别称
Reis-Bucklers corneal dystrophy
概述
角膜前部的营养不良，是一种遗传性眼病，为常染色体显性遗传。
本病较少见。通常为双眼发病，但可能不会同时发病，病情轻重也可能不同。发病早，可在 2 岁前发病，多在 10 岁前发病[1]。
病因不明，可能与某些基因的突变有关。
依据角膜混浊的特点和病理特征的不同，分为地图型和蜂窝型两类[2][3]。
主要症状表现为畏光（怕光）、流泪、眼红、眼痛、视物模糊，发病后数年，出现视力的逐渐下降。双眼可先后发病。
早期给予对症治疗，病情重时行手术治疗，但容易复发。
疾病进展会损害角膜，最终导致角膜混浊而需要行角膜移植术。
无有效的预防方法。避免近亲婚配，通过遗传咨询和产前基因诊断来做好优生优育。
症状
畏光（怕光）、流泪、眼红、疼痛、视物模糊，反复发作，且为幼年发病。发病后数年，出现视力的逐渐下降。
Reis-Bucklers 角膜营养不良的常见症状有哪些？
Reis-Bucklers 角膜营养不良的常见症状包括：
畏光（怕光）；
流泪；
眼红；
眼痛；
异物感；
视物模糊；
双眼均发病，但可以先后发病；
本病反复发作：年轻时发作频繁，中年后发作次数减少[1]；
发病后数年，出现视力的逐渐下降。
Reis-Bucklers 角膜营养不良可能会引起哪些并发症？
目前无相关资料。
病因
病因不明。
Reis-Bucklers 角膜营养不良的常见原因有哪些？
病因尚不明确。
可能与某些基因的突变有关，如 TGFBI 基因[4]。
哪些人容易患 Reis-Bucklers 角膜营养不良？
近亲婚配的家庭。
就医
10 岁前的儿童，如果单眼或双眼出现眼红、畏光、流泪、异物感、眼痛、视物模糊症状，需及时就医。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：10 岁前儿童，如果单眼或双眼出现眼红、畏光、流泪、异物感、眼痛、视物模糊，需及时就医。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：一般无此情况。
建议就诊科室
眼科
医生如何诊断 Reis-Bucklers 角膜营养不良？
临床早期的患者，医生通过病史、发病年龄、裂隙灯显微镜检查可明确诊断，同时联合眼前节光相干断层扫描（前节 OCT）可进一步明确病情。对于晚期就诊和一些特殊的病例，医生可能无法确诊具体导致角膜混浊的病因，在行角膜移植术时，对取下来的角膜进行病理组织学染色，可确诊。
具体介绍相关检查：
裂隙灯显微镜检查：为眼科常规检查。通过此项检查，医生可明确诊断，并根据病变的范围和深度拟定出初步的治疗方案。
眼前节光相干断层扫描（前节 OCT）：为角膜疾病的常用检查之一，对眼部无损伤，且操作简便快捷，儿童可轻松配合检查。通过此项检查，可清晰显示角膜病变的深度和程度。
角膜共焦激光显微镜：为角膜疾病的常用检查之一，对眼部无损伤。可清晰显示角膜各层的细胞结构。
角膜组织学染色：将取下来的病变角膜组织行特殊的染色，用来确定病变的范围、大小、形状和明确诊断。
医生可能询问患者哪些问题？
有什么症状？出现症状有多久了？
家族中其他成员有相似眼病吗？
曾到医院就诊了吗？
曾经治疗了吗？
患者可以咨询医生哪些问题？
病情严重吗？
需要治疗吗？
如何治疗？
治疗效果如何？
会复发吗？
治疗
早期可给予对症治疗，病情重者需要手术治疗。
药物治疗
早期可给予对症治疗。
白天滴高渗眼液（如高浓度的生理盐水），晚上用高渗眼膏。
消炎眼液。
手术治疗
治疗性角膜切除术（PTK）：使用激光对表浅的病变进行切除。术后可复发。
浅层角膜切除术：切除浅层的病变角膜。
板层角膜移植术：手术中，只切除浅层病变角膜组织，保留深层较完好的角膜，然后取同样厚度和大小的角膜植片覆盖于保留的角膜上，缝线缝合。术后可复发。
穿透性角膜移植术：手术中，将全层的病变角膜完整切除，然后取同样厚度和大小的角膜植片，缝线缝合。术后可复发。
其他的治疗方法
对于早期病变，可给予以下治疗：
加压包扎。
配戴软性角膜接触镜。
疾病发展和转归
本病最终可导致角膜混浊，视力极差。积极治疗，可使病情得到缓解，延缓疾病进展。
日常注意
日常注意需注意保护眼睛，并避免外力损伤脆弱的角膜。
具体日常注意事项如下：
术后护理注意事项：
术后注意遵医嘱按时点眼药。
术后可能需要拆除手术缝线，要遵照医嘱执行。
术后如有眼胀痛、严重的眼红等症状，需要及时就医。
勿大力揉眼。
用药注意事项：如果医生建议药物治疗，患者需严格遵医嘱用药，勿滥用药物，勿随意停药。
定期复查：严格遵医嘱定期复查。
饮食：饮食中要有足够的维生素，摄入富含维生素A、维生素C和维生素E的食物，如新鲜的蔬菜水果、鸡蛋等。饮食中要增加粗纤维的摄取，保持大便通畅。
其他：
注意休息，避免过度用眼。
保护眼部，避免眼部受伤。
如果畏光症状明显，室外缓解可戴深色眼镜，但戴镜后要注意安全。
避免烟雾、粉尘等刺激眼部。
预防
目前尚且还没有特异而有效的预防措施。本病属于遗传性疾病，可通过遗传咨询、产前基因诊断、避免近亲婚配以达到优生优育的目的。