概述
神经元和神经元与神经胶质混合性肿瘤是中枢神经系统一种少见的良性肿瘤，主要包括神经节胶质瘤、小脑发育不良性神经节细胞瘤、胚胎发育不良性神经上皮肿瘤等。常表现为癫痫发作，MRI注 诊断对确诊有重要价值，外科手术治疗效果较好。
神经节胶质瘤约占脑肿瘤的 0.4%，好发于儿童和青年患者，占儿童脑肿瘤的 7.6%，男性略多于女性。
本病病因尚不明确。小脑发育不良性神经节细胞瘤可能与小脑发育不良有关，近年来发现有部分小脑发育不良性神经节细胞瘤患者有家族史，可能与染色体异常有关；胚胎期发育不良性神经上皮肿瘤可能与胚胎发育不良有关。
神经节胶质瘤常表现为头痛、癫痫发作等一般症状；小脑发育不良性神经节细胞瘤常因颅内压增高和脑积水而出现头痛、呕吐、视乳头水肿等症状，少数患者可有巨颅症，或伴有以为胃肠道多发性息肉伴有面部小丘疹、肢端角化病和口腔黏膜乳突样病变为表现的 Cowden 综合征；胚胎发育不良性神经上皮肿瘤主要表现为癫痫局灶性发作。
本病的主要治疗方法是外科手术治疗，常采用肿瘤全切术及次全切术。治疗的关键点和难点是将肿瘤彻底切除，以防止肿瘤的复发。
本病常导致患者出现剧烈头痛和癫痫发作，危害患者的生命。
本病手术治疗效果很好，神经节胶质瘤 5 年生存率在 90% 以上。
症状
神经元肿瘤常见症状包括头痛、癫痫发作等，颅内压水肿表现不明显，少部分患者可无任何表现，仅在体检时发现。神经节胶质瘤病程较长，可有头痛、癫痫发作等表现，位于下丘脑的肿瘤可出现脑积水与下丘脑损害，出现垂体注功能低下等现象；小脑发育不良性神经节细胞瘤以颅内压增高与脑积水为主要表现。
神经元肿瘤和神经元与神经胶质混合性肿瘤的常见症状有哪些？
神经元肿瘤和神经元与神经胶质混合性肿瘤的常见症状包括：
头痛：剧烈头痛可为患者的初发症状，可无明显诱因。
癫痫：癫痫的发生及发作类型常与肿瘤部位有关，随病程的进展，癫痫发作可加重且变频繁。胚胎发育不良性神经上皮肿瘤可出现顽固性的局灶性癫痫发作。
颅内压增高症状：肿瘤的占位效应、瘤周脑水肿和脑脊液循环受阻常导致患者的颅内压增高，出现头痛、呕吐、视乳头水肿等症状。
Cowden 综合征：可伴有全身皮肤黏膜上的错构瘤及其他部位的肿瘤，表现为胃肠道多发性息肉伴有面部小丘疹、肢端角化病和口腔黏膜乳突样病变。
四肢无力：可为神经元肿瘤的初发症状。
神经元肿瘤和神经元与神经胶质混合性肿瘤会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
癫痫
脑积水
颅高压
病因
本病目前并没有明确的病因，青少年、男性、家族史、小脑发育不良者为该病的危险因素。
神经元肿瘤和神经元与神经胶质混合性肿瘤的常见原因有哪些？
该病目前尚无明确病因，可能与以下因素有关：
遗传：近年来分子生物学研究表明，多数小脑发育不良性神经节细胞瘤患者有染色体异常，部分患者有家族史。
小脑发育不良：有专家认为小脑发育不良性神经节细胞瘤与小脑发育不良有关。
与胚胎发育不良：胚胎期发育不良性神经上皮肿瘤可能与胚胎发育不良有关。
哪些人容易患神经元肿瘤和神经元与神经胶质混合性肿瘤？
本病发病的危险因素已经有很确切的证据，有如下危险因素的人群，容易罹患该病：
青少年：本病好发于儿童和青少年；
男性：虽然男性和女性都可能发病，但该病更多见于男性患者；
小脑发育不良者：小脑发育不良是小脑发育不良性神经节细胞瘤的危险因素；
胚胎发育不良者：胚胎发育不良是胚胎期发育不良性神经上皮肿瘤的危险因素。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况请及时就医：
剧烈头痛；
头痛、呕吐注、视乳头水肿等颅内压增高的现象；
