概述
在人的颅骨内,大脑底部有一个小的隐蔽的骨质结构支持和保护着垂体(调控体内激素的腺体)。这一微小的结构称为蝶鞍。
但有少数人的蝶鞍发生了变形,导致脑脊液渗入其中。脑脊液积聚压迫脑垂体使其变得扁平,从而使蝶鞍看起来是空的。这一疾病称为原发性空蝶鞍综合征(empty sella syndrome,ESS)。
如果患者曾因为严重的头部损伤而接受过手术或放射治疗,脑垂体也可能变扁平或变小。这称为继发性 ESS。
这两类疾病都不会对患者的整体健康状况产生影响,并且都不常见。ESS 通常是在医生检查患者其他疾病的病因时才会被发现。
女性比男性更容易患 ESS。其在肥胖或高血压的人群中也较常见。
症状
大多数 ESS 患者都没有任何症状。一些医生认为只有不到 1% 的患者会产生症状或有导致该症状的疾病。
如果患者产生症状,最常见的症状有:
头痛
高血压
疲劳
阳痿(男性)
性欲低下
闭经或月经不规律(女性)
不孕不育
不常见的症状有:
头颅内有压迫感
脑脊液从鼻子漏出
眼睛肿胀
视力模糊
病因
在人的颅骨内,大脑底部有一个小的隐蔽的骨质结构支持和保护着垂体(调控体内激素的腺体)。这一微小的结构称为蝶鞍。
但有少数人的蝶鞍发生了变形,导致脑脊液渗入其中。脑脊液积聚压迫脑垂体使其变得扁平,从而使蝶鞍看起来是空的。这一疾病称为原发性空蝶鞍综合征(empty sella syndrome,ESS)。
如果患者曾因为严重的头部损伤而接受过手术或放射治疗,脑垂体也可能变扁平或变小。这称为继发性 ESS。
女性比男性更容易患 ESS。其在肥胖或高血压的人群中也较常见。
就医
如果一个人有 ESS 症状,医生会询问其病史,并建议对大脑进行影像学检查,以查看蝶鞍是否是空的。检查包括:
磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)扫描:该检查使用强磁铁和无线电波对大脑内部生成清晰的图像。
计算机断层(computerized tomography,CT)扫描:医生会从几个角度拍摄患者的头部 X 光片,并将它们合成为一个更完整的图像。
治疗
如果患有 ESS 但没有给患者带来任何问题,患者可能不需要治疗。
如果患者有一些症状,医生可能会提供以下治疗方案:
药物:如果患者的垂体不能分泌足够的激素,医生可能会开一些药物来补救。
手术:如果脑脊液从患者的鼻子漏出,医生可能会进行手术来防止该情况再次发生。
日常注意
由于空蝶鞍有进展风险,MRI 上诊断为空蝶鞍而无临床表现的患者,可 2~3 年随访一次激素检查、眼科和脑 MRI ;如无明显进展,随访时间可延长。
对于采取激素替代治疗的患者,根据适当有效治疗方案进行重新评估激素、眼科和神经影像学检查,应长期随访,预防垂体危象的发生。手术治疗患者在手术后的 1 年内每半年 1 次对其重新评估激素,行眼科、神经影像学检查,以评估手术长期效果和不良反应。
预防
没有有效的预防方法,只能早发现,早治疗,特别是肥胖的中年女性、伴有高血压、头痛、视觉改变、内分泌功能紊乱的患者,应警惕空蝶鞍综合征的可能,需要常规行脑 MRI 和垂体激素检查明确诊断并长期随访。