别称
眼眶血管外皮细胞瘤
概述
眼眶血管外皮瘤是一种来源于毛细血管外皮的、发生于眼眶部位的血管外皮瘤肿瘤，较少发生。
眼眶血管外皮瘤发生率较低，约占眼部该类疾病的 0. 3%～3%，可发生于任何年龄，以中年居多，也有先天性发病的报道，以 20～69 岁多见，男女均可发病。
眼眶血管外皮瘤的发病原因尚不清楚，可能与外伤、长期使用皮质类固醇注激素、妊娠及高血压等有关。
根据病理组织学特点及核分裂情况，本病可分为良性、界限性和恶性等三种类型。
本病症状主要表现为肿瘤占位效应所致的眼球突出、眼球运动障碍、眶周疼痛及视力下降等。
本病主要以手术治疗为主，手术时应尽可能将肿物完整摘除。因肿物血供丰富，术中应警惕大出血的发生。同时还可辅助术后放疗或化疗。
本病如果不及时到医院进行治疗，患者的视网膜持续水肿、变性，可能会导致患者视力完全丧失，影响患者的日常生活，还会向肺、骨骼、肝脏及颅内等器官转移，危机患者的生命。
本病的复发率较高，术后应定期到医院进行复查，警惕肿瘤的复发及转移。
症状
本病的发病部位不同，症状也有所差别，但其主要的症状表现为肿瘤占位效应所致的眼球突出、眼球运动障碍、眶周疼痛及视力下降。
眼眶血管外皮瘤的常见症状有哪些？
眼眶血管外皮瘤的常见症状包括：
眼眶部肿物：眼眶部可触及较硬、光滑、可移动的肿物，这是肿瘤发生于眶上部时的表现，患者一般没有疼痛感；
眼球突出、视力下降、眼球运动障碍：为肿瘤发生于眼眶中部或后部时引起的症状，此时用手触及不到肿块；
眼底可见视盘水肿或萎缩：肿瘤发生于眶尖部引起原发性视盘萎缩，压迫前段视神经，引起视盘水肿。
眼眶血管外皮瘤可能会引起哪些并发症？
眼眶血管外皮瘤的常见并发症包括：
头部剧烈疼痛
呕吐注
眼睑闭合不全
眼角膜暴露
病因
眼眶血管外皮瘤的发病原因尚不清楚，其发病原因可能与外伤、长期使用皮质类固醇注激素、妊娠及高血压等有关。
眼眶血管外皮瘤的常见原因有哪些？
眼眶部受到外伤有关；
长期使用皮质类固醇激素有关；
与妊娠、高血压有关。
哪些人容易患眼眶血管外皮瘤？
具有下列不可改变危险因素的人，更容易患上眼眶血管外皮瘤：
年龄：各年龄均可发病，以 20～69 岁多见；
性别：男女均可发病，男与女比例为 4∶3～2∶1。
具有下列可改变危险因素的人，更容易患上眼眶血管外皮瘤：
长期使用皮质类固醇激素者；
眼部常常受到外部创伤者；
妊娠的妇女；
患有高血压的人群；
不爱运动，免疫力低下的人群；
心态消极，饮食不健康的人群。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
眼眶部可用手触及较硬、光滑、可移动的块状物；
眼球渐进性突出；
眼球运动障碍；
视力出现不同程度的下降；
感觉眼底部有肿胀感。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
视力完全丧失；
头部剧烈疼痛，严重呕吐注。
建议就诊科室
眼科
肿瘤内科
肿瘤外科
医生如何诊断眼眶血管外皮瘤？
当医生怀疑是眼眶血管外皮瘤时，通常会根据患者的病史、体格检查、B 超探查、X 线检查、CT 扫描、核磁共振检查和组织病理学等检查结果来综合诊断，本病主要通过组织病理学来确诊。
具体介绍相关检查：
体格检查：可判断患者是否有眼眶血管外皮瘤的典型症状。医生用肉眼观察患者的眼球是否突出，用手触及眼眶部是否有质地较硬、光滑、可移动的肿物，可以询问患者的视力是否下降，是否有头部疼痛、呕吐的症状。
病变部位的组织活检：是本病的确认方法，用肉眼观察肿瘤的外观多呈圆形或椭圆形、大小不均等、无包膜或有假性包膜，瘤体组织呈鱼肉状外观。
B 超探查：可判断肿瘤的良性和恶性、确定肿瘤的边界及是否浸润等。用 B 型超声探查患者的眼眶部位，良性的血管外皮瘤显示为圆形或椭圆形，边界清楚；恶性的血管外皮瘤性质不规则，会出现浸润性边缘，界限不清或不圆滑。
X 线检查：可观察到肿瘤的形状、局限性、大小及边界等。表现为单发、局限的圆形或椭圆形肿物，大小不均等、边界较为清晰。
CT 检查：可见类圆形或形状不规则、边界清楚的肿块，可用来确定肿瘤的发生部位。
核磁共振：可清楚地显示病变的位置、形状和边界，在分辨肿瘤与视神经和眼外肌的关系方面优于 CT 扫描。
