别称
皮下T细胞淋巴瘤
概述
皮下 T 细胞（来源于骨髓的淋巴细胞，在人体中发挥免疫功能）淋巴瘤注（来自血液系统的恶性肿瘤，预后较差）主要累及皮下脂肪层。
该病多见于中青年患者，平均发病年龄为 36 岁，9~79 岁都有发病报道，男女比例相当，儿童中少见。具体发病率不详。
一般认为免疫异常、遗传异常、病毒感染是皮肤 T 细胞淋巴瘤发病的重要危险因素。
好发于四肢，表现为单个或多个皮下结节伴水肿或溃疡，部分患者伴有发热、盗汗（睡时汗出，睡醒汗止）、消瘦、肝脾肿大。部分患者病情进展迅速，可伴发噬血细胞综合征，表现为贫血（血液中血红蛋白成分减少，患者表现为乏力、皮肤黏膜苍白）、白细胞减少、血小板减少、持续高热、肝功能异常等，病死率高。
目前尚无标准的治疗方案。病变进展较慢或局部性病变的患者可采用放疗、手术、免疫抑制治疗。
进展迅速的患者首选蒽环类药物（例如表柔比星）为基础的多药联合化疗。
复发难治的患者考虑自体造血干细胞移植（俗称的骨髓移植）。
对于伴有噬血细胞综合征的皮下脂膜炎性 T 细胞淋巴瘤患者，目前多主张高强度的化疗或联合自体造血干细胞移植。
CHOP 方案（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）是皮下脂膜炎性 T 细胞淋巴瘤最常用的化疗方案，对其是否应该作为一线（首选）治疗方案尚有争议。
因为该病为恶性疾病，可引起患者明显不适，给患者造成巨大的精神压力，降低患者生活质量，严重影响患者寿命。该病的治疗包括手术、放疗、化疗等，费用较高，给家庭造成一定的经济负担。
早发现、早诊断、积极治疗有助于改善患者预后。
症状
好发于四肢，表现为单个或多个皮下结节伴水肿或溃疡，部分患者伴有发热、盗汗、消瘦、肝脾肿大。部分患者病情进展迅速，可伴发噬血细胞综合征。
皮下脂膜炎性 T 细胞淋巴瘤的常见症状有哪些？
随着病情发展，皮下脂膜炎性 T 细胞淋巴瘤患者可能出现的症状包括：
局部皮下结节：伴水肿、溃疡。
全身症状：如发热、盗汗、消瘦、肝脾肿大等。
皮下脂膜炎性 T 细胞淋巴瘤可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
噬血细胞综合征表现：贫血、白细胞减少、血小板注减少、高热、肝功能异常等。
恶病质：由于肿瘤消耗及对免疫系统的抑制，患者免疫力降低。病情发展到晚期，患者可出现食欲下降，体型极度消瘦，无力，完全卧床，生活不能自理，全身衰竭等，呈恶病质状态。
病因
皮下脂膜炎性 T 细胞淋巴瘤的发病与免疫异常、遗传异常、病毒感染等相关。
皮下脂膜炎性 T 细胞淋巴瘤的常见原因有哪些？
本病病因发病机制目前尚不明确，可能与以下原因相关：
免疫异常：免疫异常可能直接促进肿瘤细胞的生长和存活。
遗传异常：10 号染色体长臂缺失所致抑癌基因注（抑制癌细胞活性的基因）异常与 T 细胞淋巴瘤有关。
病毒感染：默克尔细胞多瘤病毒感染也可导致 T 细胞淋巴瘤的发生。
哪些人容易患皮下脂膜炎性 T 细胞淋巴瘤？
本病发病的危险因素尚且并没有完全明确，以下人群容易发病：
有免疫性疾病等引起自身免疫异常的患者。
存在抑癌基因异常者。
默克尔细胞多瘤病毒感染患者。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
无明显原因及诱因出现局部结节或包块时。包块出现局部水肿、溃疡时更为如此。
发热、盗汗、食欲下降、体重下降时。
体检出现贫血、白细胞减少、血小板注减少、高热、肝功能异常时。
建议就诊科室
肿瘤科
