别称
圆柱细胞瘤，腺样囊性基底细胞癌
概述
腺样囊性癌又称“圆柱瘤”，是一种发生于呼吸道涎腺上皮的少见肿瘤，恶性程度比较高，好发于头颈部，占所有头颈部恶性肿瘤的 1％～5％，占涎腺恶性肿瘤的 10％～15％。
白种人更易患该病，女性发病率比男性略高，多发于 40～60 岁的中老年人，年发病率约为 3.0％～4.5％，近 30 年发病有下降趋势。
腺样囊性癌是一种恶性程度比较高的肿瘤，虽然生长缓慢，但具有嗜神经侵袭性，易发生浸润，发现多为晚期，治疗难度加大，生命周期缩短。
形态学上可以分为管型、筛型、实性型。实性型分化最差，侵袭力强且易远处转移，预后注最差。
早期症状不典型，但是由于该疾病显著的嗜神经生长特点，常表现为局部疼痛，如眼部疼痛、鼻子肿痛等。
外科手术切除是目前治疗该疾病的主要手段，但是由于该病沿神经传播，早期症状不典型，又多发于头颈部这个结构复杂，且具有多个重要器官以及神经分布丰富的部位的特点，手术难度加大，难以完全切除病变组织，容易复发。
由于腺样囊性癌显著的嗜神经生长的特性，神经受累率达 40％～67％，局部呈浸润性生长，除累及神经外，还可累及骨、淋巴管、血管和肌肉，且容易发生远处转移。
症状
病情较轻时，一般不会出现显著症状。病情进一步发展，浸润范围广，程度深时，会引起相应器官形态以及功能障碍。
腺样囊性癌的常见症状有哪些？
腺样囊性癌的常见症状包括：
发生于腮腺：主要症状包括肿块、面瘫、疼痛、相邻的耳部症状（如耳部肿块、头痛）。
气管梗阻：呼吸困难注。
发生于鼻腔、鼻窦：症状更加复杂多样，如鼻塞、流涕、嗅觉障碍、面颊部麻木的神经症状。
听力下降。
眼球突出、视物模糊、上睑下垂、复视、视野缺损（眼睛看东西不全）。
腺样囊性癌可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
面瘫：指特发性的面神经麻痹，多表现为面部表情肌运动功能障碍。
眶尖综合征：位于眶尖部的炎症、肿瘤或者异物损害视神经和经过眶上裂的神经血管所致。
骨转移：持续性的骨痛。
肺转移：呼吸道梗阻。
淋巴结转移。
病因
腺样囊性癌的病因尚未明确。
腺样囊性癌的常见原因有哪些？
本病病因尚不明确，可能与以下因素有关：
基因突变。
长期接触放射性物质。
哪些人容易患腺样囊性癌？
具有家族遗传史的人群。
长期接触并使用物理性、化学性物质的人群。
种族：白种人患病率高。
年龄：40~60 岁人群。
性别：女性发病率高于男性。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
眼球向前下方突出或出现运动障碍，视线模糊、上睑下垂。
眼和头部疼痛、局部压痛。
腮腺肿块、气管梗阻、鼻塞、流涕、嗅觉障碍、面颊部麻木的神经症状。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
视力减退、消失。
呼吸困难注。
建议就诊科室
肿瘤科
口腔科
医生如何诊断腺样囊性癌？
当医生怀疑是腺样囊性癌时，通常采用分析病情症状、血液检验报告、彩超、CT、磁共振成像、穿刺活检等检查结果来明确诊断。
具体介绍相关检查：
问诊：患者自述体格变化特征，医生观察患者是否表现出症状。
血液检测：进行血常规、肝功能、肾功能、尿液分析检查结果初步评估患者身体情况。
进行肿瘤标志物检查，筛查肿瘤。
病变部位超声：判断器官、组织形态、大小有无改变。
