别称
原发性免疫性血小板减少症，特发性血小板减少性紫癜
概述
原发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura， ITP）属一种获得性自身免疫性疾病，为较常见的出血性疾病。由于血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，凝血功能异常，造成出血倾向；骨髓象表现为巨核细胞正常或增多，多呈幼稚化表现。临床上成人和儿童均可见，儿童发病略高于成人。
发病机制较为复杂，主流观点认为患者血液中存在抗血小板抗体，而对自身血小板抗原的免疫失耐受，由体液免疫和细胞免疫介导血小板破坏增多，生成受抑制，使得血循环中血小板相对减少，而出现的一种伴或不伴皮肤粘膜出血的疾病症状。
主要临床表现为 3 大类：出血倾向，乏力和血栓形成倾向。其中，出血倾向可表现为皮肤粘膜出血，瘀点、紫癜、瘀斑，或外伤后难以止血，同时还可以出现鼻出血，牙龈出血，女性患者月经量增多，严重时可导致内脏及重要脏器的出血。
若出现典型出血倾向或血栓形成倾向，包括乏力，头晕，心悸，双下肢疼痛、间歇性跛行，突发的呼吸困难、胸痛、意识丧失、咯血等，应及时去医院寻求帮助及治疗。
糖皮质激素一般作为原发性血小板减少性紫癜的一线用药，若同时出现原发性血小板减少性紫癜急症时，通常会选择丙种球蛋白控制病情。若患者出现脾功能亢进，或不能使用糖皮质激素，或有糖皮质激素使用禁忌症时，可选择脾切除术以减少血小板的破坏。
确诊为原发性血小板减少性紫癜后应定期医院随诊，至少每周去医院查一次血常规。患者日常生活中应避免磕碰及外伤，避免从事可能导致出血发生的工作。建议进食稀软食物，如粥、面；营养高的食物，如鸡蛋羹、鱼肉、鸡肉等。
症状
常见原因
目前此病的发病原因暂不明确，尚无相关支持依据。
发生机制
原发性血小板减少性紫癜的发生机制主要有以下几个方面：
体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏：部分原发性血小板减少性紫癜患者血浆和血小板表面可见血小板膜糖蛋白自身免疫性抗体，结合有自身免疫性抗体的血小板将会被巨噬细胞吞噬，或者经细胞毒性 T 细胞直接杀伤，将会导致血小板数量的减少，导致出血现象的发生。
体液免疫及细胞免疫介导的血小板生成受抑制：有些患者血液中存在抗血小板的自身抗体，此抗体可能会参与破坏产血小板的巨核细胞，或者使它释放血小板的功能受到抑制，同时细胞毒性 T 细胞可通过抑制产血小板的巨核细胞的凋亡进而使血小板生成受阻，进一步加重血小板的减少。
高危人群
存在下列情况的人群更容易出现原发性血小板减少性紫癜的症状：
基因水平检测发现伴有人组织相容性抗原 HLA-DRw2 抗原或人组织相容性抗原 HLA-DRB1*0410 者。
雌激素较高的人群：青春期或者绝经前女性，据推测可能因为雌激素可产生抑制血小板生成，同时可刺激单核-巨噬细胞对抗体结合血小板产生清除血小板的作用增强所致。
病因
主要表现
多数患者起病隐匿，若出现症状主要为以下几种：
出血倾向：表现为皮肤粘膜出血，瘀点、紫癜、瘀斑，或外伤后难以止血，同时还可以出现鼻出血，牙龈出血，女性患者月经量增多，严重时可导致内脏及重要脏器的出血，有些患者可以上述之一或多个症状为首发症状就诊，查血常规即可见血小板数的减少，查凝血功能可见凝血功能的异常。
