别称
囊样水瘤,囊状淋巴瘤,淋巴管水囊肿
概述
淋巴管囊肿是淋巴管发育畸形或淋巴管堵塞,形成的一种囊状良性肿瘤。通常为单房或多个分房,各个房的大小不等,形态不一,腔内有淡黄色清亮液体或乳糜液(即乳汁样液体)。
淋巴管囊肿占儿童良性肿瘤的5%,80%~90% 在婴幼儿时期发病,成年人少见。儿童常见部位是颈后间隙和口腔,成人常见部位是舌下腺、颌下腺和腮腺间隙,也可发生于腋下、纵膈、腹腔、会阴等部位。
根据肿瘤组成成分及淋巴管结构,可分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤。
病因包括感染、肿瘤、外伤等。
主要症状表现为无痛、柔软或半实性颈部肿块,肿块大小不一,压迫气管、食管时可出现呼吸困难、吞咽困难等不适,合并出血、感染、外伤时可迅速增大。
该病为良性病变,但可向周围组织和器官浸润生长,出现并发症。首选手术治疗,治疗难点在于部分囊肿较大且位置深,已向周围延伸浸润,无法完整切除。
淋巴管囊肿可向周围组织和器官浸润,破坏正常结构,压迫气管、纵膈,甚至危急生命。
本病没有明确有效的预防手段,原则上应尽早手术彻底切除。
症状
颈部淋巴管囊肿主要表现为无痛、柔软或半实性肿块,肿块大小不一。腹腔、纵膈等深部淋巴管囊肿,早期无明显临床表现,随着囊肿增大压迫周围组织器官时,可出现咳嗽、痰中带血、吞咽困难等不适。
淋巴管囊肿的常见症状有哪些?
淋巴管囊肿的常见症状包括:
无痛性肿块:是浅表部位淋巴管囊肿最常见的表现,肿块突出体表,大小不等,表面光滑柔软,液体波动感明显,部分为半实性,无触痛,边界不清。
随着囊肿增大,压迫周围组织器官可出现以下症状:
呼吸困难:淋巴管囊肿压迫气管或侵及喉部。
吞咽困难:颈部淋巴管囊肿向上,侵犯口腔底部或压迫食管。
咳嗽、痰中带血:侵及肺脏。
发热:囊肿合并感染。
淋巴管囊肿可能会引起哪些并发症?
常见并发症包括:
出血:囊肿侵及周围血管可出现出血。
感染:可合并感染,出现乳糜状(牛乳样)液体。
肠梗阻:可见于肠系膜淋巴管囊肿的患者。
窒息:侵及喉部、压迫气管可出现呼吸困难,甚至窒息。
根据淋巴管瘤发生的部位不同,可能会影响相应器官的结构或功能。
病因
目前病因尚不明确,可能的病因有淋巴管先天性发育畸形、淋巴管堵塞。
淋巴管囊肿的常见原因有哪些?
淋巴管堵塞:感染、肿瘤、外伤等因素导致淋巴管堵塞,区域淋巴排空障碍致使局部淋巴引流梗阻,最终管腔异常扩张导致淋巴管瘤样增大,形成囊性包块。
淋巴管先天性发育畸形:胚胎期部分淋巴管与正常的淋巴系统发生分离,异位的淋巴组织细胞增生,淋巴液逐渐积聚,最终导致淋巴管扩张而形成囊肿。
哪些人容易患淋巴管囊肿?
感染、肿瘤、外伤等因素可导致淋巴管堵塞,因此有这些因素的人,就容易引发淋巴管囊肿。
就医
颈部或其他部位出现无痛、柔软的肿块,伴或不伴呼吸困难、咳嗽、痰中带血等症状都需要及时至医院就诊。
哪些情况需要及时就医?
如出现以下情况应及时就医:
颈部或腋下出现无痛性肿块。
出现咳嗽、痰中带血、吞咽困难等不适。
体检发现腹腔、盆腔巨大囊肿。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120:
患者出现呼吸困难。
患者出现寒战、高热,怀疑囊肿出血及合并感染。
建议就诊科室
普外科或疾病所在部位的科室
医生如何诊断淋巴管囊肿?
影像学检查可明确囊性占位病变,然后通过手术切除组织学标本进行病理学分析确诊。
相关检查:
超声:确定囊性占位病变。
计算机电子断层扫描(CT)或磁共振显像(MR):了解囊肿与周围血管、组织的关系,为手术作准备。
透光试验:淋巴管囊肿透光试验阳性可排除实体瘤。
碘造影:明确淋巴管囊肿及其分支的分布情况,为手术切除范围提供依据。
病理学检查:是确诊的标准。
医生可能询问患者哪些问题?
有什么不舒服?有没有憋气、进食哽噎、咳嗽?
囊肿位置之前有没有过外伤、肿瘤、感染?
做过什么检查?
家里父母、兄弟姐妹有没有患肿瘤的?
患者可以咨询医生哪些问题?
可不可以不手术?
该病怎么治疗?效果怎么样?
是不是恶性的?会不会复发?
治疗
为防止淋巴管囊肿向周围组织和器官浸润生长,需要积极治疗,主要治疗手段是通过手术彻底切除,但要警惕术后复发。
手术治疗
手术切除治疗为首选治疗方式。根据发生于身体的不同部位,采用相应的手术方式。
药物治疗
注射硬化剂,常用于中、小型淋巴管瘤的治疗。
其他治疗方法
对于瘤内有较多淋巴液者可先行穿刺抽吸。
对于较表浅者可进行激光治疗。
疾病发展和转归
淋巴管囊肿及时治疗可完全治愈,预后良好。但淋巴管囊肿若不及时治疗,容易出现并发症,影响所在器官的结构和功能,严重者可危及生命。
日常注意
淋巴管瘤一般术后即愈,没有长期护理需要。个别部位的淋巴管瘤术后可能会影响相应器官功能,需根据特定情况进行康复治疗或训练。
手术恢复后没有活动限制,特定部位与器官和四肢功能有关者,请遵医嘱进行活动。
如淋巴管瘤本身未涉及到消化系统,手术出院后即可正常饮食。
自我检查,注意体表手术部位周围有无新出现肿块,如出现异常请及时就医。
纵膈、腹腔等部位淋巴管囊肿术后,要遵医嘱定期行影像学检查评估。
预防
目前淋巴管囊肿无确切有效的预防方法。