闭孔疝是什么?闭孔疝怎么办?闭孔疝症状有哪些?

致密性骨发育障碍又称为Toulouse-Lautrec综合征,为常染色体隐性遗传性疾病。过去许多学者只认为它是一种侏儒,以后,由于全身性骨骼硬化和锁骨发育不全,认为其是骨硬化的一种,或称为锁骨颅骨发育不全。从组织学看来,软骨的超微结构显示软骨细胞内有异常包涵体。

概述

闭孔疝,是腹膜外脂肪或内脏经髋骨的闭孔突出于股三角区的腹外疝,是后天获得性疝。

HijIton 1848 年首次报道本病,较少见,约占腹外疝的 0.3%,与坐骨疝、会阴疝合称为盆壁疝,是其中最常见的一种。

本病多见于老年、体弱、消瘦、多次妊娠分娩的妇女。

临床上表现为腹股沟区及大腿前内侧的剌痛、麻木、酸胀感,并向膝内侧放射。

闭孔疝一经发现,应尽早手术。经腹手术是较为理想的进路。

症状

闭孔疝在临床上表现为腹股沟区及大腿前内侧的剌痛、麻木、酸胀感,并向膝内侧放射,当发生嵌顿时,可表现为腹痛、腹胀、呕吐、肛门停止排便排气等肠梗阻症状。

闭孔疝有哪些症状?

闭孔神经疼痛

因闭孔管内有闭孔神经和血管通过,正常时为脂肪组织所填充,当闭孔疝发生时,疝囊及腹腔内容物被挤入这样一个狭小、坚硬的管道内,即可压迫闭孔神经而产生疼痛。

临床上表现为腹股沟区及大腿前内侧的剌痛、麻木、酸胀感,并向膝内侧放射,当咳嗽,伸腿外展、外旋时,由于内收肌对闭孔外肌的牵拉,可使闭孔神经受压加重,而致疼痛加剧,反之则减轻,称之为 Howship- Romberg 氏征。

此征在闭孔疝中的发生率约为 15~80.6% 不等。

感觉过敏

闭孔疝的早期或少数不全性肠管壁疝(Richter 氏疝)表现为间歇性的腹痛及股部、膝关节内侧肌肉疼痛,酸胀不适。

有研究还发现,除闭孔神经痛外,在闭孔疝发生时,在膝内侧上方约 10 厘米左右的部位,多可发现一感觉过敏的区域。

肠梗阻症状

闭孔疝位置较深,疝内容物多数为小肠,易于嵌顿,部分患者往往因腹痛、腹胀、呕吐、肛门停止排便排气等肠梗阻表现而就诊。

患者多为老年人,对疼痛的反应迟钝,当出现肠梗阻弥漫性腹膜炎等临床表现时,易掩盖闭孔疝的特殊症状,而发生漏诊。

急腹痛伴股部肌肉痛

对老年女性,特别是消瘦,以往在反复类似发作的急腹痛患者,以及伴有间歇性股部肌肉疼痛,应想到本病的可能。

闭孔疝可能会引起哪些并发症?

常见并发症包括:

嵌顿疝:可发生崁顿疝,疝内容物多为小肠,可导致肠绞窄坏死,肠穿孔等。

感染:腹腔感染甚至感染性休克。

病因

闭孔疝常见原因有哪些?

女性闭孔管较男性宽大、平直。多次生产的女性,可引起盆腔组织松弛。

老年人组织退变导致生理性盆底肌肉萎缩和盆筋膜松弛。

体弱多病消瘦病人,老年人易发生营养不良及消瘦,以及其他任何消耗性疾病,均可导致闭孔内口失去腹膜外脂肪组织的衬垫保护及盆底肌肉萎缩。

哪些人容易患闭孔疝?