乏力：多为出血倾向的伴随症状，一般血小板减少引起的皮肤粘膜，内脏出血都伴发有红细胞的减少，此均可致血红蛋白的降低，当到一定程度后将会引起头晕/全身乏力等不典型的贫血症状，有些患者前来就诊可因乏力为首发症状。
血栓形成倾向：因患者有出血倾向，造成全身凝血功能异常，有些患者可出现下肢静脉血栓形成，大的栓子即可能阻塞肺动脉造成肺动脉栓塞，严重影响患者的呼吸功能，严重时可能发生呼吸心跳骤停，多脏器功能衰竭，另一方面，若栓子逐渐形成将阻塞下肢静脉血管，将造成间歇性跛行，严重时可能导致肢端坏死，甚至截肢。
贫血：因长期慢性皮肤粘膜出血或女性长期月经增多可致贫血，到一定程度可致乏力，严重时可导致意识不清，昏迷。
伴随症状
原发性血小板减少性紫癜患者通常表现为出血倾向，而出血倾向通常可能伴有一些其他症状，不同的伴随症状可能提示不同的疾病：
伴皮疹：需排除皮肤型过敏性紫癜。
伴腹痛：需排除腹型过敏性紫癜。
伴关节痛：需排除关节型过敏性紫癜。若同时存在皮疹、腹痛、关节痛三种症状中至少两种症状可考虑混合型过敏性紫癜。
伴脾大：需排除因脾亢所致的血小板减少。
伴全身水肿：需排除由风湿免疫性疾病所致，特别是系统性红斑狼疮。
就医
何时就医？
出现下列情况应引起警惕，建议及时就医查明原因：
若出现典型出血倾向：皮肤粘膜出血，如出现瘀点/紫癜/瘀斑，或外伤后难以止血，或者出现鼻出血，牙龈出血，女性患者月经量增多情况。
乏力：此多为贫血的症状。
头晕：可因贫血所致脑供血不足导致头晕。
心悸：可因贫血导致心脏供血不足所致。
双下肢疼痛、间歇性跛行：不明原因的双下肢疼痛，疼痛时间延长，进展，且出现间歇性跛行，走一段路后需停下来休息后再次行走。
突发的呼吸困难、胸痛、意识丧失、咯血：此为肺动脉栓塞典型症状。
一旦发现下列情况，应立即前往急诊或拨打 120 急救电话：
突发头痛、意识丧失。
突发呼吸困难、胸痛、意识丧失、咯血。
突发胸痛胸闷。
皮肤大片瘀斑。
就诊科室
急诊科：如出现上述需前往急诊科及拨打 120 急救电话的情况，建议一定急诊就诊，避免耽误病情及分诊治疗。
血液内科：若出现皮肤粘膜的瘀点/紫癜/瘀斑，或外伤后难以止血，建议至血液内科及时就诊。但若出现皮肤粘膜的瘀点/紫癜/瘀斑伴鼻出血，月经量多，量大，下肢血栓形成的情况，仍建议首诊科室为血液内科。
耳鼻喉科：若出现鼻出血，建议先至耳鼻喉科查电子鼻咽镜，排除专科情况后，进一步完善血常规，肝功能，凝血功能，筛查病因，确定下一步的就诊科室。
妇科：若出现月经量多且时间长，建议先至妇科查子宫附件彩超，排除专科情况后，进一步完善血常规，肝功能，凝血功能，筛查病因，确定下一步的就诊科室。
血管外科：若出现下肢疼痛，间歇性跛行，影响患者的行走的情况，建议至血管外科查下肢静脉彩超，排查下下肢静脉曲张所致的血栓形成。
消化内科：若出现腹痛、黑便出血情况，首诊科室为消化内科。
就医前准备
就医前，请准备好既往病史资料及用药信息，并认真思考和回答下列问题，这些信息有助医生准确、快速的判断病情：
您是否有过原发性血小板减少性紫癜家族史（特别是同卵双生子）？
您最近是否有过皮肤粘膜不明原因的瘀点/紫癜/瘀斑症状？持续多久？
您最近是否有过头晕乏力，吃不下去东西？大概持续了多长时间？
您最近是否有过月经量多，量大，量有多少？且月经延长持续多久？