影像学检测：采用低剂量螺旋 CT（放射性比较小的 CT）可以观察组织是否出现实质性病变，是否呈筛型、管型或实性型，磁共振成像可以观察到该肿瘤是否呈浸润性生长，是否侵犯神经。磁共振成像可作为评估的首选，应高度关注肿瘤周围神经（如 wu、Ⅶ 颅神经）通路上的改变。
穿刺活检：采集病变部位组织进行处理，镜下观察，分析病理类型，可确诊腺样囊性癌。
医生可能询问患者哪些问题？
具体哪个部位不适？严重程度如何？已经出现症状多久了？
有没有进行过彩超、CT 等检查？
家族里有没有亲属得过此类疾病？
是否服用药物？
呼吸顺畅吗？是否感觉喘不上气？
是否要进行手术治疗？选择什么手术方式？
患者可以咨询医生哪些问题？
我是怎么患上腺样囊性癌的？
我需要做哪些检查？要吃哪些药？医保能报销吗？
疾病能治愈吗？可以进行手术吗？
目前都有哪些治疗手段？哪种方式适合我的病情？
是否需要调整生活习惯？
亲人以后患此疾病的可能性是否比普通人高？
治疗疗程大概有多长？费用大概是多少？
治疗后需要注意什么？是否容易复发？
治疗
腺样囊性癌患者首选治疗方式是手术切除，但由于病变发生于头颈部原因，手术难度大大增加。
药物治疗
化学治疗及免疫靶向治疗：适用于晚期病变、肿瘤不可切除、肿瘤生长迅速、肿瘤复发、转移、术后残留、术前减小瘤体的患者。常用化疗药物有氟尿嘧啶注射液、氟尿嘧啶乳膏等，有抑制肿瘤细胞复制的作用。
手术治疗
腺样囊性癌最佳的治疗方式是手术切除，但是由于头颈部结构复杂，以及诊断腺样囊性癌多为晚期，且肿瘤沿神经生长的特点，常常无法实现全切。
传统的开放性手术：指切开身体表面，暴露病变部位，进行手术切除，此手术创伤较大。
全内镜注下肿瘤切除术：在内镜的辅助下，进行肿瘤切除，创伤小，恢复快，是一种微创手术。
其他治疗方法
颈部淋巴结清扫：防止肿瘤转移。
放射治疗：适当的术后放疗可以消除神经和淋巴管受累的影响，提高患者生存率。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，腺样囊性癌进一步恶化，可以造成视力丧失、呼吸困难、眼球突出、面部瘫痪等情况，严重影响生活质量，并且可危及生命。
如果及时接受正规治疗，可以得到较好的预后效果，通过放化疗，延长寿命。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后护理注意事项：注意手术部位清洁，避免感染；时刻观察伤口出血情况，定期更换敷料；保持呼吸道通畅以免引起窒息；引流管（引流手术时造成的创腔内流体的管子）固定良好，随时检查是否受压、扭曲或者阻塞。
口腔护理：对于该疾病的患者而言，术后口腔护理十分重要，每天必须进食后漱口，并用 1.5% 的双氧水每天漱口 4 次，保持口腔清洁，防止伤口感染。
放/化疗注意事项：接受放化疗的患者，治疗期间可能会出现在造血功能障碍，要经常（具体根据医生安排）进行血液分析，监测骨髓造血情况。
定期复查：半年或 1 年定期到医院进行复查，主要进行血液检查、彩超、CT注、磁共振成像等检测。
饮食：
手术患者：术前以流食为主术后饮食清淡，忌油腻辛辣。
普通患者：多吃番茄、胡萝卜等富含维生素的食物；多吃大蒜、洋葱等具有防癌抗癌的食物。
运动：根据自身恢复情况，适当地进行慢跑、登山等强度小的运动，加强机体免疫力。
预防
腺样囊性癌的病因目前尚不明确，有研究认为是与基因突变以及家族遗传有关。
具体预防方法如下：
忌烟、忌酒。
1 年内不要多次进行有辐射的检查，如 X 光、CT注 等。
高危人群每年体检 1 次，筛查组织癌变。
多摄入具有能增强机体免疫力、富含维生素、微量元素的食物，如芹菜、黄瓜、椰菜、芦笋等。
具有该疾病家族史的人群，每年体检 1 次。