性别:女性发病率明显高于男性,为男性病人的 6~10 倍多,这可能与男女的解剖差异有关系,女性闭孔管较男性宽大、平直。多次生产的女性,可引起盆腔组织松弛。

年龄:闭孔疝多发生于老年高龄病人,发病年龄多在 70~90 岁。其原因可能与老年人组织退变导致生理性盆底肌肉萎缩和盆筋膜松弛有关。

营养状况:体弱多病消瘦病人,老年人易发生营养不良及消瘦,以及其他任何消耗性疾病,均可导致闭孔内口失去腹膜外脂肪组织的衬垫保护及盆底肌肉萎缩,覆盖其上方的腹膜易凹陷形成疝囊

腹内压增高:慢性支气管炎、长期咳嗽、习惯性便秘、排尿困难等均可导致腹内压增高。

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

 出现原因不明的反复发作的腹痛。

 有间歇性大腿根部部肌肉疼痛。

 发现大腿根部或会阴部肿物。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

突发剧烈腹痛。

建议就诊科室

普通外科

医生如何诊断闭孔疝?

通过问诊,查体,结合辅助检查诊断本病,本病临床发病率低,极易误诊。

诊断标准如下:

患者存在多次突然发作的腹部疼痛,平卧或休息后症状减轻或消失,有闭孔神经受压迫的症状,主要为从腹部内侧向膝关节内侧的放射痛,而屈曲同侧髋关节时放射痛减轻;

当同侧下肢外展、内旋时,疼痛加剧;

有机械性肠梗阻的症状,如恶心、呕吐、便秘、腹痛等;

如果出现肠管绞窄,则有全身中毒症状及急性炎症症状;

肛门触诊或阴道触诊时,可在患侧盆腔触及肿块,并有触痛;

做腹部 X 线检查,可在腹上区耻骨上缘发现固定的充气肠管,伴有腹腔内多个杯状影像;

腹部 B 超检查,在压痛部可见到异常的断反射波。

常用的辅助检查包括:

查体:视诊、肛门指诊或阴道触诊。

X 线片。

腹部超声。

腹部 CT、磁共振成像。

医生可能询问患者哪些问题?

有没有腹痛,何种性质?

有无大腿内侧放射痛?

是否有排气排便?

是否有慢性支气管炎、长期咳嗽、习惯性便秘、排尿困难等?

患者可以咨询医生哪些问题?

是否需要急诊手术 ?

是否有嵌顿疝?

有什么治疗方案?

可以治愈吗?会留下后遗症吗?

日常生活中需要注意些什么?

治疗

闭孔疝以手术治疗为主,根据疾病进展的情况不同,选择相应的手术方式,如存在肠穿孔肠坏死感染性休克等并发症时,可结合抗感染抗休克等治疗方法。

药物治疗

本病无特效药。

手术治疗

经腹入路。

经腹股沟韧带上方入路。

经腹股沟韧带下方入路。

经耻骨后腹膜前入路。

疾病发展和转归

闭孔疝的形成分为三个阶段:第一阶段,即为初期,腹膜外脂肪突入闭孔内,似“航运标签”;第二阶段,腹膜形成凹陷,并逐渐加深致疝囊的形成;第三阶段,疝囊为内容物所充满,内脏突出至疝囊,可出现不完全嵌顿。

日常注意

闭孔疝一经发现应及时就医治疗,对于高风险人群应避免从事重体力劳动,减少发生闭孔疝的风险。

具体日常注意事项如下:

 一旦出现腹痛或发现肿物应及早就医,不应继续大量进食。

 老年消瘦、多次生产的女性,突发急腹痛,伴有股部肌肉疼痛者高发。

 老年人对疼痛不敏感,易延误病情。

预防

闭孔疝的预防应从疾病的高危因素入手,做到防患于未然,去除疾病的诱因,如治疗可增加腹压的疾病,锻炼盆底肌肉功能,增强营养。

具体预防方法如下:

锻炼盆底肌肉功能,增强营养,治疗可诱发本病的慢性支气管炎、长期咳嗽、习惯性便秘、排尿困难等疾病。

做到早发现,早诊断,早治疗。

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