别称
肝间叶性错构瘤
概述
肝错构瘤是一种肝脏先天性肿瘤样畸形，是生长发育期形成的伴随肝门（门静脉、肝动脉、肝总管出入肝脏的位置）结构生长的肿瘤，从外科角度仍将此病归为肝脏良性肿瘤。其病理特点是以肝细胞为主要成分，且含有胆管、血管和结缔组织等排列混乱的正常肝组织，并有丰富的结缔组织增生。临床上以间质性错构瘤为多。
肝错构瘤发病率极低，多发于婴幼儿，多见于 4 个月～2 岁患儿，通常 5 岁前发病，男女之比为 3∶1，具体发病率尚无流行病学数据。
此病病因不明确。可能与肝细胞酶系统缺损、激素类药物的刺激、肝细胞坏死后再生、口服避孕药、肝脏创伤或穿刺等因素有关。
无症状性迅速生长的肿块是肝错构瘤最早出现的症状，部分患者出生时就有腹部肿块，随着病情发展，可在右上腹扪及肿块，质硬，无压痛，随呼吸上下移动。晚期腹部巨大包块可产生压迫症状，有恶心、呕吐、腹胀、便秘等胃肠道压迫症状，压迫膈肌导致呼吸困难、呼吸窘迫（严重的呼吸困难）。
药物治疗仅能缓解腹胀、恶心等局部症状，不能阻止病情进展。手术治疗是首选治疗方法，肝错构瘤虽然是良性肿瘤，但肿瘤迅速增大会增加手术难度，应尽早切除。手术治疗的目的是切除肝错构瘤，解除对周围脏器的压迫。治疗难点在于根据病变范围和程度不同，选择合适的手术方案，可选择肿瘤摘除术、肝部分切除或肝叶切除术。
巨大肝错构瘤患者若不及时治疗，肿瘤向上压迫膈肌可导致呼吸困难，重症患者会出现呼吸窘迫、心功能不全，还会出现贫血、消瘦等全身表现。极少数患者的肝错构瘤会恶变为血管肉瘤。
目前无有效的预防手段。早期发现、监测和干预治疗是预防该病的有效措施。
症状
早期无任何症状，无症状性迅速生长的肿块是肝错构瘤最早出现的症状，随着病情发展，可出现右上腹部无痛性巨大包块及包块所产生的压迫症状。
肝错构瘤的常见症状有哪些？
无症状性迅速生长的肿块是肝错构瘤最常见的症状。
腹胀、恶心、呕吐、腹部无痛性包块：随着疾病进展，患者可以出现以上症状。
纳差（即食欲差）、贫血、消瘦：随着肿瘤迅速增大，可出现这些表现。
呼吸困难、呼吸窘迫、心功能不全：包块向上压迫膈肌可导致呼吸困难，严重者可引起呼吸窘迫或心功能不全（表现为气促、难以行走及平卧等）。
肝错构瘤可能会引起哪些并发症？
肝错构瘤进展过程中，可能出现以下危害。
呼吸困难、呼吸窘迫：肿块向上压迫膈肌导致呼吸困难，严重的可引起呼吸窘迫、心功能不全。
贫血、消瘦：可有贫血、消瘦等全身表现。
病因
本病病因目前尚不明确。
肝错构瘤的常见原因有哪些？
本病病因目前尚不明确，可能与以下因素有关：
肝细胞酶系统缺损。
激素类药物的刺激。
肝细胞坏死后再生。
哪些人容易患肝错构瘤？
本病发病的危险因素尚且并没有完全明确，以下人群容易发病：
口服避孕药者。
肝脏曾受创伤或穿刺者。
就医
当患者出现腹胀、发现腹部无痛性包块等症状时，请及时就医。当患者因腹部无痛性包块进行性增大而出现呼吸困难、呼吸窘迫、心功能不全等症状时，应立即拨打 120 急救电话或立即就医。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
当婴幼儿（15±3 个月）出现腹胀、腹部无痛性包块等症状，当成年人无明显原因下出现腹部无痛性包块且持续存在未明显好转时，均应尽早就医。
