腺瘤可能出现的症状包括:
局部结节、包块:伴或不伴疣状(表皮角化增厚、突起、呈山峰状或尖顶状)增生、溃疡、息肉等。包块生长迅速,可出现局部出血、溃疡等,患者可感觉瘙痒、疼痛等。
恶性小汗腺螺旋腺瘤可能会引起哪些并发症?
全身转移:肿瘤可转移至不同的内脏器官,可出现相应的症状。如转移至肝脏可出现肝脏肿大、腹痛;转移至肺可导致咳嗽、咳痰;转移至淋巴结可导致淋巴结无痛性肿大。
恶病质:由于肿瘤消耗及对免疫系统的抑制,患者免疫力降低。病情发展到晚期,患者可出现食欲下降、体型极度消瘦、无力、完全卧床、生活不能自理、全身衰竭等,呈恶病质状态。
病因
恶性小汗腺螺旋腺瘤注的病因尚不明确。
恶性小汗腺螺旋腺瘤的常见原因有哪些?
本病病因尚不明确,有待进一步研究予以证实。
哪些人容易患恶性小汗腺螺旋腺瘤?
本病发病的危险因素尚且并没有完全明确,危险因素文献未见报道。
就医
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
无明显原因及诱因出现局部结节或包块时。包块出现局部出血、溃疡时更应如此。
建议就诊科室
肿瘤科。
医生如何诊断恶性小汗腺螺旋腺瘤注?
通过视诊、触诊,医生可能疑诊恶性小汗腺螺旋腺瘤,最终通过病理检查确诊。
具体介绍相关检查:
视诊:观察结节生长位置、颜色、测量结节大小、有无皮损、周围有无卫星结节(原发灶周围出现小的结节样病灶)及出血、溃疡等。
触诊:观察结节质地、活动度、有无压痛、局部皮温有无升高、浅表淋巴结有无肿大。
病理检查:确诊实验。
影像学检查:进行 CT、磁共振成像等检查评估肿瘤是否存在转移。
医生可能询问患者哪些问题?
何时发现包块?
包块生长速度如何?
包块处有无瘙痒、疼痛?
发病以来有无发热、乏力、食欲下降等不适症状?
有无家族性及遗传性疾病史?
从事何种工作?是否经常接触有毒物质及放射性物质?
患者可以咨询医生哪些问题?
我为什么会长这些包块?
这些包块会发生什么变化?
此疾病有哪些危害?
需要接受哪些检查?
何种治疗方法最有效?
包块是恶性还是良性的?
此疾病与平时饮食习惯有关系吗?
日常生活有何注意事项?
此疾病有传染性吗?家人有何注意事项?
治疗
恶性小汗腺螺旋腺瘤注为侵袭性肿瘤,早期扩大性手术切除是主要的治疗方式,术后均应密切随访。研究认为放疗在预防术后复发方面是有效的,但是化疗疗效尚不确定。
药物治疗
化疗:主要目的是抑制肿瘤生长,延长患者生存期。疗效尚不确定,没有明确方案。
他莫昔芬:有研究表明对雌激素受体阳性的患者,他莫昔芬治疗可以减小肿瘤体积、减轻患者症状。
手术治疗
手术切除:应行扩大手术切除所有肿瘤病变,同时需行前哨淋巴结(是原发肿瘤发生淋巴结转移所必经的第一批淋巴结)活检,以明确是否存在淋巴结转移,应尽可能切除病变。切除后需密切随访。
其他治疗方法
放疗:可以通过杀死肿瘤细胞预防术后复发。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗,病情进行性发展,可出现淋巴结及远处器官转移,严重影响患者生活质量及寿命。
经正规治疗后,虽然可能延长患者生存期,但严重影响患者生活质量及寿命。肿瘤易出现淋巴结和远处器官转移。肿瘤恶性程度不定,复发率约 30%,转移率 30%~40%,病死率 20%。
日常注意
具体日常注意事项如下:
术后护理注意事项:手术患者术后应注意保持敷料清洁、干燥,每日换药,直至缝线拆除、刀口痊愈。
放疗和(或)化疗注意事项:放疗可能会引起局部皮肤损伤,因此放疗期间及放疗后 1 个月内注意不要搔抓皮肤,并保持放疗部位皮肤干燥,不要穿高领衣服,以免擦伤皮肤。放疗和(或)化疗期间应每周复查血常规、肝肾功,若有异常,及时告知医生并处理。
用药注意事项:如出现食欲下降、恶心注、呕吐等症状,请及时就诊由医生给予及时处理。
定期复查:若手术切除干净,放化疗结束,需每 2~3 个月进行体格检查,并复查 CT 或磁共振成像,以评估肿瘤是否复发转移。若手术未能切除干净,需行放疗和(或)化疗,应每 2 个月复查 1 次。
饮食:
若为手术患者,术后待患者清醒、排气后可进食稀饭,后逐渐过渡至正常饮食,勿食辛辣刺激食物。
若为普通患者,建议进食营养丰富食物,高蛋白饮食,如瘦肉、鸡蛋等,多吃富含维生素食物,如蔬菜、水果,少吃高脂食物(如肥肉等)。
运动:
若为手术患者,术后需卧床休息,根据手术部位不同及术后恢复情况,遵从医生意见,开始可先在床边活动,逐渐下床运动。
若为非手术患者,可根据自身情况适量活动,勿剧烈运动。
其他:戒烟戒酒。患者家属应关注患者情绪变化,多关心、多陪伴,给予足够的家庭支持。
预防
本病暂无权威证据支持的特异而有效的预防措施。