医生如何诊断皮下脂膜炎性 T 细胞淋巴瘤？
通过视诊（观察）、触诊（触摸）、医生可能疑诊皮下脂膜炎性 T 细胞淋巴瘤，最终通过病理检查确诊。
具体介绍相关检查：
视诊：观察结节生长位置、颜色、测量结节大小、有无皮损、周围有无卫星结节（原发病灶周围的出现多发小结节）及出血、溃疡等。
触诊：检查结节质地、活动度、有无压痛、局部皮温有无升高、浅表淋巴结有无肿大。
影像学检查：如 CT、磁共振成像等，可以评估病情严重程度，例如是否存在远处转移。
病理检查：确诊实验。
医生可能询问患者哪些问题？
何时发现结节？
结节生长速度如何？
结节处有无瘙痒和疼痛？
还有哪些不适症状？
发病以来有无发热、乏力、食欲下降等不适症状？
有无家族性及遗传性疾病史？
从事何种工作？是否经常接触有毒物质及放射性物质？
患者可以咨询医生哪些问题？
我为什么会长这些结节？
这些结节会发生什么变化？
此疾病有哪些危害？
需要接受哪些检查？
何种治疗方法最有效？
此疾病是恶性还是良性的？
此疾病跟平时饮食习惯有关系吗？
日常生活有何注意事项？
此疾病有传染性吗？家人有何注意事项？
治疗
目前尚无标准的治疗方案。根据病情可采用放疗、化疗、手术、免疫治疗注、自体造血干细胞移植。
药物治疗
化疗：可选择 CHOP 方案，目的是抑制肿瘤生长，延长患者寿命。
免疫治疗：可选择α-干扰素，目的是增强机体免疫功能，清除肿瘤细胞，改善预后。
手术治疗
手术切除：可用于疾病进展相对慢或局部性病变的患者，手术目的是切除肿瘤。
其他治疗方法
放疗：目的是缓解患者皮肤肿瘤、溃疡。
自体造血干细胞移植：目的是与高剂量化疗配合，减轻化疗引起的骨髓抑制（可能影响骨髓造血功能）。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，病情继续发展，可合并噬血细胞综合征，严重影响患者生活质量，病死率高。
经过正规治疗后，虽可延长患者生存期，但该病为恶性疾病，进展迅速，术后复发率高，预后差，严重影响患者生活质量及寿命。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后护理注意事项：如果患者接受了手术，术后注意保持敷料清洁、干燥，每日换药，直至缝线拆除、刀口痊愈。
放疗和（或）化疗注意事项：放疗期间及放疗后注意保持放疗部位皮肤干燥，放疗和（或）化疗期间注意不要受凉感冒，每周复查血常规、肝肾功能，如有不适及时就诊。
用药注意事项：如出现恶心注、呕吐等症状，应及时就诊。
定期复查：治疗后 2 年内每 3 个月复查 1 次，2~5 年内每 6 个月复查 1 次，以后每年复查 1 次，复查内容包括体格检查、影像学检查（CT 或磁共振成像等）、血液学检查（血常规、肝肾功能）等，目的是评估肿瘤有无复发。
饮食：
若为手术患者，术后待患者清醒、排气后可进食稀饭，后逐渐过渡至正常饮食，勿食辛辣刺激食物。
若为普通患者，建议进食营养丰富食物，如高蛋白饮食，如瘦肉、鸡蛋等，多吃富含维生素食物，如蔬菜、水果，少吃高脂食物（例如肥肉等）。
运动：
若为手术患者，术后患者需卧床休息，根据手术部位不同，遵从医生意见，逐渐下床活动。
若为非手术患者，可适量活动，勿剧烈运动，注意不要受凉感冒。
其他：保持良好的生活习惯，戒烟戒酒，注意锻炼身体。患者家属应关注患者情绪变化，多关心、多陪伴，给予足够的家庭支持。
预防
具体预防方法如下：
注意锻炼身体，增强身体抵抗力，防止病毒感染。
每年体检，早发现、早诊断、早治疗。
注意观察自身变化，有问题及时就诊。