别称
室管膜上皮肿瘤，室管膜瘤，室管膜细胞瘤，室管膜胶质瘤
概述
该病是由于室管膜细胞异常增殖形成的一种良性肿瘤，多表现为颅内压增高、脑神经损害、神经压迫等症状。该病好发于脑室系统，常见于小儿和青少年。
该病男性的患病率明显高于女性。室管膜肿瘤是少见的胶质瘤，占脑肿瘤的 3%。颅内室管膜瘤多发于儿童和青年，脊髓室管膜瘤多见于 45 岁左右的成年人。室管膜肿瘤占中枢神经系统原发肿瘤的 2%~8%。
最主要的病因是基因突变和环境因素。
该病可分为 4 种类型：室管膜瘤；间变性注（恶性）室管膜瘤；黏液乳头状室管膜瘤；室管膜下室管膜瘤。
第四脑室室管膜瘤有颅内压增高症状、脑干症状、脑神经损害症状、小脑症状；侧脑室室管膜瘤有颅内压增高症状和肿瘤的局部症状；第三脑室室管膜瘤有颅内压增高症状、神经压迫症状、眼球上视运动障碍症状；脑内室管膜瘤有脑内占位症状。
主要治疗方法是手术全切肿瘤。
该病会引起一系列的并发症，如颅内出血、脑水肿、癫痫、神经功能缺失等。
室管膜下室管膜瘤术后患者一般预后良好，极少见复发或脑脊液扩散。
症状
颅内压增高、脑神经损害、神经压迫等症状是室管膜肿瘤最常见的症状。
室管膜肿瘤的常见症状有哪些？
室管膜肿瘤的常见症状包括：
颅内压增高症状：头疼、眩晕、呕吐注、意识丧失等。
脑干症状：意识障碍、两侧瞳孔不等大、伤侧瞳孔散大或两瞳孔极度缩小、眼球分离、去脑强直（表现为四肢强直性伸展，上臂内收并旋内，前臂伸直并过分旋前，患者常呈现深昏迷状态，伴呼吸不规律及全身肌肉抽搐）、交叉性瘫痪、呼吸以及心血管功能紊乱（表现为胸闷、气短、呼吸困难等）、高热（39.1℃～41℃）、呃逆（打嗝）。该症状常见于第四脑室室管膜瘤。
脑神经损害症状：运动障碍、智力发育迟缓、语言发育迟缓、行为认知异常。该症状常见于第四脑室室管膜瘤。
小脑症状：走路不稳、眼球震颤。该症状常见于第四脑室室管膜瘤。
肿瘤的局部症状：面瘫、偏瘫。该症状常见于侧脑室室管膜瘤。
神经压迫症状：四肢出现疼痛、刺痛、麻木。该症状常见于第三脑室室管膜瘤。
眼球上视运动障碍症状：常见于第三脑室室管膜瘤。
脑内占位症状：头痛、恶心、呕吐。该症状常见于脑内室管膜瘤。
室管膜肿瘤可能会引起哪些并发症？
常见并发症包括：
颅内出血或血肿。
脑水肿及术后高颅压。
神经功能缺失。
癫痫发作：肿瘤对脑组织压迫所导致，幕上肿瘤易引起的并发症。
局部脑损害：幕上肿瘤易引起的并发症。
病因
室管膜肿瘤的主要病因是基因突变和环境因素。
室管膜肿瘤的常见原因有哪些？
基因突变：先天基因注发生改变。
环境因素：患者长期处于磁场、电场、射线的辐射环境中。
哪些人容易患室管膜肿瘤？
有如下可变因素的人群，容易罹患该疾病：
物理因素：患者长期暴露于磁场、电场、射线的辐射环境中。
致癌化学品：接触化学物品，如亚硝基哌啶、二亚硝基哌嗪、甲基亚硝脲等，会诱发室管膜肿瘤。
有如下不可变因素的人群，容易罹患该疾病：
男性：虽然男性和女性都可能发生，但该病更多见于男性患者。
基因突变：患者先天基因发生改变。
神经肿瘤综合征：该病的患者常多并发室管膜肿瘤。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
头疼、眩晕、呕吐注、呃逆（打嗝）、眼球震颤、眼球无法向上直视。
四肢出现疼痛、刺痛、麻木。
走路不稳、运动障碍。
智力发育迟缓、语言发育迟缓、行为认知异常。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
面瘫、偏瘫、交叉性瘫痪。
呼吸以及心血管功能紊乱。
高热（39.1℃～41℃）。
意识丧失。
建议就诊科室
外科
肿瘤科
神经外科
医生如何诊断室管膜肿瘤？
当医生怀疑是室管膜肿瘤时，通常进行血常规检查、头颅 CT 检查、头颅 MRI 检查，得出初步诊断后，进一步通过脑脊液等检查予以确诊。
具体介绍相关检查：
血常规检查：可测定与分析血液中有形成分的质与量，以判断患者是否存在炎症。
头颅 CT 检查：该检查可明确肿瘤的大小、位置、形状、并能判断肿瘤内是否存在高密度钙化情况。
头颅 MRI 检查：该检查可进一步明确病变是否强化，判断是否存在脑水肿现象。
脑脊液检查：该检查通过检测压力和蛋白量，明确脑脊液成分是否变化，明确病变的性质。
医生可能询问患者哪些问题？