您最近是否有过不明原因的鼻出血，出血一般多长时间自行止住的？
您最近是否有过不明原因的双下肢疼痛，跛行，啥时候发生的？
您最近是否有过突发的咳嗽、咯血、呼吸困难、胸痛、晕厥，多久以前发生的？
您出现上述出血症状后在外院有没有查血常规，肝肾功能电解质，凝血功能及相应的专科检查？
您出现上述相关症状后有没有在外院治疗，用的什么药？用了多长时间？用药后是否缓解了？
您最近有没有口服或静脉或皮下使用过抗血小板、抗凝药如阿司匹林、氯吡格雷、低分子肝素、肝素类？
您在外院首诊时有没有出现突发的其他情况？
您有没有其他疾病，比如过敏性紫癜，系统性红斑狼疮，脾亢，或其他血液系统方面的疾病？
您有没有其他系统疾病的病史？
常用检查
医生可能会采取下列检查以明确诊断：
问诊：医生通过问诊，了解患者的病史、症状、持续时间及发病前饮食、使用的处方和非处方药物等信息，用来初步判断。
体格检查：医生会对患者进行全面细致的体格检查，尤其皮肤粘膜的瘀点、紫癜、瘀斑等，来判断是否有皮肤症状。
血常规：主要是观察血细胞有无异常，为初步筛查的方式。
骨髓穿刺：骨髓穿刺可查产血小板的巨核细胞的数量及功能，若有异常则更能支持原发性血小板减少性紫癜的诊断。
凝血功能：检查凝血功能可进一步评估是否为血液系统疾病，同时可查看相关指标评估病情严重程度。
医生还可能进行下列检查以判断导致该症状/疾病的原因：
肝功能：肝功能功能异常可导致凝血功能异常，可行肝功能检查排除。
凝血因子：缺乏某些凝血因子也可导致出血倾向，可查凝血因子以排查。
电子鼻咽镜：鼻出血患者也可因鼻中隔偏曲所致，故可行电子鼻咽镜检查排除此类情况。
血压：某些高血压急症或亚急症患者可出现以鼻出血或者颅内出血为首发症状的情况。
子宫附件彩超：某些以月经量增多，时间延长的患者，可行子宫附件彩超初步筛查，排除子宫附件问题。
双下肢静脉彩超：某些以血栓性症状为首发症状的患者，可行双下肢静脉彩超排查是否有血栓形成。
肺动脉 CTA：即肺动脉血管造影CT。某些患者可能以咳嗽咯血呼吸困难胸痛晕厥为首发症状，此时需及时行肺动脉 CTA 排查肺动脉是否有阻塞，若肺动脉 CTA 结果为阳性需及时处理，否则将有生命危险。
头部 CT：某些以脑卒中为首发症状患者，可行头部 CT 明确病情。
治疗
治疗原则/方法
对于原发性血小板减少性紫癜患者，医生可能采取下列治疗方法：
药物：糖皮质激素一般作为原发性血小板减少性紫癜的一线用药，若同时出现原发性血小板减少性紫癜急症时，通常会选择丙种球蛋白控制病情。同时，其他控制病情的二线药物有，抗 CD20 单克隆抗体，促血小板生成素，细胞毒性药物（环孢素 A、长春新碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺）。
手术：若患者出现脾功能亢进，或不能使用糖皮质激素，或有糖皮质激素使用禁忌症时，可选择脾切除减少血小板的破坏。
预防
日常护理及预防措施
若查血常规血小板小于 20*109 每升，应立即停止大量活动，卧床休息，避免磕碰及外伤。
若血常规血小板小于 30*109 每升，且未从事可能引起出血的危险职业，发生出血的风险较小，可暂时观察，不用药物，但谨防出血事件的发生。
建议进食稀软食物，如粥、面；营养高的食物，如鸡蛋羹、鱼肉、鸡肉等。
确诊为原发性血小板减少性紫癜后应定期医院随诊，至少每周去医院查一次血常规。