概述
慢性黏膜皮肤念珠菌病，是一种原发性细胞免疫缺陷病，以皮肤、黏膜和指（趾）甲的慢性复发性念珠菌感染为特征，可合并特发性内分泌异常、缺铁性贫血等。
本病暂无准确的流行病学数据。多见于婴幼儿。
本病最主要的病因为念珠菌感染。细胞免疫功能缺陷、婴幼儿为本病的危险因素。
本病无分期分型。
本病主要症状表现为皮肤肉芽肿增生性斑块或疣状结节，口腔黏膜白斑，甲增厚、脆裂等。
口服抗真菌药物和免疫调节治疗是本病主要治疗方法，但停药后可能复发。
本病随着病程进展，常导致患者容貌严重毁损，黏膜受累可导致挛缩形成。
本病预后不佳，必要时需行骨髓移植、胸腺移植改善患者免疫功能。
症状
本病主要表现为皮肤、黏膜和指（趾）甲的慢性复发性念珠菌感染。
慢性黏膜皮肤念珠菌病的常见症状有哪些？
慢性黏膜皮肤念珠菌病的常见症状包括：
皮肤损害：初起为丘疹、红斑，随后逐渐形成肉芽肿增生性斑块或疣状结节（似菜花样），表面有蛎壳状的污褐色痂。常见于头皮、面部和四肢。
黏膜损害：口角糜烂、角化过度性斑块的口腔黏膜白斑，偶可累及咽喉、食管黏膜，出现吞咽困难。
甲损害：甲增厚、脆性增加、脱色，伴甲沟炎。
慢性黏膜皮肤念珠菌病可能会引起哪些并发症？
慢性黏膜皮肤念珠菌病多伴有内分泌异常等。
常见并发症包括：
糖尿病
甲状旁腺功能减退
肾上腺皮质功能不全
缺铁性贫血
维生素 A 缺乏
病因
本病由念珠菌感染引起。
慢性黏膜皮肤念珠菌病的常见原因有哪些？
念珠菌感染，念珠菌是常见的条件致病菌之一，存在于自然界及人的口腔、胃肠道、阴道及皮肤。当条件合适时，孢子相的念珠菌转变为菌丝相而致病。
哪些人容易患慢性黏膜皮肤念珠菌病？
有如下不可改变危险因素的人群，容易罹患慢性黏膜皮肤念珠菌病：
婴幼儿。
细胞免疫功能缺陷者：如自身免疫多内分泌腺病-念珠菌病-外胚层发育不全综合征。
就医
当婴幼儿出现皮肤、黏膜和甲改变时，应及时就医。
哪些情况需要及时就医？
如出现以下情况应及时就医：
皮肤损害：肥厚的增生性斑块或疣状结节，表面有蛎壳状的污褐色痂；
黏膜损害：口角糜烂、角化过度性斑块的口腔黏膜白斑；
甲损害：甲增厚、脆性增加、脱色，伴甲沟炎。
如出现以下情况应立即就医或拨打 120：
低血压
昏迷
呼吸困难
建议就诊科室
皮肤科
儿科
口腔科
医生如何诊断？
当医生怀疑慢性黏膜皮肤念珠菌病时，可以通过皮肤科检查、免疫功能检查、真菌直接镜检、真菌培养、皮肤组织病理等检查明确诊断。
皮肤科检查：是必须检查之一，查体可以发现皮肤、黏膜和甲改变，根据典型表现有助于临床诊断。
免疫功能检查：是免疫相关性疾病常规检查方法之一，慢性黏膜皮肤念珠菌病患者可以发现 T 细胞功能缺陷，皮肤念珠菌抗原迟发反应阴性，患者 B 细胞数及体液免疫功能正常，血清免疫球蛋白含量正常。通过此项检查可以半段患者是否存在免疫功能低下。
真菌直接镜检：是真菌性皮肤病的常规检查方法之一，取患者皮肤、黏膜和甲样本，在显微镜下可见大量假菌丝和孢子，有益于诊断。
真菌培养：是确定病原菌的常用检查方法之一，取患者皮肤、黏膜和甲样本进行培养，可以观察到乳白色酵母样菌落生长，从而帮助医生明确致病菌。
皮肤组织病理：是皮肤病诊疗中最常用的辅助检查之一，通过皮肤活检术，取一小块皮损经切片、染色等操作后置于显微镜下观察。苏木精-伊红（HE）染色可见慢性炎性肉芽肿改变，糖原染色及银染色可查见大量真菌菌丝、孢子和芽生孢子，有助于医生明确诊断。
医生可能询问患者哪些问题？
有无其他疾病？
多少岁开始发病？是够反复发作？
皮损持续时间多久了？有无自觉症状？
皮损是否自行消退？
是否到别的医院就诊？做了哪些检查？是否治疗？效果如何？
有无自行购买外用药治疗？效果如何？
家里是否有相似表现的患者？
患者可以咨询医生哪些问题？
我的病情严重吗？
我需要做哪些检查呢？
需要治疗吗？
需要长期吃药吗？
治疗效果如何呢？
会复发吗？
会传染吗？
可以治愈吗？
治疗
口服抗真菌药物和免疫调节治疗是主要治疗方法。
药物治疗：
抗真菌药：具有可以杀灭真菌和抑制真菌生长，如伊曲康唑、氟康唑，本病需长期用药，但易引起致病菌耐药，应适时停药或交替使用，口腔黏膜白斑可用制霉菌素液漱口，每日 3~4 次。
外用角质剥脱剂：可以使过度角化的角质层细胞松解脱落，如复方水杨酸软膏。
免疫调解剂：可以增强细胞免疫功能，如转移因子。
粒细胞集落刺激因子：促进淋巴细胞生长，可以增强宿主的抗真菌能力。
手术治疗
骨髓移植、胸腺移植：可以改善患者免疫功能，对于严重的慢性皮肤黏膜念珠菌病患者可以进行骨髓移植、胸腺移植。
疾病发展和转归
如不接受正规治疗，可以导致患者容貌严重毁损，黏膜受累可导致挛缩形成，引起吞咽困难，严重影响患者生活质量，甚至导致内脏受累。
经正规抗真菌治疗后，大多数患者有效，但感染存在持续性，且抗真菌药不能纠正病人免疫缺陷转台，停药后可能复发。
日常注意
具体日常注意事项如下：
术后注意事项：术后应注意休息，注意避免感染，按照医生的医嘱服用免疫抑制剂。
用药注意事项：患者应注意药物不良反应，如出现视力模糊、耳鸣、恶心、呕吐、巩膜黄染等，应停药并及时就医，定期复查肝肾功能。
定期复查：定期复查血常规、免疫功能，建议每年评估一次内分泌病状况。
其他：避免搔抓，避免烫洗，保持局部清洁干燥。
预防
具体预防方法如下：
对于不可改变的危险因素，预防方式如下：
应积极治疗基础疾病，提高免疫功能，可以有效的预防慢性黏膜皮肤念珠菌的发生和复发。
保持室内清洁，皮肤清洁干燥。
避免长期服用广谱抗生素。