Cowden 综合征：表现为胃肠道多发性息肉伴有面部小丘疹、肢端角化病（以多发性角化过度性扁平疣状丘疹、掌跖皮肤弥漫性增厚及甲板增厚、浑浊为主要症状）和口腔黏膜乳突样病变等；
四肢无力。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120
癫痫发作：包括癫痫大发作和癫痫局灶性发作。
建议就诊科室
神经外科
医生如何诊断神经元肿瘤和神经元与神经胶质混合性肿瘤？
当医生通过患者的症状，怀疑是神经元肿瘤和神经元与神经胶质混合性肿瘤时，可以通过影像学检查（包括头颅 CT 和 MRI 扫描）做出诊断，实验室检查一般无特殊表现。
具体介绍相关检查：
CT：医生通过 CT 检查可以明确肿瘤的位置、大小、性质及和周围组织结构的关系。
MRI：医生通过 MRI 可观察到疾病的特征性表现，协助诊断该病。
医生可能询问患者哪些问题？
出现头痛的情况有多久了？
是什么样的头痛，一般持续多长时间？
以往有出现过癫痫的情况吗？
身体其他部位有没有不舒服的？
家族中有没有其他成员确诊过小脑发育不良性神经节细胞瘤？
患者可以咨询医生哪些问题？
疾病有多严重？
需要进行哪些检查和治疗？
治疗的费用如何？医保是否报销？
疾病的预后如何？
治疗过程中有哪些注意事项？
治疗
本病主要采取外科手术治疗，常采用肿瘤全切术及次全切术，术后通常不需要进一步的治疗，同时针对疾病表现进行对症治疗。
药物治疗
抗癫痫药注物：包括苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠等，可缓解癫痫症状。
手术治疗
该病常采用肿瘤全切术及次全切术，胚胎发育不良性神经上皮肿瘤采取手术切除治疗后可使癫痫发作得到控制。神经元肿瘤和神经元与神经胶质混合性肿瘤如进行手术治疗，术中止血不仔细或者损伤重要功能区都可能导致颅内出血或血肿、脑水肿及术后高颅压、神经功能缺失等术后并发症的发生。
肿瘤次全切术：对于较深的神经节胶质瘤可采取次全切除以免损伤深部结构。
肿瘤全切术：小脑发育不良性神经节细胞瘤可采用手术全切除可达到治疗目的。
其他治疗方法
放射治疗：肿瘤对放射治疗并不敏感，小脑发育不良性神经节细胞瘤如手术切除不完整可采取放射治疗，对于减少疾病的复发可能有一定帮助。
疾病的发展和转归
神经节胶质瘤若不接受正规治疗，可出现癫痫发作的症状，随疾病的发展，癫痫发作可加重且变频繁；肿瘤可能引起患者剧烈头痛，影响患者生活。
经过正规治疗后，大部分患者预后较佳。若手术未能将瘤体切除干净患者仍可复发，复发后患者可再次手术。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：患者如果进行手术治疗，要注意预防术后并发症的发生，应注意观察患者的情况，更换敷料时注意清洁。患者在术后如果出现头痛、呕吐注、视乳头水肿应及时告知医生，及时进行脱水降颅压的治疗。
用药注意事项：在用药过程中要注意药物的不良反应，若出现过敏性皮疹、眩晕、恶心和呕吐等胃肠道症状，请及时就医。
放疗注意事项：在放疗过程中，需注意胃肠道反应，若出现恶心、呕吐等症状，请及时与医生沟通调整治疗方案。
饮食：患者在治疗期间饮食要以低脂、易吸收的高蛋白食物、高纤维素食物为主，不要进食过于油腻的食物。
定期复查：手术后要遵医嘱定期复查，预防肿瘤复发，主要复查头颅 CT、MRI 等项目。
其他：要保持良好的生活习惯，不要熬夜，戒烟戒酒，保持良好的心情。
预防
具体预防方法如下。
平时要养成良好的生活习惯，保持愉快的心情，避免长期放射线暴露，无法避免可以做好防护。
有小脑发育不良性神经节细胞瘤家族史的人群要提高警惕，应定期检查。
有神经元肿瘤和神经元与神经胶质混合性肿瘤病史的患者要定期随访，注意疾病是否复发。