什么时候出现头痛、恶心、呕吐等症状的？这个症状从开始出现到目前为止已经持续多长时间？
家族里是否还有别人曾患有过室管膜肿瘤？
你在看病之前，有没有自己服用过药物，如果服用过药物，那具体服用了哪些药物？
身体上除了有这些症状，还有别的不舒服的地方吗？
你在曾经是否患有过神经肿瘤综合征？
平常你的工作环境和生活环境是什么样子的？
患者可以咨询医生哪些问题？
这个病会遗传给下一代吗？
这个病会传染给别人吗？
如果我现在不能及时治疗，会很严重吗？会危及到生命吗？
这个病的治愈率高吗？复发率高吗？
我这个室管膜肿瘤是良性的还是恶性的？
这个病在医保的范围内吗？
我为什么会得这个病？
治疗
手术切除是室管膜肿瘤的首选治疗方案，该病亦可通过放射治疗、化学治疗等手段进行治疗。
药物治疗
降颅内压类药物：常用的药物包括氢氯噻嗪、乙酰唑胺、氨苯注蝶啶等；其作用为降低颅内压，缓解患者的头疼、眩晕 、呕吐等症状。
抗癫痫类药物：常用的药物包括苯妥英钠、卡马西平、苯巴比妥等；其作用为避免患者癫痫发作。
营养神经类药物：腺苷钴胺、维生素 B1、维生素 B12 等；其作用为增强脑血管的张力、增加脑血管流量、改善脑代谢、从而营养神经，缓解患者的脑神经损害症状。
激素类药物：常用的药物包括肾上腺皮质激素、免疫球蛋白、丁螺环酮；其作用为缓解患者的小脑性共济失调。
化学治疗：常用的药物包括卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷等；其作用为延长患者的生存期，改善患者的生存质量。
手术治疗
肿瘤全切：该方法通过全面切除肿瘤的方式达到除根的目的。
其他治疗方法
脑室外引流：该方法适用于有严重脑积水的患者，是患者手术前的治疗方法。治疗的目的是为了缓解颅内压增高、了解脑脊液性状及颅内感染情况。
局部放疗：该方法适用于室管膜肿瘤有扩散现象，但无中枢神经系统扩散的患者。该方法是为了治疗有肿瘤扩散情况的患者。
全脑全脊髓放疗：该方法适用于室管膜肿瘤有扩散现象，且有脊髓转移的患者。该方法是为了治疗肿瘤向脊髓转移的患者。
疾病发展和转归
若不接受正规治疗，可引起一系列的并发症，如颅内出血、脑水肿、癫痫发作等，对患者生活质量有很大影响，严重时呼吸以及心血管功能紊乱，会直接缩短患者的寿命。
经过正规治疗后，大部分患者治愈率较高；若患者为恶性肿瘤，则复发率高，且复发时间快，生活质量会有一定的影响。若为良性肿瘤，预后良好，不会对寿命有影响，若恶性肿瘤严重时会危及生命。
日常注意
养成良好的心态，多锻炼身体，按时体检。保持营养均衡。
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：如果患者做了手术，术后注意如敷料、引流管等（敷料保证一天更换两次，保持良好的卫生，保持引流管的畅通，避免挤压，术后第一天的正常量在 300 毫升以内，如过多，应及时告知医生）。
放疗、化疗后或期间的注意事项：接受放疗、化疗的患者，治疗期间或治疗后，可能会出现头痛、呕吐注、恶心等异常，患者应及时就医。
在家用药注意事项：患者需注意不良反应，若出现发热、淋巴结肿大、胃肠道反应（食欲不振、恶心）等症状，应及时就医，按照医嘱按时按量服用药物，切忌突然停药、减少药量。
术后复查：6 个月需要到医院复查 1 次，主要复查头颅 CT 检查、头颅 MRI 检查等项目。
饮食：
若为手术患者，术后 1~3 天需流质饮食，而后逐渐转为半流质饮食，若患者无不适，大约 2 周后可正常饮食。
若为普通患者，多吃些低脂肪类的食物，如瘦肉、鸡蛋、酸奶等。避免吃些盐腌、烟熏、火烤、烤糊焦化、变质类的食物。
运动：
若为手术患者，术后需要卧床休息，3~4 天可下床活动，活动度适中，如散步、伸展运动。
若为非手术患者，可以运动，但运动强度要适中，每次运动 30 分钟左右，每周运动 1~3 次。
养成良好的卫生习惯，如经常洗手。
患者应戒烟、限酒。
预防
具体预防方法如下：
针对可变的因素：
运动：应多做些慢跑、打羽毛球、打太极拳等运动，增加机体抵抗力。
减少腌制、熏制类食物的摄入。
不要暴露于辐射环境，如射线环境。
不要接触易致癌的化学物品，如亚硝基哌啶、二亚硝基哌嗪、甲基注亚硝脲等。
针对不可变的因素：
进行产前诊断：通过遗传学检测和影像学检查，对胎儿的基因进行诊断筛查，产前基因诊断有助于识别基因异常，在专业医生的建议下及时做出诊断和处理。