腹部肿块持续存在或进行性增大，出现恶心、呕吐、腹胀、黄疸、腹水，提示肿块增大压迫周围脏器严重影响脏器功能，需立即就医。
出现呼吸困难、呼吸窘迫和心功能不全症状时，需拨打 120。
建议就诊科室
肝胆外科。
肿瘤科。
医生如何诊断肝错构瘤？
当医生怀疑是肝错构瘤病时，将通常进行 B 超、CT、磁共振成像、血液检查等，在 CT 引导下进行经皮肝组织穿刺活检，并获得病理结果能帮助确诊。
具体介绍相关检查：
B 超过此项检查，医生可判断肿块的囊实性、大小、质地。
CT：通过此项检查，可进一步了解肿块的密度、侵犯范围、与周围脏器的解剖位置关系以决定手术切除的可能性。
增强 CT：通过此项检查，可观察肿瘤的血供情况。
磁共振成像：通过此项检查，可观察肝错构瘤的侵犯范围。
血液检查：用于辅助诊断，肝功能可在正常范围内，有少数患者肿瘤指标甲胎蛋白（AFP）升高，CA-199（一种胰腺肿瘤的特异性指标）可能升高。
活组织病理检查：通过此项检查可最终确诊，是肝错构瘤诊断的金标准。
医生可能询问患者哪些问题？
出现症状多久了？
具体有哪些症状？最近症状有什么变化？减轻了还是加重了？
曾接受何种治疗？效果如何？
患者可以咨询医生哪些问题？
病情严重吗？
需要治疗吗？
如何治疗？
治疗效果如何？
会复发吗？
有后遗症和并发症吗？
治疗费用如何？保险报销吗？
治疗
手术是主要的治疗方法，目的是切除肝错构瘤，解除对周围脏器的压迫。药物治疗仅能缓解症状，不能阻止病情的发展。
药物治疗
促进胃肠蠕动药物：此类药物治疗主要用于缓解腹胀、恶心等局部症状。常用药物如奥美拉唑、雷贝拉唑等。
环磷酰胺：作用是抑制细胞增殖。
手术治疗
肿瘤摘除术：如果错构瘤与正常肝组织分界清楚，可选择肿瘤摘除术，减少对正常肝组织的损伤。
肝部分切除或肝叶切除术：如果错构瘤与正常肝脏组织难以完全分离，可进行肝部分切除或肝叶切除术。
全肝血流阻断或低温灌注全肝血流阻断切肝：肝局部温度降低，术野无血，解剖清楚，有利于保护肝细胞和术后恢复肝功能。
其他治疗方法
对肿块较大无法切除者，可给予放射治疗或环磷酰胺化疗，有助于控制肿瘤发展。
疾病发展和转归
肝脏错构瘤是一种先天性肝脏肿瘤样畸形，很少会危及患者生命，一般无恶变倾向。大多数轻度患者不会对健康产生很大影响，经过正规治疗后，大部分患者治愈率高，生活质量很少受影响，对寿命几乎无影响。
巨大肝错构瘤患者若不及时治疗，会严重影响肝脏和周围器官的正常功能，危及患者生命。极少数患者会出现肝错构瘤恶变血管肉瘤，危及生命。
日常注意
具体日常注意事项如下：
由于肝叶切除术后早期活动，易导致肝脏断面出血，所以患者病情稳定后可半卧位，不宜过早下床活动。
采取双手轻轻压住切口位置帮助减轻切口张力，帮助患者深呼吸及咳嗽，防止肺炎、肺不张等并发症发生。
术后注意观察腹部体征的变化，有无腹胀，切口敷料有无渗出。
进食应注意合理应用蛋白质，每天给予适量鸡、鱼、蛋、奶，有利于平衡蛋白质膳食，适量的脂肪，充足的碳水化合物，限制水和钠的摄入。饮食宜清淡、细软、易消化、无刺激，且少量多餐。
定期随访是患者及家属定期了解病情变化和指导康复的一种主要方法（一般 1 年一次），应严格遵医嘱用药和复查。
预防
本病无明确病因，可能与肝细胞酶系统缺损、激素类药物的刺激有关，故无确切的预防方法。