别称
PLD，多囊肝
概述
由遗传因素或随机发生的肝多发囊肿性疾病。肝囊肿大小不一，早期可为单发性囊肿，绝大多数为多发性囊肿，可局限于半肝或双侧弥漫分布。
在多囊肾病患者中最常见，发生频率随着年龄增长和肾脏疾病恶化而增加。与男性相比，女性患病更加严重。
多囊肝病多数是由遗传因素导致，也可以随机发生。
多数情况下，患者没有症状。如果肝脏因囊肿而变得非常肿大，症状可能包括囊肿出血、囊肿感染、胆管梗阻和黄疸。
多囊肝病通常无需进行治疗，除非出现症状。多囊肝病带来的轻微疼痛可以通过服用止痛药治疗。
囊肿也可以在肝脏的不同部位独立生长。如果囊肿太多或太大，可能引起不适和并发症。
症状
多数情况下，患者没有症状。如果肝脏因囊肿而变得非常肿大，症状可能包括：
腹部肿胀。
腹痛。
饱腹感。
呼吸短促。
多囊肝病可能会引起哪些并发症？
多囊肝病患者中只有十分之一存在相关问题。除严重腹痛外，其他并发症可能包括：
囊肿出血。
囊肿感染。
胆管梗阻和黄疸（皮肤和眼睛发黄）。
病因
多囊肝病多数是由遗传因素导致，也可以随机发生。与男性相比，女性患病更加严重。
多数患者在成年之后才会发现自己患有多囊肝病，囊肿已经大到可以检测出来。囊肿大小不一，小至针头大小，大至 10 厘米宽。同样，肝脏大小可以保持正常，或者变得非常肿大。无论囊肿数量或大小如何，多囊肝脏将会继续正常工作。多数情况下，这种疾病不会造成生命威胁。
哪些人容易患多囊肝病？
多囊肝病在多囊肾病（polycystic kidney disease， PCKD）患者中最常见，发生频率随着年龄增长和肾脏疾病恶化而增加。
就医
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
肝囊肿伴有腹部肿胀、腹痛、饱腹感、呼吸短促时。
肝囊肿伴发囊肿出血、囊肿感染或胆管梗阻和黄疸（皮肤和眼睛发黄）。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
肝囊肿伴发囊肿大出血，出现面色苍白、头晕眼花、心慌等休克表现者。
建议就诊科室
肝病科。
医生如何诊断多囊肝病？
由于很少出现症状，许多患者在偶然情况下，或在经诊断患有多囊肾病后才知道自己患有多囊肝病。
超声检查通常是用于检查肝脏囊肿的首选方法。事实上，存在几个囊肿并不意味着患有多囊肝病，因为肝脏出现囊肿还有其他更常见的病因。多囊肝病的诊断涉及许多因素，包括家族史、年龄和囊肿数量。
如果患者满足下列条件，可能被诊断为患有多囊肝病：
家庭成员患有多囊肝病，患者未满 40 岁，存在多个囊肿。
家庭成员患有多囊肝病，患者超过 40 岁，存在超过 3 个囊肿。
没有家庭成员患有多囊肝病，患者超过 40 岁，且存在超过 20 个囊肿。
医生可能询问患者哪些问题？
是否存在腹部肿胀、腹痛、饱腹感、呼吸短促等？持续时间？
患者家庭成员是否患有多囊肝病史？
患者可以咨询医生哪些问题？
我的病诊断是什么？
这个病如何治疗？治疗效果如何？
要多久能好，以后会有后遗症吗？
以后生活要注意什么？
治疗
多囊肝病通常无需进行治疗，除非出现症状。多囊肝病带来的轻微疼痛可以通过服用止痛药治疗。然而，如果囊肿引起明显不适或其他并发症，可以选择多种治疗方法。患者可以根据疼痛程度、囊肿位置和其他并发症，选择最适合自己的疗法。治疗可能包括：
囊肿抽吸：如果囊肿阻塞胆管或已被感染，医生可能建议抽吸囊液。囊肿抽吸过程中，医生用超声或 CT 引导，采用针头或导管将囊肿中的囊液排出。不幸的是，囊肿抽吸只能暂时缓解症状。囊肿通常将会再次充满囊液。硬化疗法是在囊肿抽吸后采用的一种治疗方法，即在囊肿中注射硬化物质，例如酒精。硬化疗法可以破坏囊肿壁，防止囊液再次聚集。如果受到感染，医生将会开具抗生素。
囊肿开窗术：如果肝脏表面出现肿大囊肿，医生可能建议手术切除囊肿壁。这一过程被称为囊肿开窗术，或去顶减压术。
肝切除术：如果囊肿集中在肝脏的一个特定区域，医生可以通过手术切除部分肝脏，从而缓解疼痛并减小肝脏体积。或者，如果存在若干大囊肿，医生可以通过手术切除。然而，如果成千上万的小囊肿遍布肝脏，则不宜进行肝脏切除。
肝脏移植：在最严重的情况下，可以选择进行肝脏移植。这种治疗通常针对出现严重腹痛、饮食困难以及总体生活质量受到影响的患者。接受肝脏移植手术的多囊肝病患者十分罕见。在美国，每年只有不到 100 名多囊肝病患者需要进行肝脏移植。
疾病发展和转归
无论囊肿数量或大小如何，多囊肝脏将会继续正常工作。多数情况下，这种疾病不会造成生命威胁。
日常注意
确诊多囊肝后定期复查 B 超随访，避免肝区外力碰撞引发囊肿破裂。
预防
如果患有多囊肝病，将无法阻止肝脏囊肿的发展。研究人员目前正在研究是否可以通过注射奥曲肽减少多囊肝病囊肿数量。到目前为止，研究结果并未达成一致。
如果近期被诊断出多囊肝病，也不需要担心。患者多数并无症状出现，并且不会影响正常生活。如果患有多囊肝病且疼痛难忍，建议咨询医生。医生将会引导您找到最合适的治疗方法。