医生可能询问患者哪些问题？
是否觉得自己的头部及眼眶部有疼痛感？
眼球能不能正常的转动？视力是否有所下降？
是否有高血压？
还有什么其他不舒服的症状？持续多长时间了？
眼眶部最近受到过外部创伤吗？
日常生活的睡眠、饮食习惯怎么样？
平时喝酒、抽烟吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
目前疾病已经发展到什么阶段了？病情严重吗？需不需要尽快治疗？
能不能彻底治愈？主要通过什么方法来进行治疗？治疗大概需要花多少钱？
治疗时会不会对我的眼睛造成不良的影响？
这是良性的疾病还是恶性的？会向其他部位转移吗？
我需要做些什么检查？检查的费用高吗？
此病会不会影响到我的家人？有遗传的风险吗？
平时日常生活、饮食我应该注意些什么？
此病治疗后复发的风险高不高？
治疗
眼眶血管外皮瘤的主要治疗方法是手术切除，手术时应尽可能将肿物完整摘除，同时还可以辅助术后放疗或化疗，降低复发和转移的风险。
手术治疗
手术切除：手术切除是眼眶血管外皮瘤的主要治疗方式，医生根据患者的肿瘤发生部位和恶性程度来制定不同的切除方案，尽可能地将肿瘤完全切除，降低复发风险。
药物治疗
化疗：可作为手术后的辅助治疗注，常用的化疗药物包括氨甲蝶呤、顺铂、长春新碱等。
其他治疗方法
放疗：放射治疗利用高能射线定位杀死肿瘤细胞，减少肿瘤复发可能性，但通常同时也会损伤周围正常的脑组织。放疗可用于手术后辅助治疗，进一步降低复发和转移的风险。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，病情进一步发展，患者的视网膜持续水肿、变性，可能会导致患者视力完全丧失，影响患者的日常生活，还会向肺、骨骼、肝脏及颅内等器官转移，危机患者的生命。
若接受正规治疗，通过手术切除的方式将肿瘤完全切除能有效降低复发率，此病治疗效果不好的患者复发率较高，约为 20%～80%。
日常注意
保护好眼部，术后规律作息，保持愉悦的心情，进行适当的运动，积极配合医生的治疗，降低术后复发的风险。
具体日常注意事项如下：
术后护理注意事项：术后若发现手术部位的敷料变血红色，应尽快告知护士更换；如果数分钟变血红，建议呼叫医生，谨遵医嘱及时更换敷料。若术后觉得手术部位有任何不适也应及时告知医生。
放、化疗注意事项：保持皮肤的干燥，避免长期接受光线刺激，避免接触烟尘环境。
饮食：宜清淡为主，多吃蔬菜、水果，术后应忌辛辣刺激、生冷的食物（如大葱、生姜、辣椒等），治疗期间不抽烟、不喝酒及咖啡。
定期复查：术后遵循医生要求定期到医院复查，检查术后眼眶部的恢复情况，通过 CT注、核磁共振等检查判断肿瘤切除情况，评估复发风险。
运动：术后需要注意休息，保证充足睡眠，不可过度用眼，3 天可下床活动，应缓慢小幅度活动。及早下床活动有助于术后恢复。待完全恢复后，日常注意每天可以进行中等强度运动，如慢跑、游泳等有氧运动，每次运动大于 30 分钟，1 周运动 3～5 次。
预防
此病没有有效的预防方式，但保护好眼部，健康饮食，控制好自己的血压，发现任何不舒服的症状应立即就医，能有效降低患病的风险。
对于可改变的危险因素，具体预防方法如下：
有高血压疾病的患者应控制好自己的血压，平时情绪不应过度低沉或激动。
妊娠患者应时刻注意自身的健康情况，有任何不舒服的情况应及时到医院进行检查治疗。
不能长时间使用皮质类固醇注激素，如果必须使用的话，应定期到医院进行检查。
保护好眼部，避免受到外部创伤。
应养成健康的饮食习惯，少吃咸鱼、腌肉和泡菜等食品，因为其中含有致癌物质（亚硝胺类化合物），多吃大蒜、杏仁、大叶菜、魔芋和香菜等具有抗癌作用的食物。
保持乐观愉快的情绪，长期出现精神紧张、焦虑、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，故需要保持愉快的心。
生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。
对于不可改变的危险因素（如年龄），具体预防方法如下：
可以每年到医院进行一次全面体检，检查自身的身体是否健康。
多进行体育锻炼，增强自身的抵抗力。